erythematosus

Pemfigus eritematos reprezintă aproximativ 10% din toate tipurile de pemfig. Această variantă superficială a pemfigului, cunoscută și sub numele de pemfig seboreic sau sindromul Senear-Usher, este o formă localizată sau o etapă inițială în dezvoltarea pemfigului foliat. Combină semnele lupusului eritematos și ale pemfigului foliac.

Pemfigus este reprezentat de acantoliză și depunere de imunoglobuline în substanța intercelulară a epidermei. Componenta lupusului este reprezentată de anticorpi antinucleari circulanți (ANA) și, uneori, depunere și complement de anticorpi la limita derm-epiderm.

Pemphigus eritematos poate apărea la orice vârstă, dar nu este tipic copiilor. Afectează ambele sexe în mod egal. Lumina soarelui poate agrava boala.

Pacienții cu pemfigus dezvoltă un răspuns autoimun îndreptat împotriva desmosomilor. În pemfigul eritematos, sunt detectați autoanticorpi care vizează antigenul desmogleină 1. Desmogleinele sunt proteine ​​desmosomale importante în aderența keratinocitelor. Se crede că legarea autoanticorpilor duce la o cascadă de evenimente intracelulare biochimice care determină pierderea funcției desmosomilor. Se crede că are o predispoziție genetică.

Debutul și progresia bolii sunt lente. Leziunile sunt răspândite pe față, pe scalp, pe pieptul superior și pe spate. Tipice sunt vezicule plate superficiale, leziuni eritem-scuamoase și scuamo-crustale, pe baza cărora se poate dezvolta o infecție secundară. Plăcile eritemocvamice se găsesc pe față, care acoperă partea din spate a nasului și obrajilor, și astfel seamănă cu erupția fluture în lupus.

Simptomul lui Nikolski este pozitiv. În general, membranele mucoase vizibile nu sunt afectate.

La pacienții cu pemfig eritematos care acoperă zone extinse, poate apărea eritrodermie exfoliativă. Dezechilibrul electrolitic și pierderea controlului temperaturii pot apărea cu afectarea extinsă a pielii.

Dezvoltarea infecției secundare duce la impetigo, iar în vindecare se caracterizează prin modificări ale pigmentului și cicatrici.

Diagnosticul diferențial se face cu dermatită atopică, dermatită seboreică, alte tipuri de pemfig, lupus eritematos acut.

Diagnosticul se face pe baza biopsiei cutanate, a metodelor de imunofluorescență și a constatărilor clinice.

Imunofluorescența directă relevă IgG depuse liniar și prezența C3 în spațiul intercelular al epidermei. Microscopia imunoelectronică relevă depunerea localizată a IgG și C3 în membranele celulelor epidermice și dermul superior.

Examenul histologic a arătat bulle superficiale intraepidermice, de obicei în interiorul sau chiar sub stratul granular. Leziunile vechi pot avea hiperkeratoză foliculară cu acantoliză și disceratoză a stratului granular.

Pacienții cu pemfigus eritematos pot prezenta alte anomalii de laborator care sugerează lupus eritematos sistemic, cum ar fi anemie, limfopenie, trombocitopenie, anomalii renale, proteinurie sau factor reumatoid pozitiv.

La pacienții cu limită pemfig eritematos sunt incluși corticosteroizii topici. Corticosteroizii sistemici sunt utilizați în pemfigul generalizat. Se recomandă utilizarea produselor de protecție solară. Alți agenți care pot fi utilizați sunt dapsona, antibiotice, imunosupresoare, plasmafereză.