Cu termenul Sindromul antifosfolipidic înseamnă combinația de anticorpi antifosfolipidici și manifestări clinice de tromboză arterială și venoasă, avort obișnuit (datorat trombozei placentare) și trombocitopenie. Acestea sunt principalele simptome ale sindromului antifosfolipidic. În plus, unii pacienți pot dezvolta: erupție violetă asemănătoare unei insule pe membre datorită microtrombozei cutanate (livedo reticularis), anemie hemolitică, cefalee (migrenă), epilepsie, endocardită (tip Libman-Sacks).

Anticorpii antifosfolipidici sunt o familie eterogenă de anticorpi îndreptați împotriva fosfolipidelor anionice sau a complexelor proteină-fosfolipide, care se găsesc în bolile autoimune, bolile infecțioase și altele. În sindromul antifosfolipidic, orice pat vascular poate fi afectat, dar tromboza venoasă a extremităților inferioare este cea mai frecventă și mai rar a retinei, a venelor renale și hepatice. În SNC, tromboza arterială duce la atacuri de cord anemice sau crize ischemice tranzitorii.

Diagnosticul sindromului antifosfolipidic se bazează pe simptome clinice și titruri moderate până la mari de anticorpi anticardolipină și/sau lupus și teste serologice fals pozitive pentru sifilis. Acești anticorpi pot fi asociați cu boli ale țesutului conjunctiv sistemic sau pot fi găsiți izolat. Anticorpii împotriva β2-glicoproteinei-I, anticorpii anti-mitocondriale, anti-endotelial, anti-trombocit, anti-eritrocitar etc. pot fi găsiți la mulți pacienți cu sindrom antifosfolipidic.

Afectarea rinichilor în sindromul antifosfolipidic

Afectarea renală apare la un sfert dintre pacienții cu sindrom antifosfolipidic. În majoritatea cazurilor, se combină cu hipertensiunea arterială, ale cărei complicații (de exemplu, hemoragia cerebrală) se dovedesc a fi cauza imediată a decesului. La acestea, examenul histopatologic a arătat microtromboza capilarelor glomerulare și a arteriolelor renale, fără dovezi de glomerulonefrită activă. În plus față de această microangiopatie trombotică, diateza trombotică include tromboza venelor renale, infarctul renal sau stenoza, insuficiența renală acută ischemică reversibilă, incidența crescută a trombozei grefei renale și scăderea supraviețuirii primitorului.

antifosfolipidic
Combinația trombozei vasului principal cu microangiopatia trombotică sugerează două mecanisme patogenetice de afectare a sindromului antifosfolipidic: unul asociat cu afectarea coagulării și al doilea cu afectarea imunitară a celulelor endoteliale. Oricare ar fi modificările trombotice, acestea nu epuizează spectrul probabil al acestei patologii, în care afectarea renală poate fi rezultatul direct al conflictului imunitar (glomerulonefrita). Primul raport în sprijinul acestei posibilități a fost pentru glomerulonefrita focală proliferativă fără tromboză glomerulară la un copil de 10 ani cu sindrom antifosfolipidic. Ulterior a fost descrisă o combinație a sindromului antifosfolipidic primar (cu amputarea piciorului datorită gangrenei) cu glomerulonefrita IgA și glomerulonefrita membranoasă. Probleme diagnostice diferențiale apar în cazurile de glomerulonefrită cu sindrom antifosfolipidic secundar (lupus erythematodes disseminatus), deoarece în aceste cazuri este dificil de apreciat dacă afectarea rinichilor nu este rezultatul colagenozei. În astfel de cazuri, colagenozei i se conferă un rol principal, iar sindromul antifosfolipidic este considerat o afecțiune de fond.

Patologie pulmonară în sindromul antifosfolipidic

Manifestările pulmonare ale sindromului antifosfolipidic includ emboli multipli, tromboză sau microtromboză a arterei pulmonare (cu sau fără capilară), hipertensiune pulmonară, alveolită fibroasă și hemoragie alveolară. Prezența anticorpilor antifosfolipidici nu este de obicei asociată cu evenimente hemoragice și, atunci când sunt prezenți la pacienții cu sindrom antifosfolipidic, diateza se datorează lipsei oricărui factor procoagulant, trombocitopenie severă sau insuficiență renală severă sau afecțiuni hepatice. Din punct de vedere clinic, acestea prezintă sindrom de detresă respiratorie la adulți (dispnee, febră și infiltrate pulmonare radiologic).

Combinație de leziuni renale și pulmonare în sindromul antifosfolipidic