DLBCL apare în principal la pacienții adulți și necesită tratament imediat datorită evoluției agresive a bolii. 5 Vârsta medie la diagnostic este de 64 de ani. 4

Antigenii de suprafață ai celulelor B obișnuiți în DLBCL includ: CD79a, CD79b, CD20, CD10, CD19. 1.6

Există două tipuri de DLBCL - derivate din celulele B ale liniei germinale (CD20 +) și altele derivate din celulele B din afara liniei germinale. Al doilea tip este asociat cu un prognostic mai prost. 4

Istoricul familial de limfom, boli autoimune, sindromul imunodeficienței dobândite (SIDA), infecția cu hepatita C, indicele ridicat de masă corporală la tineri și unele riscuri profesionale au fost identificate ca factori de risc pentru DLBCL. 1

Datorită naturii agresive a DLBCL, simptomele cum ar fi ganglionii limfatici mărite devin adesea vizibile devreme. Aproximativ 40% dintre pacienți sunt diagnosticați în stadiile incipiente ale bolii, atunci când prognosticul este mai bun. 9

Primul simptom este de obicei ganglionii limfatici măriți, dar organele din afara sistemului limfatic pot fi, de asemenea, afectate, caracterizate prin slăbire vagă, febră și transpirații nocturne. 5

factori risc

DLBCL se numește difuz, deoarece celulele maligne se răspândesc și distrug structura normală a ganglionului limfatic. 5

Biopsia excizională chirurgicală rămâne metoda optimă pentru diagnostic. Biopsiile endoscopice și acul trebuie rezervate pacienților la care abordarea chirurgicală este impracticabilă sau ar duce la riscuri excesive. Biopsia de aspirație cu ac fin nu trebuie utilizată ca bază unică pentru diagnosticarea DLBCL. Diagnosticul morfologic al DLBCL trebuie confirmat în toate cazurile prin studii imunofenotipice sau imunohistochimie (IHC) sau citometrie sau o combinație a ambelor. 1

Examinarea fizică, starea generală și evaluarea simptomelor B sunt necesare pentru diagnostic. Sunt necesare o hemoleucogramă completă, parametrii biochimici ai sângelui, inclusiv lactatul dehidrogenază (LDH) și acidul uric, precum și un test pentru SIDA, hepatita C și hepatita B. 1

Puncția lombară de diagnostic trebuie luată în considerare la pacienții cu risc crescut. 1

Standardul de aur pentru stadializarea pacienților cu DLBCL este scanarea FDG-PET/CT.

Modelele prognostice urmăresc să prezică rezultatele înainte de tratament pe baza caracteristicilor pacientului. 1

Indicele internațional de prognostic (IPI) își propune să ofere un prognostic predictiv pentru pacienții cu NHL agresiv. 1

Factori de risc conform IPI 1

Vârsta> 60 de ani

Ann Arbor etapa III/IV

Mai multe zone extranodale

Nivelul LDH seric peste nivel normal

O înțelegere cuprinzătoare a factorilor de risc și a indicelui IPI al pacienților poate facilita deciziile de tratament ale pacienților. 1

  • Indicele IPI prezice riscul de reapariție a bolii și rezultatele tratamentului prin 5 factori de prognostic advers: stadiile bolii, vârsta, starea generală a pacientului, nivelul seric de LDH și prezența sau absența unor zone multiple de limfom extranodal. 7
  • Acești factori de risc ajută la identificarea pacienților cu risc scăzut (factor 0-1), cu risc mediu/mic (2 factori), cu risc mediu/mare (3 factori) și cu risc ridicat (4-5 factori). 7

DLBCL este caracterizat ca fiind agresiv, deoarece progresează rapid și este invariabil fatal dacă nu este tratat imediat. Dacă DLBCL nu este tratat, supraviețuirea mediană este mai mică de un an. 12.13

În tratamentul pacienților cu DLBCL, vindecarea bolii este obiectivul final. 8

DLBCL are un răspuns ridicat la terapia inițială și poate fi vindecat în mai mult de 60% din cazuri. Pacienții care progresează au un prognostic slab, dar cei care răspund la tratament și rămân progresivi timp de doi ani de la debutul său au speranță de viață ca oameni sănătoși de aceeași vârstă. 9.14

Cu toate acestea, la aproximativ 40% dintre pacienți acest lucru nu se realizează, cu scopul de a controla boala. 9

Noile regimuri de tratament ar trebui să mărească procentul de pacienți vindecați inițial și să îmbunătățească prognosticul pe termen lung pentru cei care nu obțin un tratament de la terapia inițială. 15

În ciuda progreselor semnificative care au fost făcute în tratamentul DLBCL, există încă loc de îmbunătățire. 55% dintre bolnavii din Europa au o supraviețuire generală de 5 ani. 1

Principalele abordări terapeutice sunt:

  • Chimioterapie
  • Terapie cu radiatii
  • Imunoterapie cu anticorpi monoclonali
  • Transplantul de celule stem hematopoietice

Acest site web este destinat profesioniștilor din domeniul medical din Bulgaria. Conținutul paginilor Roche Bulgaria EOOD este supus dreptului de autor al companiei. Orice drepturi care nu sunt acordate în mod expres sunt rezervate. Orice reproducere, transfer, distribuție sau stocare a unei părți sau a întregului conținut, cu excepția scopurilor personale, poate fi efectuată numai cu permisiunea expresă scrisă a Roche Bulgaria EOOD. ROSH Bulgaria EOOD Sofia 1618, 16 Str. Byalo Pole, Tel.: (02) 818 44 44, fax: (02) 859 11 99 Linie telefonică: 0700 10 280 (24 de ore pe zi pentru întreg teritoriul țării, la prețul unui apel local).