Bolile sistemice sunt boli, în principal ale genezei autoimune, care afectează țesutul conjunctiv care este prezent în toate organele corpului uman.

leziuni

Când bolile sistemice afectează glomerulii renali, se vorbește despre leziuni glomerulare în bolile sistemice ale țesutului conjunctiv.

Rinichii pot fi afectați de sindromul Goodpasture, vasculită (de exemplu poliartrită nodulară și granulomatoza Wegener) și lupus eritematos sistemic.

Sindromul Goodpasture aparține leziunilor glomerulare în bolile țesutului conjunctiv sistemic.

Sindromul Goodpasture este o boală autoimună rară care afectează rinichii și plămânii. Se depistează depozite de anticorpi din clasa IgG pe membrana bazală a glomerulilor și pneumocitelor.

Boala începe acut, de obicei între 30 și 60 de ani.

Pacienții se plâng de febră, episoade de respirație scurtă, tuse, hemoptizie, scăderea cantității de urină cu o creștere rapidă a creatininei serice și a ureei.

Datorită afectării glomerulare, afecțiunea evoluează spre insuficiență renală cu hipertensiune arterială, retenție de lichide (umflarea corpului, edem pulmonar sau cerebral), hematurie (sânge în urină), proteinurie (proteină în urină) și altele.

Este necesară o biopsie renală pentru a pune diagnosticul. Imunohistologia arată prezența depozitelor liniare de anticorpi IgG. În ser pot fi detectați anticorpi anti-GBM gratuiți.

Puteți afla mai multe despre sindromul Goodpasture aici .

Leziunile glomerulare în bolile sistemice ale țesutului conjunctiv includ poliarterita nodulară (poliarterita nodoză).

Poliarterita nodulară (poliarterita nodoză) este o vasculită autoimună a vaselor de sânge mici și mijlocii.

Afectarea renală este frecventă și se caracterizează prin hipertensiune, infarct renal, hemoragie renală masivă, combinată cu alte manifestări sistemice (febră, letargie, edem, pierderea poftei de mâncare, modificări ale pielii).

Diagnosticul se bazează pe simptome clinice, rezultate histologice ale biopsiei renale și detectarea anticorpilor citoplasmatici antineutrofili perinucleari (p-ANCA) în ser.

Puteți citi mai multe despre poliarterita nodulară aici .

Leziunile glomerulare în bolile sistemice ale țesutului conjunctiv includ granulomatoza lui Wegener.

Granulomatoza Wegener este o vasculită în care vasele de sânge mici sunt atacate de proprii anticorpi: c-ANCA.

Implicarea renală se prezintă sub forma unei glomerulonefrite progresive rapid cu oligurie, hipertensiune arterială, hematurie și boală renală în stadiu final. În plus, pacienții se plâng de probleme de respirație, sângerări nazale (epistaxis), perforarea septului nazal, probleme de auz, dureri articulare, febră și altele.

Diagnosticul se face prin simptome clinice, teste de laborator, după rezultatele examenului histologic și dovezi ale ANCA în ser.

Puteți vedea mai multe despre vasculita Wegener aici .

Lupusul eritematos sistemic aparține leziunilor glomerulare în bolile sistemice ale țesutului conjunctiv.

Lupusul eritematos sistemic este o altă boală sistemică în care se depun complexe autoimune, activând sistemul complementului și deteriorând țesutul conjunctiv din organism.

Lupusul sistemic apare cu o varietate de simptome, inclusiv: erupție pe fluture pe față, oboseală, dureri articulare, febră, erupție pe piele, anemie, palpitații, probleme respiratorii, probleme neurologice și altele.

Pe baza tabloului histologic după biopsia renală, în lupusul sistemic se disting șase clase de leziuni glomerulare:

  • Clasa I: nefrită lupus mesanglionică minimă (LN) cu proteinurie ușoară.
  • Clasa II: LN mesanglioprolefarativ cu proteinurie ușoară sau hematurie.
  • clasa III: LN focal, în care, pe lângă proteinurie și hematurie, apar simptomele lupusului sistemic.
  • clasa IV: LN difuz, care se caracterizează prin hipertensiune arterială, edem, funcție renală afectată, proteinurie masivă (peste 3,5 g pe zi) și manifestări ale lupusului sistemic.
  • clasa V: LN membranos, care apare ca sindrom nefrotic.
  • clasa a VI-a: LN sclerozant avansat care duce la boală renală în stadiul final.

Testele imunologice ajută la stabilirea diagnosticului: detectarea anticorpilor împotriva ADN-ului dublu catenar, a anticorpilor antinucleari (ANA), a anticorpilor împotriva limfocitelor T și B, scăderea nivelului seric de C3.

Dacă este necesar, se ia o biopsie renală.

Mai multe despre lupusul eritematos sistemic găsiți aici

Tratamentul tuturor acestor boli este în principal imunosupresor, cu ajutorul unor medicamente precum corticosteroizi, ciclofosfamidă, metotrexat și altele. În același timp, trebuie menținută homeostazia corpului.