Colestaza neonatală: acumularea de componente biliare în sânge din cauza unei încălcări a excreției (excreției) bilirubinei, din cauza căreia crește cantitatea de bilirubină conjugată în fluxul sanguin și scade cantitatea de săruri biliare din tractul gastro-intestinal. În funcție de locul în care secreția biliară este blocată, colestaza poate fi intrahepatică (în ficat) și extrahepatică (în căile biliare). Ca urmare a cantității insuficiente de suc de bilă în stomac și intestine, absorbția grăsimilor și a vitaminelor liposolubile (A, D, E și K) este perturbată, provocând malnutriție și întârzierea creșterii.

Colestaza neonatală

Simptomele colestaza neonatală apar de obicei în primele două săptămâni de naștere. Nou-născuții au icter și adesea urină întunecată. De asemenea, pot apărea scaune acolice, hepatomegalie (ficat mărit), mâncărime a pielii, balonare, ascită, sângerări gastro-intestinale etc.

Colestaza neonatală poate apărea ca urmare a obstrucției biliare, infecției, tulburărilor metabolice, afecțiunilor genetice, atreziei biliare, sindromului de hepatită neonatală, sindromului colestazei-limfedem și altele.

Sindromul colestazei-limfedem (Sindromul Aagenaes) este o boală autozomală recesivă caracterizată prin limfedem și colestază neonatală severă. Simptomele și complicațiile pot include umflarea membrelor, boli hepatice obstructive, ficat mărit, icter (îngălbenirea pielii și a mucoaselor), hemangioame capilare, vase limfatice subdezvoltate și multe altele.