Eterogenitatea manifestărilor clinice, evoluția diferită a bolii, precum și determinarea problematică a prognosticului la un pacient dat determină dificultățile pentru standardizarea terapiei. În plus, nu există niciun indicator al activității bolii. S-au încercat în mod repetat să se stabilească o corelație între datele biologice (genetice sau imunologice) și radiologice și prognosticul sarcoidozei, dar beneficiul acestor markeri rămâne să fie determinat în viitor.

sarcoidozei

Majoritatea studiilor terapeutice nu sunt bine randomizate și controlate, ceea ce face dificilă interpretarea rezultatelor publicate. În practică, scopul tratamentului pentru sarcoidoză este de a inhiba reacția granulomatoasă, de a preveni sau reduce deteriorarea funcțională a organelor afectate și de a preveni dezvoltarea fibrozei.

Terapia cu corticosteroizi orali (CS) (Tabelul 1) rămâne medicamentul ales și reduce răspunsul granulomatos nespecific prin inhibarea unui număr de citokine (IL-1, IL-2, IL-12 și TNF-alfa). Corticoizii sunt eficienți în majoritatea manifestărilor sarcoidozei, dar cu doze diferite de prag la pacienții individuali, în funcție de starea organului afectat. Alte terapii sunt utilizate numai în caz de intoleranță sau contraindicații la CS sistemică.

Tabelul 1. Întrebări la care trebuie răspuns înainte de a decide tratarea sarcoidozei.

Tabelul 2. Rezultatul comportamentului clinic în sarcoidoză.

Sursa studiului

Numărul de subiecți

În nevoie de terapie (%)

Stop

terapie, fără recurență (%)

Întreruperea tratamentului, recidivă (%)

Terapia nu se oprește niciodată

De interes sunt rezultatele cazului american ACCESS (A Case Controlled Etiologic Study of Sarcoidosis), care analizează informații din zece centre cu sarcoidoză recent diagnosticată în ultimele șase luni. Constatările cheie arată: (1) este puțin probabil ca majoritatea pacienților cu boală persistentă de peste doi ani să primească resorbția sarcoidozei; (2) ultima etapă a sarcoidozei pulmonare se dezvoltă după una sau două decenii; (3) utilizarea CS poate ajuta la dezvoltarea recidivelor la pacienții cu sarcoidoză atunci când medicamentul este oprit; (4) este posibil ca modificări semnificative de la radiografia pulmonară să fie prezente fără modificări de etapă; (5) din toți pacienții, 6% cu stadiul 0, I sau II progresează în stadiile III și IV în perioada de doi ani observată; (6) pacienții cu dispnee înrăutățită de peste doi ani sunt foarte susceptibili de a avea una sau mai multe afectări ale organelor; (7) din toți pacienții, 23% au dezvoltat unul sau mai multe situri de organe după perioada de urmărire de doi ani; (8) FVC, FEV1, stadiul de raze X și dispneea au rămas neschimbate la aproximativ 20% dintre pacienții care au urmărit în perioada de doi ani, în timp ce aproximativ 80% au avut îmbunătățiri sau stabilizare a acestor parametri.

Importanța inițierii CC a necesitat o opinie unificată a ATS/ERS/WASOG cu privire la indicațiile absolute (Tabelul 3).

Tabelul 3. Indicații pentru tratamentul cu corticosteroizi.

ABSOLUT

RELATIV

În ceea ce privește localizarea pulmonară la pacienții cu stadiul radiologic I (cu sau fără eritem nodos) și cu funcție pulmonară normală, nu este necesar niciun tratament cu CS. Pacienții simptomatici cu leziuni pulmonare în stadiul II, III și funcție pulmonară afectată răspund la tratamentul cu CS orală. Pacienții cu boală nou diagnosticată răspund mai bine decât cei care au avut sarcoidoză de mai bine de doi ani. Nu este încă clar cât timp ar trebui să dureze tratamentul, ce markeri ar trebui utilizați pentru decizia de reducere a dozei și când trebuie oprit.

CS inhalator este recomandat pentru tratamentul simptomelor precum tuse, obstrucție bronșică și hipersensibilitate. Cu toate acestea, acest lucru nu este întotdeauna susținut de îmbunătățirea clinică. Observațiile indică faptul că terapia inițială de inducție cu prednisolon oral timp de trei luni poate fi urmată de budesonidă inhalată timp de 18 luni ca alternativă la terapia de întreținere orală. Până în prezent, un astfel de răspuns pozitiv este descris doar atunci când se utilizează budesonida. O altă întrebare este cum să se prescrie CS atunci când nu există un răspuns la doza administrată. Deoarece nu există un consens cu privire la doza inițială de CS, se recomandă ca doza să fie în intervalul de 30-40 mg/zi prednisolonă.

Localizarea extra-pulmonară este, de asemenea, o zonă dificilă pentru care nu există dovezi care să susțină utilizarea CS, deși este adesea utilizată. Recomandările sunt pentru utilizare dacă există insuficiență de organ sau orice altă indicație absolută.

Odată început, tratamentul nu trebuie întrerupt, mai ales la pacienții cu diagnostic mai mare de doi ani. Cu toate acestea, acum este clar că există un grup care nu va reapărea, dar nu este încă clar cum să identifice acești pacienți.

Tratament alternativ

Agenții sintetici antimalarici (clorochină și hidroxiclorochină) sunt folosiți singuri în localizările pielii, în tulburările metabolismului fosfor-calciu și, potrivit unor școli, în leziunile pulmonare ușoare. Eficacitatea pulmonară a fost raportată la doze mult mai mari decât cele utilizate în mod obișnuit în practică. În aceste cazuri, efectul este adesea întârziat (3-6 luni), ceea ce explică de ce nu sunt utilizate în cazurile în care se așteaptă recuperarea mai rapidă a funcției organului afectat. Aceste medicamente pot fi folosite ca o oportunitate de a salva CS atunci când ultimul prag este scăzut (Conectați-vă sau înregistrați-vă gratuit pentru a accesa conținutul complet și articolele revistei în format PDF.