· Slăbiciune generală, anorexie, scădere în greutate, greață și vărsături, diaree, dureri abdominale, dureri musculare și articulare, amenoree

diagnostic

· Subțierea părului axilar, creșterea pigmentării pielii în special în zonele supuse unei frecări intense

· Hipotensiune arterială, inimă mică

· Nivelurile de sodiu plasmatic pot fi scăzute, dar nivelurile de calciu, potasiu și uree pot fi crescute

· Neutropenie, anemie ușoară, eozinofilie și limfocitoză relativă

· Nivelurile de cortizol plasmatic sunt scăzute

· Nivelurile plasmatice de ACTH sunt crescute

· Boala Addison este o insuficiență renală primară cauzată fie de disfuncții, fie din cauza lipsei/reducerii cortexului renal; este necesar să se facă distincția între insuficiența suprarenală secundară, care este cauzată de lipsa/secreția insuficientă de ACTH

· Incidența patologiei este de aproximativ 140 de pacienți la 1.000.000 de populații

· Se caracterizează prin deficiență cronică de cortizol, cu creșterea semi-ulterioară a ACTH, care provoacă hiperpigmentare a pielii

· Distrugerea suprarenală autoimună (cea mai frecventă cauză)

· Poate fi observat în:

o Tiroidita autoimună

o Diabetul zaharat de tip I

o Alopecia areata

o Boala celiacă

o Insuficiență ovariană primară

o Eșec testicular primar

o Anemie periculoasă

o Ca parte a sindromului poliglandular autoimun de tip I și tip II

o Hemoragia suprarenală bilaterală

o Tuberculoza glandelor suprarenale

o Trombocitopenia indusă de heparină

o Sindromul antifosfolipidic

o Traumatism abdominal

o Carcinom metastatic

o Infecție cu citomegalovirus (în principal la pacienții cu imunodeficiență)

o Sifilis în glandele suprarenale

o Hemocromatoza glandelor suprarenale

o Deficitul familial de glucocorticoizi

o Sindromul Allgrove: acalazie, alacrimie, deficite neurologice și insuficiență suprarenală

o Leucodistrofia suprarenală legată de X

o Hipoplazie suprarenală congenitală sau hiperplazie

Simptome și semne

· Pierderea în greutate, iritabilitate mintală

· Prag de durere redus

· Dureri de spate/picioare

· Vitiligo în 10% din cazuri

· Hipoglicemie la comă

· Manifestarea altor boli autoimune

· La diabetici există o sensibilitate crescută la insulină sau hipoglicemie frecventă

· Hipotensiune arterială, inclusiv hipotensiune ortostatică

· Subțierea părului axial/pubian

· Hipotensiune arterială din alte motive, de exemplu medicamente

· Hiperpotasemie din alte cauze, de exemplu insuficiență renală cronică

· Insuficiență suprarenală secundară (hipopituitarism)

Cercetări de laborator

· Neutropenie ușoară, limfocitoză și eozinofilie

· Hiponatremie (90%)

· Hiperpotasemie (60%)

· În adrenoleucodistrofie există modificări ale profilului colesterolului pacientului - acestea sunt în majoritate tineri

· Cortizol plasmatic scăzut - măsurat la 8 dimineața

· Test de stimulare pozitivă a cosintropitului, dacă pacientul ia corticosteroizi, acesta este oprit cu 8 ore înainte de test

· ACTH plasmatic crescut - la pacienții cu insuficiență suprarenală cronică primară

· Anticorpi antiadrenali la jumătate dintre pacienții cu boala Addison

· Prezența anticorpilor antitiroidieni la 45% dintre pacienții cu boala Addison

· În prezența deficitului de 21-hidroxilază există niveluri crescute de 17-OH progesteron

· Dacă există o activitate crescută a reninei plasmatice, aceasta indică următoarele:

o Scăderea volumului intravascular

o Necesitatea utilizării unor doze mai mari de corticosteroizi pentru a opri patologia

· Nivelurile de epinefrină plasmatică sunt de asemenea scăzute

· Saturația transferinei serice este crescută în hemocromatoză

Cercetarea imagistică

· Prezentare generală a plămânilor pentru a exclude infecția/neoplazia pulmonară

· Tomografia computerizată abdominală a glandelor suprarenale: arată prezența glandelor suprarenale mici, necalcificate, în leziunile autoimune; cu toate acestea, dacă există o boală metastatică sau granulomatoasă, glandele suprarenale sunt mărite în aproximativ 85%

· Calcificările în glandele suprarenale indică prezența: infecției cu tuberculoză (în aproximativ 50% din cazuri); hemoragie; infecție fungică; feocromocitom și melanom al glandelor suprarenale

· Înlocuirea mineralcorticosteroizilor în majoritatea cazurilor - un preparat de primă linie este aplicarea de hidrocotizon în doză zilnică de 15-30 mg după mese (2/3 din doză dimineața și 1/3 din doză seara). Doza de corticosteroizi trebuie crescută în prezența factorilor de stres pentru corp, cum ar fi infecții, traume sau intervenții chirurgicale. Doza zilnică maximă de hidrocortizon este de 50 mg/6 ore pe cale orală sau parenterală (de preferință intravenos). Doza de cortizon trebuie redusă la:

o Sindromul de umflare

o Hipertensiune arterială

Administrarea de DHEA - acetat de dihidroepiandosteron - (disponibil ca supliment alimentar) la o doză zilnică de 50 mg reduce riscul apariției fracturilor gâtului femural și ajută la creșterea masei musculare a pacientului.