Sindroamele mielodisplazice sau SMD sunt un grup de tulburări în care măduva osoasă a unei persoane nu produce suficiente celule sanguine sănătoase.

insidios

MDS este, de asemenea, numit "tulburare de măduvă osoasă" și este un tip de cancer.

MDS deteriorează unele dintre celulele hematopoietice din măduva osoasă, rezultând un număr scăzut de unul sau mai multe tipuri de celule sanguine.

Aproximativ 13.000 de persoane sunt diagnosticate cu MDS în Statele Unite în fiecare an. Majoritatea celor diagnosticați cu aceasta au peste 65 de ani.

Perspectivele pentru persoanele cu MDS variază de la caz la caz. În acest articol, ne uităm la modul de a face un prognostic și care ar putea fi perspectivele pentru persoanele cu această afecțiune.

Cum se obține prognoza pentru MDS?

Odată diagnosticat MDS, medicul va spune persoanei diagnosticul. Aceasta este o presupunere educată despre evoluția probabilă a bolii și cât timp poate supraviețui o persoană cu această afecțiune.

Prognosticul fiecărei persoane este unic, deci prognosticul poate fi adesea dificil. De asemenea, progresia bolii este imprevizibilă din mai multe motive.

Există, de asemenea, diferite subtipuri de MDS. Subtipul pe care îl are o persoană va afecta prognosticul medicului și, prin urmare, cursul tratamentului.

Subtipul este identificat prin examinarea sângelui și a măduvei osoase a individului.

Tipurile de MDS sunt după cum urmează:

• Citopenie refractară cu displazie cu o singură linie: numărul scăzut al unui tip de celule sanguine, dar numărul normal al altor două tipuri.

• Anemie refractară cu sideroblaste inelare: număr scăzut de celule roșii din sânge care au prea mult fier.

• Citopenie refractară cu displazie multilinică: două dintre cele trei tipuri de celule sanguine sunt anormale.

• Anemie refractară cu exces de explozii (tipurile 1 și 2): număr scăzut al fiecăruia dintre cele trei tipuri de celule sanguine.

• Sindrom mielodisplazic, neclasificat: tip mai puțin frecvent, cu un număr scăzut de celule sanguine, care nu îndeplinește criteriile pentru alte tipuri și are un prognostic necunoscut.

• Sindrom mielodisplazic asociat cu anomalie cromozomială delta izolată (5q): număr scăzut de celule roșii din sânge și mutație specifică a ADN-ului, cu prognostic bun.

Pentru a face un prognostic, medicul va folosi un sistem de puncte de prognostic.

Sisteme de notare

Cel mai frecvent utilizat sistem de evaluare este International Forecast Point System (IPSS). Acest sistem ia în considerare trei valori diferite:

• Numărul de celule sanguine scăzute pe care individul le are

• Procentul de globule albe tinere cunoscute sub numele de explozii în celulele măduvei osoase

• Numărul modificărilor genetice anormale ale celulelor măduvei osoase

Există, de asemenea, un sistem de evaluare mai avansat cunoscut sub numele de Sistemul de evaluare prognostică al OMS (WPSS). Aceasta se bazează pe trei factori:

• Tipul MDS bazat pe clasificarea OMS

• Dacă individul are nevoie sau nu de transfuzie de sânge

Care sunt factorii care afectează MDS și prognosticul?

În general, cauzele exacte ale MDS nu sunt cunoscute.

Există factori de risc pentru MDS și, în ciuda acestora, nu înseamnă neapărat că o persoană va dezvolta boala. Unii oameni achiziționează MDS fără niciunul dintre factorii de risc.

Tratament pentru cancer

• Chimioterapia este cel mai important factor de risc pentru SMD.

• Când afecțiunea se dezvoltă după chimioterapie, este cunoscută sub numele de MDS secundar.

• Radioterapia crește și mai mult riscul apariției SMD.

• Cei care au avut chimioterapie sau radioterapie pentru cancerele potențial tratabile sunt expuși riscului de a dezvolta MDS timp de până la 10 ani după aceea.

Sindroame genetice

Deși SMD în sine nu este ereditar, persoanele cu anumite sindroame moștenite par să prezinte un risc mai mare de SMD.

Potrivit Societății Americane a Cancerului, acestea includ:

• Anemie Fanconi
• Sindromul Shwachman-Diamond
• Afroza diamantată a ficatului
• tulburare plachetară familială
• neutropenie congenitală severă

Expunerea la mediu

Expunerea la radiații și la anumite substanțe chimice este asociată cu MDS. Benzenul chimic este un factor de declanșare cunoscut al SMD la care sunt expuși oamenii din anumite profesii.

Alți factori de risc includ:

• Fumatul
• Vârsta
• Sex

În cazul vârstei, majoritatea cazurilor de CPM apar la aceste persoane cu vârsta peste 60 de ani - plus și foarte puține apar la persoanele cu vârsta sub 40 de ani.

La sex, MDS este mai frecvent la bărbați decât la femei.

Speranța de viață și riscul de leucemie

IPSS împarte persoanele cu MDS în patru grupuri de risc:

Rata de supraviețuire pentru fiecare grup se bazează pe media pentru persoanele din grupul respectiv. Tarifele IPSS au fost publicate în 1997 și sunt după cum urmează:

• Scăzut: 5,7 ani

WPSS are, de asemenea, statistici privind speranța de viață. Aceste procente sunt ușor diferite și se bazează pe persoanele diagnosticate între 1982 și 2004:

• Foarte scăzut: 12 ani

• Scăzut: 5,5 ani

• Intermediar: 4 ani

• Înalt: 2 ani

• Foarte mare: 9 luni

Aproximativ o treime dintre persoanele cu SMD își vor monitoriza starea de leucemie mieloidă acută (LMA). Din acest motiv, SMD este uneori numită leucemie.

Tratamentul pentru SMD va depinde de mai mulți factori, inclusiv tipul de SMD, vârsta individului și alte condiții de sănătate care îi pot afecta.

Cei cu un risc scăzut de SMD care se transformă în cancer s-ar putea să nu aibă nevoie de tratament, dar medicul dumneavoastră va monitoriza îndeaproape numărul sanguin al acestora în viitor.

Scopul tratamentului este de a încerca să readucă numărul și tipul de celule sanguine din sânge la normal în timp ce gestionează simptomele.

Tratamentul poate include:

• Îngrijire de susținere: opțiunile includ transfuzii de sânge, medicamente pentru îndepărtarea excesului de fier, medicamente pentru factorii de creștere și antibiotice.

• Tratament imunosupresor: Aceasta reduce activitatea sistemului imunitar, ceea ce permite măduvei osoase să producă celule sanguine.

• Chimioterapie: pentru cei cu risc mai mare de a dezvolta PMP.

• Transplant de măduvă osoasă.

MDS este rar tratat, astfel încât aceste persoane cu această afecțiune nu pot finaliza niciodată tratamentul. Chiar și cei care își finalizează tratamentul trebuie să-și viziteze medicul în mod regulat pentru a discuta despre simptome, pentru a efectua teste fizice și analize de sânge.

Dacă există efecte secundare ale tratamentului, este important ca oamenii să spună medicului lor, deoarece pot exista modalități de a le opri sau de a le reduce.

Unele opțiuni de stil de viață pot, de asemenea, să faciliteze tratamentul cu MDS pentru oameni. Ei includ:

• renuntarea la fumat

• reducerea consumului de alcool

• Urmarea unei diete sănătoase

• făcând suficient exercițiu

• menținerea nivelurilor de stres sub control

În plus față de beneficiile fizice pe care le pot avea modificările stilului de viață, unele modificări pot ajuta și oamenii să facă față SMD emoțional.

O persoană cu MDS poate beneficia de sprijin emoțional, fie de la familie, prieteni, grupuri de sprijin, comunități online sau consilieri.

Ce acțiuni vor depinde de individ, dar este recomandat ca oamenii să nu încerce să facă față propriei boli.