Răspuns de dr. Julia Grigorova, consultant al ziarului „24 de ore” în gastroenterologie de la lansarea aplicației „Doctor, spune-mi!” în 2001.

gilbert-moilengracht

Sindromul Gilbert-Moilengracht este o tulburare a transportului bilirubinei pigmentare hepatice. Este afectată o etapă de procesare și trecere în celula hepatică. Conjugarea bilirubinei este afectată din cauza activității reduse a enzimei UDGT (uridil difosfat-glucuronil transferază). Această enzimopatie este moștenită (autosomală dominantă) și apare în anumite familii. Afectează mai des tinerii.

Manifestarea clinică este icterul, care apare după o anumită provocare - cel mai adesea oboseală fizică sau mentală, boală virală sau rece. În plus, există greutate în hipocondrul drept, stare generală de rău, oboseală, uneori greață și tulburări. Lipsa mâncărimii este caracteristică. Galbenirea este tranzitorie și este adesea însoțită de o ușoară mărire a ficatului și foarte rar a splinei.

Testele enzimei hepatice sunt normale. Markerii hepatitei sunt negativi. Imaginea de sânge este de obicei fără abateri. Bilirubina crescută neconjugată este impresionantă. Există o creștere periodică a urobilinogenului în urină în absența bilirubinei (tipuri de pigmenți biliari).

Testele de laborator și instrumentale ajută la distingerea sindromului de alte forme de icter. Aceasta este icter de la o oprire mecanică în căile biliare. Acest lucru este icter în tumori sau metastaze la nivelul ficatului. Manifestările clinice și metodele moderne de diagnostic susțin respingerea ușoară a diagnosticelor de mai sus. Multe tipuri de anemii hemolitice cu deficiență crescută a eritrocitelor, precum și producția defectuoasă de celule roșii în măduva osoasă, duc, de asemenea, la o creștere a bilirubinei indirecte și trebuie diferențiate în funcție de celelalte caracteristici tipice ale acestora.

Sindromul Gilbert nu trebuie considerat ca o boală, ci ca un defect cosmetic al metabolismului pigmentar. Tratamentul constă în administrarea de medicamente care au un efect inductor (stimulează sinteza) asupra producției enzimei UDGT. Trebuie respectat un regim igienico-dietetic. Prognosticul este bun.