Conf. Dr. S. Marina 1, dr. D. Guleva 1, dr. I. Jungareva 1, dr. V. Nikolov 2, dr. V. Uzunova-Raykova 1, 3

Corpul feminin suferă unele modificări fiziologice ale pielii în timpul sarcinii, cum ar fi hiperpigmentarea, umflarea și leziunile vasculare, cum ar fi angioamele păianjen, dar pot apărea și dermatoze care pun viața în pericol, precum gestationis pemfigoid (herpes gestationis, pemfigoid al femeilor însărcinate, PB), impetigo herpetiformis (impetigo herpetiformis, IX), embolie amniotică (embolie amniotică, AE), lupus eritematos sistematizat (lupus eritematos sistemic) sau varicelă.
Scopul nostru este de a prezenta modificări ale pielii în timpul sarcinii, care sunt direct sau indirect legate de condițiile care pun viața în pericol la femeile gravide și/sau la făt. Bolile pot fi clasificate ca specifice sarcinii sau ca nespecifice, dar cu consecințe speciale.


Dermatoze specifice

Pemfigoidul gestațional (Herpes gestationis, Pemfigoidul gravidelor, PB)
Dermatozele buloase, care apar numai în timpul sarcinii, pot afecta grav sănătatea mamei. PD este o boală buloasă autoimună rară care rezultă din depunerea de autoanticorpi la frontiera dermo-epidermică. Frecvența este 1: 10000 [1,2]. Clinic, histopatologic și imunofluorescent, modificările sunt similare cu pemfigoidul bulos. Erupția este localizată inițial periumbilic și pe abdomen, dar ulterior se poate disemina pe trunchi, membre și chiar pe față. Este o erupție polimorfă puternic pruriginoasă a plăcilor urticariale eritematoase, pe care se dezvoltă vezicule și bulle mici, tensionate, grupate herpetiform, și bulele (Fig. 1). Histologic, se găsesc vezicule subepidermice sau bulle cu infiltrat limfocitar perivascular și eozinofile multiple.

FIG. 1.

femeile


Diagnosticul se face prin imunofluorescență directă. Depunerea liniară a complementului (C3) și a IgG a fost detectată de-a lungul frontierei dermo-epidermice. Autoanticorpi pemfigoizi buloși circulanți au fost detectați în serul pacienților prin analiza ELP BP 180 NC16a. Testul are 96% sensibilitate și specificitate [3] .

Boala poate apărea în al doilea sau al treilea trimestru de sarcină. O erupție care apare în timpul nașterii sau în perioada postpartum nu este caracteristică PD. Remisiunea spontană apare la săptămâni sau luni după naștere, dar este adesea însoțită de una sau mai multe exacerbări tranzitorii. Cu toate acestea, recidivele pot apărea și în timpul menstruației, în sarcinile ulterioare sau după administrarea de contraceptive cu estrogen. Manifestările în sarcinile ulterioare sunt mai severe și apar la o vârstă gestațională mai timpurie [4]. În 10% din cazuri, fătul poate fi afectat și de apariția veziculelor sau bulelor. Sarcina poate fi complicată de întârzierea fetală intrauterină sau nașterea prematură [5] .

Diagnosticul diferențial al PD înainte de apariția bulelor este pruritul în timpul sarcinii (prurit gravidarum). Acesta din urmă se caracterizează printr-un tablou clinic polimorf al papulelor și plăcilor care nu sunt declanșate de autoanticorpi [6] .

Tratamentul în stadiile incipiente ale PD se face cu corticosteroizi topici (LCS), cu aplicații repetate în timpul nașterii [7]. Corticosteroizii sistemici sunt utilizați în caz de nerespuns la LCS.

Impetigo herpetiformis (Impetigo herpetiformis, IX)

Impetigo herpetiformis (IX) este o altă boală cu procese de tip PB care apar în corpul mamei [8,9]. Se caracterizează prin plăci eritematoase și pustule pe piele și simptome severe generale. Este adesea confundat cu psoriazisul pustular din cauza simptomelor clinice similare. Începe brusc cu sindrom de intoxicație, caracterizat prin frisoane, febră cu caracter septic, cefalee, greață, vărsături și diaree, ducând la deshidratare și dezechilibru electrolitic. În cazurile mai severe apar delirul, convulsiile tetanice sau insuficiența cardiacă. Apar plăci rotunde, ovale sau policiclice dureroase, cu pustule herpetiform grupate pe pielea coapselor, inghinale și zone intertriginoase. Pustulele prezintă o tendință spre uscare centrală și hiperpigmentare post-leziune, cu o margine colorată care se formează în periferie. Plăcile se pot confluenta și se pot răspândi în trunchi și membre, în timp ce fața, palmele și tălpile nu sunt de obicei afectate. De asemenea, pot apărea modificări la nivelul mucoasei gurii și a esofagului. Histologic, IX se caracterizează prin pustule sterile spongiforme umplute cu neutrofile în epidermă și un infiltrat superficial de neutrofile și limfocite în derm (Fig. 2).

FIG. 2.

Principala diferență între impetigo herpetiformis și psoriazisul pustular este că IX apare la femeile gravide în al treilea trimestru fără antecedente de psoriazis și, de obicei, se rezolvă după naștere. Este foarte rar ca acesta să apară sau să persiste după naștere. Recidivele sunt posibile și în sarcinile ulterioare, dar la o vârstă gestațională mai timpurie, precum și atunci când se iau contraceptive orale sau în timpul menstruației [10]. .

IX afectează atât corpul mamei, cât și fătul. Complicațiile materne sunt cel mai adesea rezultatul tulburărilor sistemice. Pot fi observate niveluri serice scăzute de calciu, fosfați, albumină și vitamina D. În această boală, sănătatea fătului este afectată din cauza insuficienței placentare, a infecției sau a nașterii premature. Riscul de moarte fetală intrauterină, anomalii fetale și deces neonatal este crescut. Acesta din urmă este ridicat fără terapie (60-70%) [11] .

Diagnosticul diferențial al IX include psoriazis pustular generalizat și pustuloză exantematoasă acută generalizată. Atât istoricul psoriazisului, cât și inițierea recentă a terapiei sunt importante pentru diagnostic. Boala este o indicație pentru întreruperea sarcinii.

Tratamentul include corticosteroizi sistemici. Acesta din urmă poate fi combinat cu PUVA, metotrexat, ciclosporină sau retinoizi aromatici în perioada postpartum. În forme moderate, pot fi utilizați corticosteroizi topici puternici. Corecția echilibrului apă-sare se realizează prin infuzii de lichide și electroliți [8] .


Embolia amniotica (embolie amniotică, AE)

Embolia amniotică este o afecțiune care pune viața în pericol, specifică sarcinii. AE este o cauză directă a colapsului cardiovascular acut și a morții subite cardiace, iar la supraviețuitori este asociată cu o incidență semnificativă din cauza encefalopatiei posthipoxice.

Afecțiunea se dezvoltă brusc, în principal în timpul nașterii sau imediat după aceea, indiferent dacă este normală sau prin cezariană. Incidența AE este neclară, dar se crede că variază între 1: 800 și 1: 80.000 nașteri. Îmbunătățirea îngrijirii medicale pentru femeile gravide reduce mortalitatea cu 20-40% [12,13]. Mecanismele patogenetice exacte sunt încă neclare. S-a crezut inițial că cauza este obstrucția mecanică a circulației materne de către lichidul amniotic [14]. Studii recente au arătat că AE este un răspuns imunomediat la lichidul amniotic care intră în circulația maternă [12]. .

Începutul este brusc, neașteptat și dramatic. Tabloul clinic dezvoltat în majoritatea cazurilor este precedat de dificultăți de respirație, dureri în piept, amețeli, oboseală, neliniște, greață și vărsături. Imaginea tipică include colaps cardiovascular brusc și catastrofal, insuficiență respiratorie, coagulopatie și suferință fetală. AE poate fi atipică cu debut treptat sau cu coagulopatie izolată. Cele mai frecvente simptome sunt hipotensiunea, suferința fetală, edemul pulmonar (sindromul de detresă respiratorie acută), stopul cardiovascular, cianoza, coagulopatia, dispneea și convulsiile. Eflorescențele cutanate sunt rezultatul tulburărilor de coagulare. Leziunile cianotice, purpurice sau echimoze apar din cauza coagulopatiei intravasculare diseminate (sindrom DIC) [12,13,14] .

Aproximativ jumătate dintre pacienții care au supraviețuit AE au avut convulsii, ceea ce a afectat și mai mult funcția neurologică. Rezultatul final pentru făt este de obicei nefavorabil și se exprimă în moarte neonatală (20-30%) sau deficit neurologic pe termen lung la 50% dintre supraviețuitori. Diagnosticul AE se bazează pe principiul excluderii. Criteriile de diagnostic utilizate în Statele Unite și Regatul Unit sunt: ​​hipotensiune arterială acută și/sau stop cardiac; hipoxie acută diagnosticată cu dispnee, cianoză și/sau stop respirator; coagulopatie sau pierderi masive de sânge, în absența unei cauze evidente.

Diagnosticul diferențial include: cauze obstetricale (pierderi acute de sânge, ruptură uterină, eclampsie); cauze anestezice (toxicitatea anestezicelor locale); alte cauze (embolie pulmonară, anafilaxie, aritmii).

Reanimarea intensivă și de urgență este vitală pentru supraviețuirea femeii însărcinate și a fătului. În prezența stopului cardiac, trebuie efectuată resuscitarea cardiopulmonară imediată. Resuscitarea, în absența stopului cardiac, își propune să mențină oxigenarea și perfuzia organelor. În caz de coagulopatie așteptată, este necesar să se furnizeze produse din sânge.


Alte boli dermatologice cu consecințe speciale în timpul sarcinii

Femeile gravide sunt expuse la o serie de boli infecțioase care le pot afecta negativ pe ele și pe făt. Cursul lor este mai sever datorită forțelor lor de protecție reduse. Dintre acestea, cele mai cunoscute sunt: ​​rubeola, citomegalovirusul, HIV și toxoplasmoza. Ca prevenire a acestor infecții, femeile însărcinate sunt monitorizate încă din stadiile incipiente ale sarcinii. De obicei sunt prezentate cu exanteme eritemo-hemoragice-maculopapulare nespecifice, cu ganglioni limfatici măriti. Perioadele primare și secundare de sifilis după săptămâna a 20-a de gestație sunt, de asemenea, monitorizate pentru a evita fetopatiile [15]. Parvovirusul B19 este o infecție care poate fi transmisă la aproximativ 30% din făt. Se caracterizează prin anemie fetală, hidrops, avort spontan sau moarte intrauterină, dar numai atunci când apare înainte de 20 de săptămâni. [16,17]. Simptomele mamei sunt febră, artralgie, exantem macular și uneori o erupție cutanată cu mâncărime care implică membrele (sindromul mănușilor-șosete) și, într-o măsură mai mică, fața (erupție malară). Nu există nici o tactică de prevenire sau tratament împotriva acestei infecții. Se recomandă monitorizarea fetală.

Familia virusului herpes are un loc special printre toate bolile infecțioase. Infecția cu varicelă zoster, în timpul sarcinii, poate fi foarte severă. Se caracterizează prin vezicule, pustule și cruste care pot apărea pe orice parte a corpului (Fig. 3).

FIG. 3.


În cazul herpesului genital al mamei, se evită trecerea fătului prin canalul de naștere, indiferent dacă este vorba de o infecție primară sau o recurență care a avut loc în zilele anterioare nașterii. Se recomandă operația cezariană și, în caz de neconformitate, poate apărea o infecție severă a fătului care pune viața în pericol [23] .


Lupus eritematos sistematic (lupus eritematos sistemic, LES)

Implicarea sistemică în LES este un risc potențial pentru viața pacientului, deoarece activitatea lupusului crește în timpul sarcinii (Fig. 4) [24]. Acest lucru a fost observat cu mai mult de trei apariții înainte de sarcină, întreruperea terapiei sau creșterea anticorpilor anti-ds-ADN [25]. O atenție specială trebuie acordată femeilor însărcinate cu lupus activ dobândit înainte de sarcină. Boala poate provoca avort sau naștere prematură. LES este o indicație pentru întreruperea sarcinii atât din cauza riscului de exacerbare a bolii, cât și din cauza riscului de a naște un copil cu lupus neonatal. La femeile cu boli inactive, se recomandă continuarea terapiei cu hidroxiclorochină pentru a preveni reapariția în timpul sarcinii [26,27,28]. În cazul înrăutățirii procesului bolii, corticosteroizii rămân mijloacele de alegere în terapie. Principalele cauze ale mortalității prin lupus în timpul sarcinii sunt renale și neurologice. Nefrita lupului este rară la femeile gravide și este dificil de distins de hipertensiune (Fig. 5). Lupusul, ca parte a sindromului antifosfolipidic, prezintă un risc crescut de complicații (de 15-16 ori) [29] .

FIG. 4.


FIG. 5.

Unele femei însărcinate cu lupus pot prezenta complicații la naștere. Există o rată crescută de spitalizare, un risc ridicat de a dezvolta hipertensiune și necesitatea unei cezariene. Rezultatul pentru făt depinde de gravitatea bolii. A fost raportată întârzierea fetală intrauterină [30]. Cu activitatea lupusului, riscul de deces intrauterin crește de cinci ori [31]. Defectele cardiace congenitale pot apărea la făt și la nou-născut datorită trecerii anticorpilor maternali anti-SSA.

Cunoașterea condițiilor care pun viața în pericol la femeile gravide, monitorizarea îmbunătățită și terapia adecvată ajută la evitarea complicațiilor care prezintă un risc foarte grav atât pentru sănătatea mamei, cât și a celei fetale.