Mastocitoza - o boală a sistemului circulator, care duce la producerea de celule speciale masive - mastocite, mastocite și țesut bazofil. Aceste celule sunt impregnate cu diferite organe interne și piele.

clasificare

Clasificarea mastocitozei

Mastocitoza are două forme - cutanată și sistemică.

Mastocitoza cutanată - de obicei mastocitoza la copii. Când apare mastocitoza la copii, urticarie pigmentară, erupție maculopapulară difuză sau locală pe pielea maro sau de culoare portocalie-roz, care apare datorită numărului mare de grupuri mici de celule adipoase.

Mastocitoza cutanată difuză mai puțin frecventă, care apare atunci când infiltrarea mastocitelor cutanate este neînvinsă.

În majoritatea cazurilor, mastocitoza cutanată la copii apare înainte de vârsta de doi ani.

Mastocitoza sistemică este o formă obișnuită la adulți. Apare sub formă de leziuni multifocale ale măduvei osoase care pot afecta pielea, ganglionii limfatici, splina, ficatul și tractul gastro-intestinal.

Există mai multe clasificări ale mastocitozei sistemice:

• Nedureroasă. Are o perspectivă pozitivă;

• asociat cu alte caracteristici ale tulburărilor hematologice (cu tulburări mieloproliferative, limfom, mielodisplazie);

• Mastocitoza agresivă. Caracterizat prin disfuncție severă a organelor;

• leucemie mastocitară, în care măduva osoasă este observată în mai mult de 20% celule grase, fără afectarea pielii, insuficiență multiorganică. Are un prognostic prost.

Semne și simptome ale mastocitozei

Mastocitoza cutanată afectează de obicei numai pielea. În același timp, din următoarele simptome:

• înroșirea pielii;

Mastocitoza sistemică este izbitoare:

• splină (crește în dimensiune);

• măduva osoasă (celulele normale din celulele grase ale măduvei osoase sunt înlocuite cu leucemie);

• ficatul (ficatul este mărit, compactat și arată ca cele mai fibroase componente);

• tract digestiv (apar diaree și ulcere);

• sistemul osos (osteoporoză formată (înmuierea oaselor) și osteoscleroză (țesutul osos este înlocuit cu țesut conjunctiv), există durere în oase);

• ganglioni limfatici (incidență crescută a durerii).

Diagnostic

Pentru a diagnostica mastocitoza, examinați sângele. O mastocitoza este demonstrată de prezența în sânge a multor mastocite și a triptazei și histaminei, care sunt produsele funcțiilor lor vitale.

Pentru a determina numărul, tipul și gradul de dezvoltare a celulelor adipoase, a biopsiei cutanate, a măduvei osoase și a altor organe afectate.

Pentru a detecta orice anomalii ale splinei sau a ultrasunetelor hepatice și a CT efectuate. Când se utilizează leziuni ale tractului digestiv endoscopic.

Tratamentul mastocitozei

Pentru a începe tratamentul cu mastocitoză trebuie să consultați un medic și hematolog.

Pentru tratamentul mastocitozei aplicați terapia simptomatică, care are ca scop suprimarea producției de celule adipoase de substanțe biologic active:

• nedocromil sodic Ketotifen - stabilizarea membranelor celulelor grase;

• Zodak, Tavegil, Suprastin - ca antihistaminice.

În prezența mastocitozei sistemice difuze indică îndepărtarea splinei.

În mastocitoza severă sau rezistența acesteia la medicamente alergice, se utilizează terapia PUVA. Această terapie reduce efectiv numărul de leziuni. Îmbunătățirea a fost observată după 25 de ședințe de terapie PUVA 3-5Dzh/cm² la un moment dat.