În latină: Morbus Hodgkin.
În engleză: boala Hodgkin, limfomul Hodgkin.

boala

Sinonime: Limfom Hodgkin, Limfogranulomatoză malignă.

Definiție: Boala Hodgkin este un limfom malign caracterizat prin formarea de grupuri de celule (granuloame) care conțin celule gigant Reed-Sternberg. Inițial, procesul este localizat în ganglionii limfatici, dar ulterior se răspândește în tot corpul, afectând organele nelimfatice.
Boala este mai frecventă la bărbați. Apare cel mai adesea între 20 și 30 de ani. Un al doilea vârf este observat între 50 și 60 de ani.

Etiologie: Etiologia este necunoscută. Se crede că unii viruși joacă un rol, de ex. EBV.

Patogenie: Limfomul Hodgkin începe într-un grup de ganglioni limfatici, cel mai frecvent în cap și gât. Acoperă splina și în stadii avansate și organe nelimfatice. Se răspândește pe cale limfogenă și mai târziu prin sânge. Este posibilă și distribuția în vecinătate.
Originea celulelor gigantice Sternberg (RS) este controversată. Acestea sunt considerate limfocite periferice transformate. Imunitatea celulară este slăbită din cauza scăderii limfocitelor Th. Acest lucru duce la o susceptibilitate crescută la infecțiile virale și fungice, la tuberculoză, precum și la apariția altor neoplasme.

Patomorfologie: Caracteristica limfomului Hodgkin este că masa tumorală este compusă din celule stromale normale (limfocite, eozinofile, histiocite), printre care se găsesc celule maligne Reed-Sternberg. Acestea sunt localizate în zonele T ale ganglionilor limfatici și splinei și niciodată în centrele germinale ale foliculilor.

Clasificare histologică: Se disting următoarele variante histologice:
1. Predominanță limfocitară (10-15%) - ganglionii limfatici au o structură conservată. Există proliferare limfocitară și histiocitară cu celule Reed-Sternberg unice.
2. Scleroza nodulară (40-80%) - ganglionii limfatici au o structură eliminată. Există celule RS și așa-numitele „Celule lacunare”.
3. Compoziție de celule mixte (20-30%) - infiltrarea eozinofilelor, histiocitelor, macrofagelor, fibroblastelor, abundența celulelor RS cu structură eliminată a ganglionilor limfatici.
4. Depleția limfocitelor (5-10%) - număr limitat de limfocite, abundența celulelor RS, fibroză și scleroză în ganglionii limfatici.
Clasificarea histologică este cea mai fiabilă înainte de începerea tratamentului, deoarece sub influența tratamentului tabloul morfologic se schimbă. Varianta histologică nu are o mare importanță ca semn prognostic.

Clinica: Manifestarea inițială a limfomului Hodgkin este limfadenopatia periferică. În aproximativ 70% din cazuri, ganglionii limfatici cervical-supraclaviculari din stânga sunt afectați mai întâi. Următorii ganglioni limfatici implicați cel mai frecvent sunt mediastinalul, axilarul și retroperitonealul. Splenomegalia se găsește în aproximativ 50% din cazuri. Ganglionii limfatici sunt rigizi („cauciuc”), nedureroși, mobili, nu supură, nu fistulează. Pot fi foarte diferite ca mărime. Când au peste 10 cm, se numește formă tumorală („voluminoasă”). Există febră pentru o perioadă lungă de timp, în majoritatea cazurilor de natură ondulată - de tip Pel-Ebstein. Există oboseală ușoară, transpirații nocturne, mâncărimi ale pielii, pierderea în greutate. Acestea sunt așa-numitele Simptome B.

Simptomele clinice ale limfomului Hodgkin sunt foarte variate și depind de mărimea și localizarea ganglionilor limfatici afectați. Sindromul mediastinal, revărsările pleurale, aritmiile, focarele osteoporotice în oasele lungi, coloana vertebrală pot fi observate. Pot exista tulburări neurologice, renale și endocrine.

Cercetări de laborator: Au o valoare diagnostică redusă. Se stabilește o creștere a VSH de peste 50 mm, a α2-globulinelor și a fibrinogenului. Există leucocitoză cu neutrofilie și ungere, precum și eozinofilie, limfocitopenie, monocitoză, trombocitopenie. Creșterea mierii serice, scăderea fierului seric în TJSC normal sunt adesea găsite. Pe măsură ce boala progresează, nivelurile serice de LDH și fosfatază alcalină cresc.
Testele imunologice arată o scădere a limfocitelor Th.
Alte cercetări:
1. Raze X:
- Radiografia pieptului și a oaselor;
- Limfografia pedală - conturează bine ganglionii limfatici retroperitoneali.
- Tomografie computerizată (CT) - a pieptului și a abdomenului.
2. Ecografia organelor abdominale.
3. Studii radioizotopice - scintigrafia oaselor, ficatului, splinei.
4. Biopsia măduvei osoase - biopsia trepan a oaselor iliace pentru a dovedi implicarea măduvei osoase.
5. Laparoscopie - în implicare izolată în cavitatea abdominală. Laparotomia exploratorie cu splenectomie (ELS) se efectuează pentru a determina stadiul bolii.

Diagnostic: Se plasează numai prin examinarea histologică a materialului de la ganglionii limfatici măriți și mai rar la alte țesuturi afectate.

Diagnostic diferentiat: Facut cu:
1. Boli limfoproliferative benigne cu o cauză cunoscută - infecții piogene, limfadenită regională, tuberculoză, mononucleoză infecțioasă, sarcoidoză, limfadenită inghinală venerică etc.
2. Limfom non-Hodgkin, cu metastaze ganglionare, cu tumori mediastinale.
După diagnostic, obiectivul principal este determinarea stadiului clinic.
Determinarea stadiului clinic se face în conformitate cu clasificarea lui Ann Arbor:

Stadiul clinicCriteriiFrecvență
Și N (nodal)Afectează un grup de ganglioni limfatici.10-15%
Și E (extranodal)sau care afectează un organ extranodal (nelimfatic).
ІІ NImplicarea a două sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici pe o parte a diafragmei.45-50%
ІІ Еsau care afectează un organ nelimfatic și unul sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici pe o parte a diafragmei.
ІІІ NImplicarea grupurilor de ganglioni limfatici de pe ambele părți ale diafragmei28-30%
III Eși un organ nelimfatic
III Ssau care afectează și splina
III SEafectându-i pe amândoi.
IVImplicarea multiplă a organelor nelimfatice cu sau fără afectarea ganglionilor limfatici.10-12%

Există, de asemenea, o subclasificare a semnelor clinice ale activității procesului:
- Substadiul A - fără semne de activitate biologică și paraclinică a procesului.
- Substadiul B - există semne de activitate a procesului: scădere în greutate de peste 10% în ultimele 6 luni, febră peste 38 ◦C, transpirații nocturne și mâncărime a pielii.