leucemie

Leucemiile sunt un grup de boli maligne sistemice ale țesutului hematopoietic, care apar adesea cu leziuni sistemice și intensitate variabilă a tabloului clinic.

Leucemie limfoblastică acută este o afecțiune în care există implicarea măduvei osoase și proliferarea precursorilor limfoizi cu o dezvoltare extrem de rapidă a tabloului clinic.

Este o boală progresivă cu cantități semnificative de globule albe imature (limfoblaste) în sânge și măduva osoasă. Limfoblastele înlocuiesc elementele normale ale măduvei osoase, ceea ce afectează semnificativ hematopoieza normală. Limfoblastele proliferează în alte organe, cum ar fi ganglionii limfatici, ficatul și splina, ceea ce înrăutățește evoluția bolii, provocând leziuni grave activității funcționale a organelor afectate.

Acesta este cel mai frecvent tip de leucemie la populația pediatrică. Acesta reprezintă un sfert din toate cazurile de cancer la copiii cu vârsta sub 14 ani și două treimi din toate cazurile de leucemie pediatrică.

Este mai puțin frecventă la adulți, cu o ușoară predominanță a bărbaților.

Simptomele și caracteristicile bolii

Etiologia bolii nu este clară, întrucât o serie de factori sunt indicați ca risc și predispun la dezvoltarea și progresia acestei forme de leucemie.

Predispozant la dezvoltarea acestei boli sunt considerate a fi prezența unei familii (în special a unui frate sau sora cu leucemie), boli cromozomiale, boli congenitale ale sistemului imunitar, radiații ionizante, agenți toxici de mediu, deficit de acid folic, sindrom Down și alții. O incidență crescută a bolii este observată în rândul supraviețuitorilor bombei atomice de peste Hiroshima.

Deosebit de riscant pentru dezvoltarea afecțiunii este efectuarea tratamentului anterior al cancerului, în special cu medicamente agresive și utilizarea dozelor mari.

Se crede că leucemia limfoblastică acută este mai frecventă la bărbați, caucazienii fiind mai afectați.

Tabloul clinic la pacienții individuali se caracterizează prin manifestarea diferitelor semne. Se pot distinge două sindroame principale, și anume sindromul insuficienței măduvei osoase și sindromul de infiltrare tumorală.

Majoritatea pacienților prezintă unele dintre următoarele simptome:

  • tulburări hematologice: anemie, trombocitopenie, neutropenie, coagulare intravasculară diseminată și manifestări conexe (slăbiciune, febră, tendință de sângerare, infecții frecvente etc.)
  • manifestări comune: dificultăți de respirație și disconfort toracic, dureri osoase, scăderea poftei de mâncare, scădere în greutate, afecțiuni febrile, sângerări nasale frecvente, sângerări ale gingiilor, disconfort stomacal, transpirații nocturne
  • manifestări neurologice: modificări ale stării mentale, cefalee, infiltrare meningeală și dezvoltarea neuropatiei craniene, letargie
  • deteriorarea altor organe: afectarea rinichilor cu dezvoltarea insuficienței renale, afectarea ganglionilor limfatici cu dezvoltarea limfadenopatiei, infecții frecvente cu localizare diferită, afectarea ficatului (unii pacienți au hepatomegalie)

Dezvoltarea anemiei este asociată cu oboseală ușoară și senzație de slăbiciune, paloare, amețeli. Trombocitopenia este cauza unei tendințe crescute de sângerare (în special sângerarea gingiilor, sângerări nazale) și a formării rapide de vânătăi. Neutropenia este asociată cu infecții frecvente și rezistență imună scăzută, afecțiuni febrile frecvente.

Afecțiunea progresează rapid și se răspândește, afectând mai multe organe, în special ficatul, ganglionii limfatici mediastinali, plămânii, rinichii, SNC, sistemul osos, pielea cu dezvoltarea unor leziuni diverse și numeroase, dintre care unele sunt descrise ca ușoare, în timp ce altele poate pune în pericol viața pacientului în absența unei intervenții medicale în timp util.

La copii, în aproximativ jumătate din cazuri, există manifestări nespecifice, cel mai adesea hepatosplenomegalie (ficatul și splina se palpează ușor), paloare, vânătăi ușoare, febră. Mulți pacienți copii și adolescenți au, de asemenea, limfonodulopatie, oboseală, slăbiciune, durere la nivelul membrelor, infecții frecvente și multe altele.

Diagnosticul precoce oferă opțiuni terapeutice mai bune și reduce riscul de a dezvolta complicații grave pe măsură ce boala progresează.

Diagnosticul bolii

Diagnosticul leucemiei limfoblastice acute este în primul rând de laborator. Anamneza și examinarea fizică dau semne foarte subiective.

De obicei, la intervievarea pacienților, accentul se pune pe stabilirea posibilă a duratei simptomelor, impactul anumitor factori de risc, simptome subiective și altele. Examenul clinic are ca scop identificarea unor modificări caracteristice bolii, extinderea grupurilor de ganglioni limfatici, evaluarea stării generale a pacientului, în cazuri rare și evaluarea stării neurologice.

Rezultatele analizelor de sânge sunt de cea mai mare importanță informativă. Este necesar să se efectueze o hemoleucogramă completă cu numărare diferențială, determinarea stării de coagulare, tampon de sânge periferic, profil chimic și determinarea nivelurilor de lactat dehidrogenază, acid uric, enzime hepatice, creatinină.

Imunohistochimia, examenul citometric și reacția în lanț a polimerazei oferă, de asemenea, informații utile.

Sunt necesare studii de imagistică pentru a clarifica gradul de implicare a organelor și structurilor procesului, cel mai adesea numit tomografie computerizată, imagistica prin rezonanță magnetică, mai rar radiografie, tomografie cu emisie de pozitroni și altele.

Confirmarea finală a diagnosticului se face prin biopsia de aspirație a măduvei osoase cu examinarea detaliată ulterioară a probei și, dacă este necesar, poate fi necesară o puncție lombară.

În diagnosticul diferențial este necesar să se ia în considerare unele afecțiuni, cum ar fi diverse infecții virale, limfoame non-Hodgkin, anemie aplastică, unele boli mai rare ale țesuturilor limfatice și hematopoietice și altele.

Tratamentul leucemiei limfoblastice acute

Abordarea terapeutică la pacienții individuali cu leucemie limfoblastică acută prezintă unele diferențe, aplicând diferite scheme de tratament și folosind diferite metode terapeutice.

În general, tratamentul pentru această formă de leucemie este împărțit în patru faze principale, și anume inducerea remisiunii (distrugerea majorității celulelor canceroase), consolidarea (distrugerea altor celule canceroase), terapia de întreținere (pentru menținerea remisiunii mult timp) și preventivă tratament (pentru a reduce riscul de reapariție a bolii).

În funcție de metodele de tratament utilizate, următoarele sunt cel mai des utilizate:

Principala metodă de tratament a acestui tip de leucemie limfoidă este polichimioterapia combinată, cu inducție treptată, consolidare și chimioterapie de întreținere. Când sistemul nervos central este afectat, se efectuează chimioterapie intratecală și introducerea medicamentelor în lichidul cefalorahidian. Cele mai frecvent utilizate medicamente sunt din grupul citostaticelor, în combinație cu corticosteroizii.

La mai mult de două treimi dintre pacienți, remisiunea se realizează după tratament, a cărei durată depinde de numeroși factori.

Factori prognostici buni în leucemie limfoblastică acută au vârsta sub 30 de ani, număr scăzut de celule albe din sânge, lipsă de citogenetică patologică, remisie completă în termen de patru săptămâni.

Se recomandă urmărirea periodică și examinările profilactice pentru depistarea precoce și măsurile în timp util în cazul reapariției leucemiei.

La adulți, prognosticul este nefavorabil și doar aproximativ o treime din răspunsul terapeutic este bun, iar tratamentul are succes.