ambilor ochi

Hipertelorismul este o anomalie congenitală care este o distanță neobișnuit de mare între orbite. Pentru a fi mai precis, starea poate fi denumită hipertelorism orbital.

Deformitatea poate fi unilaterală sau bilaterală, simetrică sau asimetrică sau poate face parte din deformările maxilo-faciale. Aceasta nu este o boală în sine, ci mai degrabă o manifestare a unei malformații facial-craniene (sindromul Cruzon, sindromul Apert, sindromul Edward, sindromul Leopardului, sindromul Nonan). Face parte din boli precum craniosinostoză, displazie craniofacială și altele. Distanța dintre ochi poate fi rezultatul unor tumori sau traume și se numește apoi pseudohipertelorism sau telecantus.

Hipertelorismul orbital se dezvoltă în perioada prenatală (prenatală). Cu o dezvoltare adecvată, orbitele ochilor se dezvoltă lateral și se rotesc mai târziu în poziția lor normală. În această stare, însă, stadiul de rotație nu are loc și după naștere ochii sunt mai distanțați.

În stadiul embrionar, când fătul are aproximativ 28 mm, un defect al dezvoltării capsulei nazale duce la o oprire în dezvoltarea viitorului complex fronto-naso-orbito-etmoidal, prevenind rotația viitoare a orbitelor către linia mediană. Un alt motiv pentru apariția hipertelorismului este un defect al mișcării latero-mediale a orbitelor. A fost propusă o a treia teorie, conform căreia cauza este osificarea timpurie (osificarea) aripilor osului sfenoid. În acest fel, orbitele nu se mișcă și rămân în poziția lor embrionară. Defectul este cosmetic și nu există tulburări în dezvoltarea intelectuală.

S-a dovedit a fi moștenit pe o bază autozomală dominantă .

În funcție de cauza afecțiunii, se creează o clasificare:

  1. Hipertelorism medial - cauzat de patologia care duce la hipertrofie (creștere în dimensiune), hiperplazie (număr crescut de celule) sau dezorganizare a complexului fronto-naso-orbito-etmoidal.
  2. Hipertelorism lateral - cauzat de patologii care duc la sinostoză (aderența suturilor) a complexului cranio-zigomatic-maxilar.

Următorii termeni sunt utilizați pentru a diagnostica corect:

TOC - distanța dintre colțurile exterioare ale ambilor ochi

IPD - distanța dintre pupilele ambilor ochi

ICD - distanța dintre colțurile interioare ale ambilor ochi

PFL - distanța dintre colțul exterior și interior al ochiului

În funcție de dimensiunea IOD (cea mai mică distanță între pereții mediali ai orbitelor aproximativ la nivelul articulațiilor fiecărui proces unghiular mediu al osului frontal cu oasele maxilare și lacrimale) se face o altă clasificare. După naștere, IOD este de 16 mm, la vârsta de 12 ani este de 25 mm, iar la adult - la femei este de 25 mm. și 28 mm. pentru bărbați. Conform clasificării:

  • Hipertelorism de gradul IOD = 30-34 mm.
  • Hipertelorism de gradul II IOD = 35-40 mm.
  • Hipertelorism de gradul III IOD> 40 mm.

Conform clasificării Gunther/Tessier pentru deviația standard (SD), hipertelorismul se împarte în:

  • Gradul I - la o distanță de 2-4 SD
  • Gradul II - la o distanță de 4,1-8 SD
  • Gradul III - mai mult de 8 SD

Se recomandă efectuarea de tomografie computerizată suplimentară sau imagistică prin rezonanță magnetică.

Dacă hipertelorismul este adevărat, valorile TOC, IPD, ICD vor fi crescute, dar dacă ICD este ridicat și TOC nu, această condiție nu poate fi recunoscută ca hipertelorism și se vorbește despre telecantus.

Tratamentul este în întregime în scopuri cosmetice. În anii 1960, Paul Tessier a dezvoltat o tehnică combinată intra și extracraniană pentru a corecta defectul. Până atunci, nu exista o metodă de tratament. El a reușit să demonstreze că este posibilă deplasarea orbitelor fără a afecta semnificativ vederea pacientului datorită elasticității nervului optic. Tehnica a fost perfecționată ulterior de Converse, Van der Müller și Ortiz Monasterio. Ei sunt pionieri în domeniu și descriu orbitele ochiului ca un complex din două părți. Cea exterioară are o formă pătrată și orbita cu globul ocular se află în ea, iar cea interioară are forma unui con care conține nervul optic. Ideea lor era că, dacă cele două părți ar putea fi separate, atunci cea exterioară ar putea fi mutată.

Obiectivele operațiunii de hipertelorism sunt:

  1. Convergența celor două orbite
  2. Corectarea distopiei optice (plasare incorectă)
  3. Îngustarea spatelui nazal și crearea unui nas normal cu proporțiile corecte
  4. Corectarea defectelor țesuturilor moi

Se recomandă ca operația să fie efectuată cât mai devreme posibil pentru a evita hărțuirea mentală. Deoarece liniile de osteotomie trec prin marginea inferioară a ochiului până la maxilarul superior (maxilar) în timpul intervenției chirurgicale, unii medici spun că este mai bine să așteptați până când germinați dinții și oasele se întăresc pentru a nu perturba creșterea maxilarului. Potrivit unor medici, este mai bine să efectuați operația cât mai târziu posibil sau cel puțin după vârsta de 7 ani, deoarece este posibil ca oasele să nu suporte stresul și deformarea să se adâncească. Pe de altă parte, dacă aștepți atât de mult, pacientul poate suferi traume mentale.

Osteotomia cutiei - mișcarea se efectuează de-a lungul axelor orizontale și verticale ale feței. Acest lucru permite fragmentelor osoase să treacă prin marginea inferioară a ochiului. Procedura se realizează cel mai bine prin abordare intra și extracraniană. Se efectuează o craniotomie anterioară (deschiderea craniului), părțile anterioare ale creierului sunt împinse ușor și intrate prin zona osului zăbrelei și a acoperișului orbital. În primul rând, excesul de țesut cauzal este eliminat hipertelorism și apoi orbitele se mișcă. Osteotomia cutiei este aleasă în cazurile în care ocluzia dentară este normală (felul în care dinții superior și inferior intră în contact unul cu celălalt).

Dacă ocluzia dentară este sub un unghi (sindromul Apert), se folosește tehnica de divizare a feței. Procedura este utilă și pentru deformări severe.

O altă metodă este cantopexia. În această procedură mai puțin invazivă, suturile chirurgicale sunt plasate pe pleoapă pentru a strânge și stabiliza tendonul lateral cantal și mușchiul orbicular fără a îndepărta sau reconstrui tendonul.

Pentru un aspect mai estetic, țesăturile moi sunt reconstituite suplimentar.

În telecanthus, se utilizează procedura Chula. Se îndepărtează țesutul nervos herniat.

Chirurgiile prezintă, de asemenea, riscuri, deoarece sinusurile etmoidiene se deschid și este posibil să aveți o infecție ascendentă din cavitatea nazală.