Galerie

1 din 10.000 de copii are hemofilie congenitală, iar boala se poate dezvolta ulterior. Hemofilia afectează în principal băieții, dar fetele, fără simptome, sunt purtătoare ale bolii. Cu ani în urmă, boala era considerată copilărie, deoarece rata de supraviețuire nu depășea 14-15 ani., dar în zilele noastre, cu îngrijiri medicale adecvate și urmărire, hemofilii pot trăi până la bătrânețe. Cu toate acestea, hemofilia nu a fost încă identificată ca boală atât în ​​legi, cât și în regulamentele din țara noastră.

congenitale coagulare sângelui

Pe 17 aprilie este Ziua Mondială a Hemofiliei, pentru care Asociația Bulgară de Hemofilie organizează o campanie de informare în sprijinul persoanelor cu această boală. Motto-ul campaniei din acest an este "A se implica", dar din cauza stării de urgență din țară, călătoria tradițională cu bicicleta nu va avea loc ca un gest de sprijin pentru pacienții cu această boală. Cu toate acestea, campania de informare ne amintește de toți acei tineri și bătrâni care trăiesc printre noi și au nevoie de îngrijire adecvată.

Hemofilia este o boală congenitală, ereditară și nu poate fi contractată, a spus el News.bg președintele consiliului de administrație al Asociației de hemofilie Viktor Paskalev.

Pe scurt, ce trebuie să știm despre hemofilie?

Sângele celor afectați de hemofilie nu se coagulează sau se coagulează foarte încet, deoarece corpul celor afectați nu produce niciuna dintre proteinele din sânge care sunt responsabile de coagularea sângelui. Când sunt răniți, nu sângerează mai mult decât cei sănătoși, ci pentru mai mult timp. În prezent nu există tratament, dar există terapii de înlocuire foarte bune care oferă o viață complet normală pacienților cu hemofilie.

Boala hemofilie are trei forme: ușoară, moderată și severă.

Există, de asemenea, hemofilie dobândită. Apare atunci când un bărbat sau o femeie fără o tulburare congenitală de coagulare a sângelui începe să producă spontan anticorpi (inhibitori) împotriva factorilor de coagulare pe care îi produce. Crearea de inhibitori de către organism este provocată de boli autoimune, poliartrită reumatoidă, boli tiroidiene și altele. Ca și în 50% din cazuri, originea rămâne neclară. Inhibitorii pot fi împotriva tuturor factorilor de coagulare, dar cel mai adesea sunt împotriva factorului VIII (FVIII).

Cum se poate ști că are hemofilie?

Care sunt deficitele în ambele tipuri de hemofilie?

Hemofilia este o boală rară la 1 din 10.000 de nașteri și este rezultatul unui defect de naștere la cromozomul „X” sexual. Prin urmare, afectează în principal băieții, iar femeile sunt purtătoare ale bolii fără simptome. Există două tipuri de hemofilie A - deficit de factor VIII de coagulare, cel mai frecvent și hemofilie B - deficit de factor de coagulare IX.

Hemofilia face parte dintr-un grup de boli asociate cu tulburări congenitale de coagulare a sângelui. În plus față de hemofilie, acest grup include boala von Willebrand și alte tulburări congenitale de coagulare a sângelui, care sunt chiar mai rare decât hemofilia - o deficiență a factorilor de coagulare I, II, V, VII, X, XI, XIII. În aceste boli, defectul se află în cromozomii corpului și atât bărbații, cât și femeile suferă de ei.

Numitorul comun dintre hemofilie și alte boli din grupul tulburărilor congenitale de coagulare a sângelui se află în același tablou clinic și abordarea în tratamentul lor.

Care sunt diferitele tratamente pentru hemofilie și ce oferă statul bulgar? La ce insisti?

Tratamentul constă în aplicarea terapiei de întreținere, care este înlocuitoare și non-înlocuitoare. În terapia de substituție venoasă, factorul de coagulare lipsă extras din plasma sanguină umană sau obținut prin tehnologie recombinantă este injectat în sângele pacientului. În terapia non-substitutivă, care este utilizată în prezent doar pentru hemofilia A, un corp monoclonal este injectat subcutanat în corpul pacientului, făcând o legătură între factorul de coagulare IX și factorul de coagulare X din sângele pacientului. În prezent, atât terapia de substituție, cât și cea de non-substituție sunt disponibile și gratuite pentru pacienții bulgari doar pentru tratamentul la domiciliu și în situații de urgență.

A fost deschisă de 9 ani și problema plății pentru medicamentele necesare care conțin factorul de coagulare necesar pentru spitalizările planificate și în intervențiile invazive în îngrijirea pre-spitalicească și tratamentul dentar nu a fost rezolvată.

Problema plății pentru medicamentele necesare care conțin factorul de coagulare necesar în tratamentul pacienților cu hemofilie dobândită nu a fost rezolvată și fiecare caz este decis separat. Hemofilia nu este menționată ca boală atât în ​​legi, cât și în reglementări. Anul acesta am făcut o încercare prin trimiterea unei scrisori cu privire la această problemă cu propunerile noastre către Adunarea Națională între cele două lecturi ale Legii privind bugetul Fondului național de asigurări sociale de sănătate către Comisia de sănătate și toate grupurile parlamentare, dar, din păcate, nu am făcut-o a intelege.

În ce măsură este pregătit sistemul de sănătate din Bulgaria pentru a oferi asistență pacienților cu hemofilie?

Până la mijlocul secolului trecut, această boală era copilărie. Pacienții abia au supraviețuit între 14 și 15 ani. Odată cu avansarea medicinei, supraviețuirea persoanelor cu hemofilie și alte tulburări congenitale de coagulare a sângelui a devenit egală cu cea a populației generale. Acum avem pacienți adulți cu hemofilie, lucru de neimaginat în trecut. Dar, odată cu această creștere a supraviețuirii pacienților cu hemofilie, se pun noi provocări pentru medici și sistemul de sănătate. Odată cu vârsta, acești pacienți încep să sufere de alte boli inerente vârstei respective. Se pare că medicii care tratează alte boli nu sunt pregătiți să le trateze cu un diagnostic concomitent de hemofilie. De aceea, este extrem de important să se construiască centre complexe pentru tratamentul tulburărilor congenitale de coagulare a sângelui și a hemofiliei dobândite.