Dr. Desislava Ivanova | 4 august 2015 | 0

insuficienței

1. Ce este amiloidoza renală?

Amiloidoza este o boală în care o substanță este depusă de fibre proteice (fibrile) în pereții vaselor de sânge mici și în afara celulelor diferitelor organe. Numele provine de la cuvântul latin amylum (amidon) datorită faptului că amiloidul, la fel ca glucidele, este colorat cu iod. Bărbații de vârstă mijlocie sunt mai predispuși să sufere de amiloidoză.


2. Care este etiologia amiloidozei?

Amiloidoza are o predispoziție genetică, dar în 80% din cazuri este cauzată de procese inflamatorii cronice (răni infectate, bronșiectazii, abcese recurente), tuberculoză, poliartrită reumatoidă, boala Crohn, colită ulcerativă hemoragică etc. Majoritatea pacienților cu mielom multiplu suferă amiloidoză renală.

De asemenea este si idiopatic formă în care cauza bolii nu este stabilită.


3. Care sunt formele bolii?


Boala se datorează depunerii unei substanțe specifice - amiloid, care în funcție de compoziția sa chimică este împărțită în două tipuri - AA și AL. În consecință, există amiloidoză primară și secundară:

• Primar - amânat AL fibrile sub formă de noduri. Se crede că acest lucru se datorează afectării funcției celulelor plasmatice, care în mod normal sintetizează anticorpi. Afectează în principal inima, iar într-un stadiu ulterior rinichii, ficatul și splina;

• Secundar - amânat AA fibrile formate ca urmare a degradării proteinelor de fază acută cauzate de un proces inflamator cronic prelungit. Fibrilele sunt depuse difuz în rinichii, ficatul și splina. Implicarea renală este cea mai caracteristică leziune a amiloidozei secundare. Fibrilele se găsesc în membrana bazală a glomerulilor și a vaselor renale mici, iar rinichiul nu își modifică dimensiunea.


4. Care sunt simptomele bolii?

Amiloidoza renală (cel mai adesea o formă secundară) se dezvoltă de obicei pe fundalul unei alte boli cronice. Primul simptom este proteinurie (prezența proteinelor în urină), datorită căreia urina devine spumoasă. La început, cantitatea sa este mică și apare din când în când. În etapele ulterioare ale bolii, pierderea de proteine ​​este semnificativă - până la 15-20 g/24 ore, odată cu dezvoltarea sindrom nefrotic.


Datorită depunerii de amiloid în mucoasa tractului gastro-intestinal apar diaree, iar în bolile de inimă - simptome ale insuficienta cardiaca. Hipertensiunea arterială este rară. Etapele finale ale bolii duc la insuficiență renală.

Sindrom nefrotic se caracterizează printr-o pierdere semnificativă de proteine ​​(hipoproteinemie) în urină, rezultând dezvoltarea edemului generalizat și a revărsărilor în cavitățile corpului. Hipoproteinemia determină scăderea imunității, dezvoltarea infecțiilor și tulburări de coagulare a sângelui cu predispoziție la evenimente trombotice. În acest context, există o creștere a valorilor LDL-colesterol (hiperlipidemie), legată de dezvoltarea aterosclerozei.


5. Cum se pune diagnosticul?

Simptomele sunt indicative ale amiloidozei renale, dar diagnosticul se face cu siguranță după biopsie renală. Pe lângă rinichi, dovezile tisulare ale bolii pot fi preluate din tractul gastrointestinal (inclusiv gingiva) și țesutul adipos subcutanat abdominal.

Testele de laborator sunt esențiale pentru diagnostic. Sunt o descoperire tipică hipoproteinemie, hiperlipidemie și proteinurie.


6. Care este tratamentul amiloidozei?

Tratamentul a bolii are ca scop prevenirea sintezei și depunerii de amiloid și, în unele cazuri, dizolvarea substanței. Sunt utilizate diferite medicamente care acționează asupra celulelor plasmatice responsabile de formarea fibrilelor amiloide. Prin plasmafereza se efectuează „purificarea” sângelui pacientului.

Este esențial lichidare a proceselor inflamatorii cronice din organism prin antibiotice sau intervenții chirurgicale.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.