Boala Hirschsprung - una dintre cele mai frecvente anomalii ale dezvoltării colonului, care este evident o lipsă de inervație a unui anumit departament sau a întregului colon. Boala Hirschsprung are o etiologie genetică. Boala se caracterizează prin absența celulelor ganglionare în intestinul distal. Boala este ereditară și este cauzată de mutații în cromozomul 10. Cu un diagnostic tardiv poate provoca dezvoltarea proceselor inflamatorii acute în moartea intestinului și poate provoca.

simptome

Patogeneza bolii Hirschsprung

Celulele ganglionare (sau ganglionare) - denumirea comună pentru mai multe tipuri de neuroni mari din intestin care sunt responsabili de comunicarea dintre structurile nervoase. În timpul ontogeniei, celulele ganglionare migrează din intestinul superior către partea lor distală. Întreruperea migrației duce la formarea zonei ulcerului aganglionarnogo (zonă de restricție funcțională) cu inervare redusă sau lipsă (capacitatea de a face mișcări progresiv-contractile). În unele cazuri, partea aganglionarny se poate extinde neobișnuit, formând un megacolon care este una dintre cele mai grave complicații ale bolii Hirschsprung.

Site-ul de localizare site-ul aganglionarnogo este de obicei colonul mai îndepărtat. În cazuri rare, există forme de boală Hirschsprung, în care se formează segmentul aganglionarny la locul polului splinei sau se dezvoltă aganglioz întregul colon. În această formă a bolii la pacienți, se observă paralizia completă a mobilității.

Boala Hirschsprung la copii

Datorită etiologiei lor, boala Hirschsprung este diagnosticată la nou-născut sau în primul an de viață. Cu toate acestea, există forme specifice ale bolii, care este pe deplin dezvoltată doar la adulți. Motivele dezvoltării bolii Hirschsprung la copii în ontogeneză este atât un factor ereditar, cât și o încălcare a dezvoltării fetale. Incidența bolii Hirschsprung la copii este de aproximativ 1: 5000. Boala este mai frecvent diagnosticată la băieți decât la fete (5: 1). Cu un diagnostic și tratament în timp util, prognosticul este favorabil. Majoritatea pacienților reiau complet peristaltismul intestinal normal și mișcarea naturală a intestinului. 1% dintre pacienți au nevoie în continuare de o colostomie (obținută pe peretele abdominal anterior și atașată la capătul deschis al colonului) pentru a elimina scaunul și gazele.

Boala Hirschsprung: simptome, metode de diagnostic

Principalele simptome ale bolii Hirschsprung sunt:

  • Constipație;
  • Greață, vărsături;
  • Dureri de stomac;
  • Balonare abdominală, flatulență.

Segmentul Agangliozny al colonului joacă rolul de stenoză funcțională, care se formează peste expansiunea anormală a intestinului, unde acumularea de fecale. Severitatea simptomelor bolii Hirschsprung este direct proporțională cu întinderea segmentului afectat al intestinului.

În multe cazuri, palparea a relevat acumularea de scaun. Principalul simptom al bolii Hirschsprung la copii este întârzierea eliberării meconiului în primele 24-48 de ore. Unii copii dezvoltă simptome care pot începe doar în timpul înțărcării și trecerea la alimente solide.

În cazuri rare, boala Hirschsprung, ale cărei simptome sunt foarte asemănătoare cu simptomele obstrucției intestinale atunci când pacienții dezvoltă enterocolită (inflamație a colonului și a intestinului subțire), provoacă diaree.

Principalele metode de diagnosticare a bolii Hirschsprung sunt examinarea prin difracție cu raze X a intestinului utilizând substanțe de contrast, precum și biopsia colonului. Datele obținute din aceste metode sunt destul de suficiente pentru diagnosticarea și localizarea și stadiul bolii. În cazuri rare, sunt utilizate și ultrasunete și manometrie anorectală.

Tratamentul bolii Hirschsprung: metode de bază

Principalele metode de tratare a bolii Hirschsprung includ:

  • Dietoterapie;
  • Tratament conservator;
  • Tratament radical.

Dietoterapia și tratamentul conservator al bolii Hirschsprung - măsuri temporare în obținerea pacientului la tratament radical (chirurgical). Dietoterapia care vizează reducerea simptomelor pacientului în timp ce tratamentul conservator este utilizat pentru ameliorarea simptomelor sau ameliorarea.

Tratamentul radical al bolii Hirschsprung implică o intervenție chirurgicală în care partea aganglioznică a anastomozei intestinale este întreruptă. Până de curând, operația pentru boala Hirschsprung a fost efectuată odată cu deschiderea cavității abdominale și colostomia înainte de reluarea peristaltismului intestinal normal. Repetați operația după un anumit timp pentru a închide colostomia retrasă și etrierul părți sănătoase ale intestinului.

Tehnicile laparoscopice moderne minim invazive permit intervenția chirurgicală a bolii Hirschsprung într-un singur pas, implicând excizia zonei lipsite de inervație și anastomoză prin acces rectal. În prezent, intervenția chirurgicală Hirschsprung disponibilă publicului se efectuează numai în prezența unor complicații grave, cum ar fi enterocolita sau megacolonul, care sunt rezistente la tratament conservator.