Puls.bg | 05 septembrie 2010 2

biliara

Ciroza biliară primară este o afecțiune hepatică cronică provocată de modificări inflamatorii ale căilor biliare, inducând treptat modificări fibrotice ale cirozei cu întreruperea totală a arhitecturii parenchimului, stazii biliare, tulburări ale fluxului sanguin și toate consecințele sistemice. Afectează de până la nouă ori mai des femeile, de obicei în jurul vârstei de 50 de ani. Se crede că geneza autoimună este lideră în boală, dar componenta genetică, precum și factorii de mediu au probabil un impact semnificativ.

PBC are o progresie lentă. De ani de zile, este posibil să nu existe reclamații sau pot exista unele nespecifice, cum ar fi oboseala cronică, atribuită bolilor concomitente, angajamentelor profesionale și altele. Nu de puține ori, diagnosticul se datorează fosfatazei alcaline crescute accidental - o enzimă care indică staza în căile biliare.

Simptomele principale ale bolii sunt oboseala ușoară, stare generală de rău, mâncărime la nivelul palmelor și tălpilor, răspândindu-se ulterior pe tot corpul, uneori intensificându-se noaptea cu somn slab și performanță în timpul zilei. Pielea devine aspră, pigmentată și odată cu înrăutățirea colestazei și creșterea bilirubinei serice, apare icterul. Xantelasmele apar în zona pleoapelor - formațiuni galbene ridicate plate, marcând hipercolesterolemia. Rareori, creșterea lipidelor este asociată și cu xantome pe suprafețele articulațiilor extensoare, în principal coatele.

Tabloul clinic al cirozei biliare primare este rezultatul afectării funcției hepatice. Bila este una dintre modalitățile de a elimina un număr de metaboliți din organism. Când căile excretoare din sânge sunt blocate, nivelurile de bilirubină, acizi biliari și colesterol cresc. În același timp, lipsa bilei în tractul intestinal afectează absorbția grăsimilor (în măsura steatoreei) și a vitaminelor liposolubile. Deficitul de vitamina A înrăutățește vederea și starea pielii și a mucoaselor, deficitul de vitamina D duce la osteoporoză și osteomalacie, deficitul de vitamina K afectează coagularea cu hemoragie subcutanată, hematoamele cu traume minime etc., iar deficiența de vitamina E nu se corelează cu mușchiul slăbiciune. Citoliza celulelor hepatice afectează funcția sintetică și detoxifiantă a ficatului.

Pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă imaginea tipică a cirozei hepatice. Datorită schimbării arhitecturii vasculare în zona circulației portale, presiunea crește - se dezvoltă hipertensiunea portală; se formează căi colaterale de circulație a sângelui. Dintre acestea, cele mai periculoase sunt varicele (varicele) ale esofagului. Sângerarea din această zonă pune viața în pericol. Ocolind parenchimul hepatic, unde o serie de substanțe suferă modificări metabolice, nivelul lor în ser rămâne ridicat, iar acest lucru duce la modificări la nivel neuro-psihologic, factori dependenți de hormonii steroizi sexuali precum libidoul, părul, menstruația etc.

Având în vedere natura autoimună a bolii, există adesea alte boli concomitente cu patogenie similară - artrita reumatoidă, sindromul Raynaud, sindromul Sjögren, vitiligo, tiroidita Hashimoto, sclerodermia etc.

Diagnosticul cirozei biliare primare implică unele examinări de laborator, imagistice și histologice. Cheia bolii sunt nivelurile ridicate de enzime care indică colestaza - gama-glutamil transferaza (GGT) și fosfataza alcalină (FA). Bilirubina este moderat până la minim crescută, colesterolul crește. Transaminazele sunt relativ mai mici decât AF și GGT. Foarte diagnostice pentru PBC sunt anticorpii antimitocondriale (AMA), doar că într-un procent mic de cazuri nu sunt pozitivi. Un alt semn sensibil este creșterea imunoglobulinelor din clasa M (IgM) - înainte de formarea cirozei. Metoda de alegere pentru dovedirea modificărilor histologice este biopsia hepatică.

Ciroza biliară primară trebuie distinsă de alte tipuri de ciroză, cum ar fi cea de origine alcoolică sau virală, care se observă cel mai frecvent în practică, rareori hepatită toxică sau autoimună, și ciroza biliară secundară, unde modificările apar din cauza obstrucției conductelor biliare primare - în timpul intervenției chirurgicale, anomalii ale urodeinei etc. Unele boli parazitare sunt complicate și de colestază.

Tratamentul principal este cu acid urodeoxicolic. Reduce absorbția acizilor biliari și secreția celor monogeni. Se crede că are un efect modulant asupra modificărilor inflamatorii în stadiile incipiente ale bolii. Aplicația a fost afișată chiar atunci. Tratamentul definitiv se realizează cu acesta, dar progresia este încetinită. Tratamentul citostatic a fost încercat pentru a controla procesul autoimun, dar nu s-au obținut rezultate satisfăcătoare până acum. Transplantul hepatic este metoda aleasă la atingerea stadiului cirotic.

Tratamentul simptomatic vizează controlul mâncărimii pielii - cu agenți hipolipemiant colestiramină și colestipol, cu rifampicină, antihistaminice sau agenți topici cu linoleină, mentol. Deficitul de vitamine este corectat prin aportul exogen de astfel de - vitamina D cu calciu, osteoporoză și bifosfonați; vitamina A, K și E. Hepatoprotectorul, dar și cu efect asupra colestazei are efectul S-adenosil-L-metioninei (Ademetionin, Transmetil), un precursor al glutationului (un puternic antioxidant).

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.