Dr. Lubomir Durmishev, MD.

dermatomiozitei

Dermatomiozita juvenilă este o miopatie inflamatorie dobândită a copilăriei, care apare cu afectarea mai multor organe și leziuni specifice ale pielii. Dermatomiozita la copii și adolescenți este rareori diagnosticată, iar frecvența acesteia variază între 2 și 4 cazuri pe milion de populație [1]. Boala afectează în principal pielea cu manifestări clinice tipice și specifice și mușchii cu imaginea miopatiei inflamatorii simetrice progresive. Cu toate acestea, la copii, boala prezintă unele diferențe față de dermatomiozita la adulți în manifestările sale clinice, constatările de laborator, asocierea cu alte boli și, în consecință, metodele de tratament.

Etiologie și patogenie a dermatomiozitei juvenile au fost insuficient studiate. Mulți autori subliniază posibilitatea ca diferite infecții să declanșeze un răspuns autoimun. Viral infecții cu coxsackievirus B, gripa, parainfluenza și virusurile hepatitei, bacterii - streptococ beta hemolitic, Borrelia burgdorferi și protozoare (Toxoplasma gondii) au fost descriși ca agenți potențiali inducători [2]. La mai mult de jumătate dintre copiii cu dermatomiozită juvenilă, boala este precedată de o boală infecțioasă [3].

Manifestări genetice sunt importante pentru dezvoltarea bolii, deoarece la unii pacienți purtătorul genotipului HLA-DRB1, HLA-DQB1 este un factor de risc pentru dezvoltarea bolii [4,5]. În ultimii ani, s-a pus accentul pe asocierea bolii cu polimorfismul genetic al genelor care codifică sinteza și reglarea TNF alfa. Incidența crescută a polimorfismelor TNFa-308 este considerată un factor de risc pentru dezvoltarea și severitatea bolii la copiii caucazieni [6] deoarece este asociată cu expresia trombospondinei-1, un factor angiogen care stimulează proliferarea netedă a celulelor și peretele vascular. modificări. [7].

Este interesant teoria microchimerismului ca factor patogenetic pentru procesul autoimun la pacienții cu dermatomiozită juvenilă. Au fost raportate cazuri de microchimerism la copiii cu dermatomiozită ale căror mame sunt purtătoare ale genotipului HLA-DQA 1 [8].

Dermatomiozita juvenilă se manifestă cel mai adesea clinic înainte de vârsta de 10 ani, cu două vârfuri ale incidenței între 5-9 și 10-14 ani [9]. Combinație cu sindromul astenodinamic. Boala progresează cu oboseală, oboseală, febră slabă, anorexie și scădere în greutate [10]. Copiii sunt relaxați, letargici, există o schimbare a dispoziției, ducând la izbucniri nervoase, definite greșit de părinți ca manifestări ale pubertății. Ca și în cazul dermatomiozitei la adulți, manifestările cutanate inițiale pot varia într-o gamă largă de la complet atipică la specifică bolii și patognomonică [10]. Primul manifestări cutanate sunt de obicei nespecifice. Erupția afectează fața cu eritem difuz asemănător eritemului solar, eritemului livid și umflarea pleoapelor, precum și a coatelor, genunchilor și feselor [10]. Descuamările fine care necesită un diagnostic diferențial al dermatitei seboreice sunt rare. Eritemul acoperă adesea întreaga față și se răspândește în zonele fotoexpuse ale gâtului, decolteului și umerilor. Pleoapele sunt de obicei umflate, dând feței un aspect lacrimos. [10].

Leziunile clasice ale pielii în dermatomiozita copilului sunt Papulele lui Gottron pe încheieturi și degete. Adesea, leziunile se confluează în plăci liniare livid și, în unele cazuri, este posibilă descuamarea discretă. Unii autori consideră că hiperkeratoza din papulele lui Gottron este tipică în principal pentru persoanele cu fototipul al patrulea până la al șaselea [11]. Alte manifestări comune ale pielii sunt eritem și telangiectazie a periplurilor pe degete. Capilaroscopia detectează capilarele dilatate, tromboza și hemoragia, corelându-se cu evoluția clinică a bolii sistemice [12].

Vasculită cutanată este o manifestare comună și tipică a dermatomiozitei juvenile și are un prognostic mai grav decât implicarea vasculară la adulți [13]. Afectează pielea și membranele mucoase și continuă cu tabloul clinic al vasculitei livedo, infarctelor pielii și escarelor, transformându-se în ulcerații cu cruste pe membre și trunchi [14]. Adesea, ulcerele pielii se dezvoltă în jurul ulcerelor calcificări, iar cicatricea în pliuri duce la sinechii și contracturi severe. Aceste manifestări ale bolii stau la baza riscului ridicat de invaliditate la copiii cu dermatomiozită juvenilă și agravează prognosticul bolii. O altă manifestare clinică care afectează țesutul subcutanat la copiii cu dermatomiozită este lipodistrofie, care afectează zona membrelor superioare și inferioare și a feței, cu accent pe relieful grupurilor musculare atrofice [15].

Manifestări musculare apar cu durere și slăbiciune musculară simetrică, afectând în principal grupurile musculare proximale ale umerilor și coapselor [16]. Pacienții au dificultăți în a se ridica de pe un scaun sau a urca scările, nu pot ridica mâinile deasupra capului și au dificultăți în a-și îmbrăca haine și a pieptăna părul [10]. Adesea copiii nu raportează durere, dar sunt letargici și relaxați. Mușchii sunt rigizi, dureroși, iar uneori membrele sunt umflate. Pe măsură ce boala progresează, pacienții au dificultăți în a se ridica din pat și, în cazuri mai severe, mușchii respiratori pot fi afectați, ducând la insuficiență respiratorie și la riscul de asfixie. Ulterior, implicarea musculară poate duce la atrofie perifascială și contracturi[17].

Pentru a examina forța musculară la copii, se efectuează un test muscular manual în șase pași, obiectivând clinic mioza [18]. Pentru precizia rezultatelor, testul necesită pregătirea inițială a pacientului și, adesea, terapia manuală în sine îmbunătățește starea copiilor. Testul muscular manual este o metodă sensibilă, deși oarecum subiectivă, de determinare a forței musculare.

In concluzie prognostic la pacienții cu dermatomiozită juvenilă este mai favorabil decât cel la adulți. Când se obține remisiunea clinică, copiii își recapătă forța musculară aproape completă, iar remisiunile sunt mai lungi. În același timp, mortalitatea este semnificativ mai mică decât în ​​dermatomiozita clasică la adulți și mai ales în cazul dermatomiozitei paraneoplazice. Cu toate acestea, dermatomiozita juvenilă rămâne o boală gravă a copilăriei, necesitând o bună cunoaștere a tabloului clinic și un diagnostic exact pentru a obține o remisie clinică rapidă și de durată la copii și adolescenți cu această boală. În viitorul apropiat, se pun speranțe serioase asupra terapiei cu agenți biologici, cum ar fi blocanții TNFα și antagoniști ai receptorilor interleukinei-1, pentru a obține o eficacitate și mai mare cu un profil de siguranță mai bun. .