Scleroza sistemică progresivă (SM)/sclerodermia este o boală cronică, multisistemică a țesutului conjunctiv, în care există microangiopatie, fibroză a pielii și a organelor interne și tulburări imune. Termenul de sclerodermie provine din cuvintele grecești „scleros” și „derma”, care înseamnă piele îngroșată, îngroșată. PSS este împărțit în două tipuri principale, în funcție de gradul de afectare a pielii: PSS cu afectare limitată a pielii, în care există îngroșarea pielii feței, a gâtului și a membrelor distale de articulațiile cotului și genunchiului și PSS cu afectarea pielii difuze, în care se dezvoltă fibroza pielii feței, gâtului, membrelor distale și proximale până la articulațiile cotului și genunchiului, pieptului, abdomenului și spatelui. Incidența bolii variază la diferite populații, sugerând implicarea factorilor genetici și de mediu. Scleroderma este o boală rară și este în jur de 8 din 100.000 în Europa. Debutul bolii este cuprins între 30 și 50 de ani și este de trei ori mai frecvent la femei.

bulgaria

Cercetări de laborator și instrumentale

Examinarea capilaroscopică a capilarelor din zona pliului unghiilor degetelor are o specificitate ridicată pentru diagnosticarea precoce a MSD. Modificările microvasculare sunt denumite imagini capilaroscopice de tip "sclerodermie". Radiografia pulmonară are o sensibilitate scăzută pentru diagnosticarea implicării pulmonare interstițiale în MSD, în special în stadiile incipiente. CT tomografia computerizată de înaltă rezoluție este în prezent metoda instrumentală neinvazivă preferată pentru înregistrarea acestor modificări. Dacă se suspectează PAH, ar trebui efectuată ecocardiografie Doppler transtoracică și cateterism cardiac drept. Alte teste de laborator și instrumentale sunt numite la discreția reumatologului consultant în prezența indicațiilor.

În diagnosticul diferențial al MSD, trebuie luată în considerare sclerodermia localizată, care se caracterizează prin implicarea locală a pielii și/sau a structurilor subiacente din aceeași zonă. În funcție de locație, țesutul adipos, mușchii, articulațiile și oasele pot fi afectate. Diferă de PSS în absența sclerodactiliei, FR, tipul caracteristic „sclerodermie” de modificări capilaroscopice și implicarea organelor interne.

Tratamentul MSD include diferite clase de medicamente, în funcție de manifestările clinice, cum ar fi antagoniștii de calciu, inhibitori ai ECA, blocanți ai receptorilor de angiotensină, inhibitori ai fosfodiesterazei, prostaglandine, nitrați și altele. Regimul terapeutic este determinat și modulat de un reumatolog în funcție de forma bolii și de activitatea bolii. Considerarea include, de asemenea, instruirea pacientului cu privire la un regim igienico-dietetic adecvat, aplicarea fizioterapiei adecvate. Efectul terapeutic al diferitelor clase de medicamente la pacienții cu MSD foarte timpurie sau „presclerodermie” trebuie studiat și raportat.