Sinonime: Boala Berge.

dintre pacienți

Definiție: Este un tip de glomerulonefrită cronică caracterizată prin depunerea de IgA în mezangiu. Apare cel mai adesea între 15 și 35 de ani. Bărbații se îmbolnăvesc de 2-3 ori mai des decât femeile.

Etiologie, clasificare:
І. Glomerulonefrita IgA primară (idiopatică) - etiologie necunoscută. Este mai frecvent la purtătorii de HLA - B12, B27, DR4 și alții. Apare adesea în timpul catarului tractului respirator superior și are probabil o etiologie infecțioasă.
ІІ. Glomerulonefrita IgA secundară - apare în:
1. Boli sistemice - purpura Schönlein-Henoch, boala Crohn, boala Bechterew, sindromul Sjögren.
2. Neoplasme - cancer la plămâni, laringe, pancreas etc.
3. Altele - infecții, procese hepatice cronice, trombocitopenie familială, hemosideroză pulmonară etc.

Patogenie: Se crede că este o boală imunocomplexă cu activare alternativă a complementului C3. În centrul bolii se află o încălcare a metabolismului imunoglobulinei A - sinteză crescută sau degradare scăzută.

Pathoanatomy: Microscopia cu lumină a relevat proliferarea celulelor mezangiale, modificări distrofice ale celulelor tubulare, infiltrate celulare în interstițiu. Microscopia electronică demonstrează depozite dense în electroni în mezangiu. Depozitele granulare de IgA și complement C3, posibil în combinație cu IgG în mezangiu, sunt detectate prin imunofluorescență.

Clinica: Boala progresează cu episoade de hematurie macroscopică nedureroasă, care apar în cursul diferitelor infecții, durează câteva zile și dispar spontan.

Nu există modificări patologice în intervalele dintre recurențele hematurice în urină, dar eritrocituria se găsește la unii pacienți. La 40% dintre pacienți boala se desfășoară fără episoade de hematurie macroscopică. Au eritrociturie persistentă și proteinurie ușoară. În etapele ulterioare ale bolii, se dezvoltă hipertensiunea arterială. Sindromul nefrotic apare la aproximativ 10% dintre pacienții cu proteinurie mai mare.

Cercetare:
1. Teste de laborator. Urină. Proteinurie (mai mică de 1,0g/24h), eritrociturie cu eritrocite dismorfice, cilindri eritrocitari.
Numărul de sânge periferic este normal. Niveluri serice crescute de IgA polimerice se găsesc la 50% dintre pacienți. Există un număr crescut de limfocite B care produc IgA polimerice. Complexele imune circulante care conțin IgA se găsesc în serul unor pacienți.
2. Examenele instrumentale (ultrasunete, renografie, urografie) arată dimensiunea renală normală și funcția excretorie păstrată.

Diagnostic: Se plasează prin examinarea imunofluorescentă a materialului de biopsie renală obținut din cortexul renal.

Diagnostic diferentiat: Facut cu:
- alte boli cu hematurie macroscopică - nefrolitiază, tuberculoză renală, tumori ale rinichilor și ale tractului urinar, anomalii vasculare.
- Purpura lui Schönlein-Henoch - are manifestări cutanate caracteristice, artralgii, dureri abdominale etc.
- glomerulonefrita acută sau subacută.

Tratament: Niciunul dintre agenții utilizați pentru tratarea glomerulonefritei IgA nu a fost eficace în mod concludent. Se utilizează corticosteroizi, ciclosporină, fenitoină, antibiotice și amigdalectomie, plasmafereză, antioxidanți (vitamina E) etc.

Curs și prognoză: Glomerulonefrita Igang mezangială are o dezvoltare lentă, progresivă, care durează câteva decenii, dar 20% dintre pacienți dezvoltă insuficiență renală cronică. Acest grup include cei cu hipertensiune arterială severă, proteinurie mai severă (peste 2,0 g/24 ore) și sindrom nefrotic. La pacienții cu numai hematurie macroscopică, prognosticul este bun. Rareori ajung la stadiul final al bolii renale.