Hipersplenismul este un sindrom care implică splenomegalie, citopenie a uneia sau mai multor celule sanguine - eritrocitopenie, leucopenie, trombocitopenie sau o combinație a tuturor celor trei, combinată cu hiperplazie în măduva osoasă a liniei celulare deficitare, și anume celulele precursoare.

hipersplenism

Splina este situată în partea stângă sus a abdomenului. Una dintre funcțiile principale ale acestui organ este de a îndepărta celulele sanguine vechi și deteriorate. Când hipersplenism funcția normală este accelerată și splina elimină automat celulele care au structură și funcție normală. Ocazional, splina reține temporar până la 90% din trombocite și 45% din celulele roșii din sânge (eritrocite) în sângele periferic.

Hipersplenismul poate apărea ca o boală primară care duce la alte complicații sau ca o boală secundară care rezultă dintr-o boală sau tulburare de bază. Hipersplenismul este uneori numit splină mărită (splenomegalie). Splina mărită (splenomegalie) este unul dintre simptomele hipersplenismului. Hipersplenismul diferă de splenomegalie în distrugerea prematură a celulelor sanguine.

Bolile splinei sunt aproape întotdeauna secundare (dobândite). Hipersplenismul poate fi cauzat de următoarele boli:

  • boli infecțioase și parazitare - tuberculoză, malarie, bruceloză, mononucleoză infecțioasă, leishmanioză viscerală, hepatită cronică;
  • ciroza hepatică, tromboza v. portae sau vene splenice;
  • boli cumulative - mai ales boala Gaucher;
  • Sindromul Felty;
  • boli limfoproliferative și mieloproliferative - limfom Hodgkin, leucemie, policitemie vera, mielofibroză;
  • anemii hemolitice cronice - sferocitoză ereditară, eliptocitoză etc. hemoglobinopatii;
  • chisturi splenice.

Patogeneza hipersplenism este asociat cu retenția celulelor din splină, sechestrarea crescută a acestora și secreția de substanțe care inhibă procesele de proliferare și maturare a măduvei osoase.

Tabloul clinic se caracterizează prin simptome ale bolii de bază și modificări ale sângelui periferic - se formează tabloul pancitopeniei. Anemia este normocromă, normocitică. Leucopenia cu limfocitoză relativă și granulocitopenia severă sunt caracteristice. Trombocitele sunt, de asemenea, reduse. Ca urmare a modificărilor hematologice, se dezvoltă sindromul anemic, diateza hemoragică și tendința la infecții crește. Măduva osoasă este hipercelulară, adică. bogat în celule cu predominanță a formelor tinere. Cu splenomegalie severă, pacienții au o senzație timpurie de sațietate atunci când mănâncă, deoarece splina mărită apasă pe stomac, există plângeri de greutate, chiar și durere în cadranul superior stâng al abdomenului. Purpura și sângerarea mucoasei sunt frecvente.

Diagnosticul se face în prezența mai multor criterii importante:

1. Anemie, leucopenie, trombocitopenie sau o combinație a tuturor celor trei.

3. Măduva osoasă hipercelulară.

4. Îmbunătățirea după splenectomie.

Diagnosticul este susținut de câteva teste:

  • Numărul de sânge periferic (PKD) - modificările acestuia indică o posibilă cauză de hipersplenism. De exemplu, prezența limfocitozei sugerează leucemie limfoblastică cronică, sferocitoza indică sferocitoză ereditară, bazofile crescute, eozinofile - până la boală mieloproliferativă.
  • puncția măduvei osoase - arată hiperplazia liniei celulare, care este redusă în circulație.

Tratamentul hipersplenism include:

1. Principiul de bază este influența bolii de bază care a dus la hipersplenism.

2. Splenectomia are un efect bun, se realizează normalizarea parametrilor hematologici. Indicațiile pentru splenectomie includ prezența sindroamelor hemolitice, pancitopenia severă în sângele periferic, combinată cu splina mărită multiplă și tulburări vasculare.