Dr. Ana Georgieva, MD
Clinica de ochi Zora, Sofia

Ocluzia venoasă este o boală vasculară comună a retinei și este a cincea cauză principală de pierdere a vederii la nivel mondial. Este a doua cea mai frecventă cauză de orbire vasculară a retinei după retinopatia diabetică.

Există trei tipuri de ocluzii venoase ale retinei (PBO) în raport cu localizarea leziunii:

Tulpină sau ocluzie venoasă centrală (CRVO)

Ocluzia se dezvoltă în trunchiul venei centrale a retinei proximal de lamina cribrosa a discului optic, de unde vena centrală părăsește globul ocular. CRVO este împărțit în continuare în forme ischemice și edematoase, în funcție de gradul de ischemie retiniană. Fiecare dintre forme are propriul prognostic și indicații pentru tratament.

Ocluzia venei retiniene ramificate (BRVO)

Este o ocluzie a unei ramuri a venei centrale a retinei.

Ocluzia vălului hemiretinal (HRVO)

O formă rară în care ocluzia se află într-o venă care drenează jumătate din retină.


Epidemiologie

Epidemiologia ocluziilor venoase nu este clar definită, deoarece cele mai multe dintre ele rămân asimptomatice și sunt descoperite întâmplător. S-a stabilit o frecvență de 5,2 la 1000 pentru populația generală pentru toate tipurile de ocluzii. Frecvența lor crește semnificativ odată cu vârsta, în special> 70 de ani. Nu s-a găsit dependență de sex sau rasă.

Patogeneza CRVO urmează triada Virchow pentru trombogeneză: leziuni vasculare, stază și hipercoagulare a sângelui. Vena și artera retinei centrale au o adventie comună în zona joncțiunii arterio-venoase. Deteriorarea peretelui vascular al arterei din ateroscleroză și compresie modifică parametrii reologici din vena centrală, ceea ce duce la stază, tromboză și prin acest mecanism - ocluzie.

Obstrucția fluxului sanguin în venă duce la creșterea presiunii intravasculare. Dacă este suficient de mare, provoacă transudarea produselor sanguine în straturile retiniene. Acest lucru duce la creșterea lichidului și a proteinelor interstițiale. Acesta din urmă determină o creștere a presiunii oncotice interstițiale și a edemului tisular, care împiedică perfuzia capilară și duce la ischemie. Retina ischemică produce diverse citokine: interleukine, factor de creștere endotelial vascular (VEGF) și altele. VEGF acționează ca un amplificator de permeabilitate angiogenă și vasculară datorită creșterii permeabilității barierei hemato-retinice. VEGF este, de asemenea, responsabil pentru neovascularizarea retinei și a irisului.


Factori de risc

Este cel mai important factor de risc. 90% dintre pacienți au peste 55 de ani.

Hipertensiune arterială (AH)

Apare la 73% dintre pacienții cu CRVO> 50 de ani și la 25% dintre persoanele mai tinere. AH necontrolat sau diagnosticat recent predispune la reapariția bolii aceluiași ochi sau a celuilalt ochi.

Hiperlipidemie

Colesterolul> 6,5 mmol/l a fost detectat la 35% dintre pacienții cu CRVO, indiferent de vârstă. Hiperlipidemia se găsește de 2 ori mai des la pacienții cu ocluzie venoasă.

Diabet zaharat (DM)

Hiperglicemia este prezentă în 10% din cazuri> 50 de ani, dar nu este tipică pentru persoanele mai tinere. Asocierea diabetului cu un risc crescut de ocluzie venoasă este asociată cu o incidență mai mare la acești pacienți a factorilor de risc cardiovascular, cum ar fi AH, care este prezentă la 70% dintre pacienții cu diabet zaharat de tip 2.

Boli hematologice

Condițiile care duc la creșterea vâscozității sângelui, cum ar fi bolile mieloproliferative, sunt rare, dar sunt, de asemenea, asociate cu un risc crescut de CRVO. Unele boli inflamatorii sistemice rare care cauzează vasculită sistemică (boala Behçet, poliarterita nodoză) provoacă, de asemenea, vasculită care duce la PBO, în special la grupul mai tânăr de pacienți.

Trombofilie

Este asociat cu o tendință de a dezvolta tromboză (de obicei venoasă) din cauza anomaliilor din sistemul de coagulare. Poate fi congenital (Factorul V Leiden, hiperhomocistinurie, deficit de proteină C, proteină S, antitrombină) sau dobândit (sindrom antifosfolipidic). Trombofilia este mai importantă pentru ocluziile pacienților mai tineri. Testarea trombofiliei nu este recomandată în mod obișnuit la toți pacienții cu PBO, dar la pacienții tineri fără alți factori de risc pentru PBO, precum și la pacienții mai în vârstă cu antecedente de evenimente tromboembolice.

Contraceptive orale

Acestea sunt cele mai frecvente cauze ale CRVO la femeile tinere. Acestea trebuie întrerupte dacă se dezvoltă ocluzia venoasă a retinei. Riscul este mai mare în prezența trombofiliei.

Creșterea presiunii intraoculare și a glaucomului

Patogeneza acestei relații nu este pe deplin înțeleasă, dar s-a sugerat că deformarea laminei cribrosa în glaucom poate deforma vena retiniană centrală la ieșirea din ochi.

Fumat

Este asociat cu un risc crescut de CRVO.

Boli mieloproliferative

  • Policiteemia.
  • Proteine ​​plasmatice anormale (mielom multiplu, macroglobulinemia lui Waldenström).

Condiții congenitale de hipercoagulabilitate

  • Deficitul de proteine ​​C.
  • Deficitul de proteine ​​S.
  • Deficitul de antitrombină.
  • Mutație în gena protrombinei.
  • Deficiența factorului XII.
  • Hiperhomocisteinemie.
  • Disfibrinogenemie.

Boli inflamatorii asociate cu periflebită ocluzivă

  • Sindromul Behçet.
  • Sarcoidoză.
  • Granulomatoza cu poliangită.
  • Boala Eales.
  • Lupus eritematos sistemic.


Tablou clinic al CRVO

Edematosul forma este cel mai frecvent tip de ocluzie și reprezintă 75% din cazuri. Începe brusc, cu o scădere unilaterală ușoară până la moderată a vederii de ordinul 0,1, cu nici un defect pupilar aferent relativ sau ușor. Turbulența și dilatarea oftalmoscopică a tuturor ramurilor venei centrale a retinei, hemoragii punctate și punctate în toate cadranele retinei, cele mai pronunțate în periferie.

Manșetele de tranziție pot fi observate pe pereții venelor.

Simptomele acute durează 6-12 luni. Modificările reziduale ale pigmentului se dezvoltă în macula. Trecerea la forma ischemică se observă în 15% din cazuri în decurs de 4 luni și în 34% din cazuri în următorii 3 ani. Prin urmare, acest tip de ocluzie necesită monitorizarea pacientului la fiecare 6 luni și efectuarea angiografiei cu fluoresceină (FA).

CRVO ischemic se caracterizează printr-un debut rapid al obstrucției venoase care duce la scăderea perfuziei retiniene și a ocluziei capilare. Pierderea vederii este mai pronunțată (de ordinul Cercetare

Oftalmoscopie este prima și cea mai accesibilă metodă de cercetare. În retină, proximal de ocluzie, se observă vasele dilatate și turbulente, hemoragia intraretinală și edemul retinian. Prezența exsudaților umezi (congestie axonală) indică o formă ischemică de CRVO (Fig. 1).

Figura 1: Ocluzia venoasă a tulpinii; Ocluzia venoasă clonală

venoase


Angiografia fluoresceinică (FA) oferă informații despre gradul de ischemie (lipsa perfuziei capilare), permeabilitatea vasculară crescută și prezența neovascularizării.

Când forma edematoasă timpul circulator retinian prelungit, prelungirea timpului tranzitor arteriovenos> 20 s, care este mascat de hemoragii retiniene și se observă colorarea pereților vaselor venoase.

Colorarea târzie de-a lungul marilor vene retiniene este o constatare caracteristică pentru obstrucția venei centrale retiniene moderate până la severe.

Când forma ischemică se observă zone extinse de perfuzie capilară lipsă. Zonele ischemice> 10 diametre papilare (PD) sunt asociate cu un risc ridicat de neovascularizare.

În prezența hemoragiilor extinse, adesea nu este posibil să se vizualizeze gradul de ischemie retiniană datorită efectului de mascare a acestora (Fig. 2).

Figura 2: FA de ocluzie venoasă clonală

Clinica din ocluzie venoasă clonală seamănă cu cel al CRVO, dar exprimat într-o măsură mai mică în funcție de calibrul ramurii venoase afectate și de implicarea maculei prin edem sau ischemie. Cea mai frecventă localizare este în cadranul temporal superior (58-66%), urmat de temporalul inferior (29%). Cadrante nazale afectate rar (12%).

Ocluzia ramurilor maculare se dezvoltă în partea superioară a maculei în 81% și în regiunea maculară inferioară în 19% din cazuri.

Pacienții cu ocluzie de ramură maculară au un defect central al câmpului vizual, iar cei cu ocluzie de ramură periferică au un defect periferic.

La pacienții cu ocluzie cronică, hemoragiile se pot resorbi și pot forma anomalii vasculare în regiunea venei afectate - ischemie, colaterale, microaneurisme, telangiectazie și vene sclerozate.

În FA, vena afectată se umple cu contrast mai încet, poate exista edem macular și/sau neovascularizare.

Coerență a tomografiei optice este standardul de aur pentru evaluarea grosimii maculare și monitorizarea în cursul tratamentului. Implicarea maculară ia de obicei forma edemului cistoid și prezența lichidului subretinian.

Membranele epiretinale și prezența tracțiunii vitreomaculare pot fi, de asemenea, observate (Fig. 3).

Figura 3: Edemul ocular al TTPM

Autofluorescența fundului (FAF)

Acest studiu a relevat hipoautofluorescența perivenulară. Se datorează mascării autofluorescenței normale de către retina ischemică. Aceasta se manifestă ca câmpuri albe de ischemie retiniană, situate în principal perivenular în jurul maculei.

Cercetări de laborator

  • Tensiune arteriala
  • Numărul complet de sânge
  • Zahăr din sânge
  • Profilul lipidic
  • Uree, electroliți și creatinină (pentru a exclude afecțiunile renale asociate cu hipertensiune arterială)
  • Examinarea funcției tiroidiene (asocierea cu dislipidemie)
  • ECG

Teste de laborator suplimentare la pacienții cu vârsta sub 50 de ani, cei cu ocluzie bilaterală, antecedente de tromboză anterioară sau antecedente familiale de tromboză

  • Ro de piept (sarcoidoză, tuberculoză)
  • Proteina C-reactivă (CRP)
  • Screening pentru trombofilie (timpul de trombină și protrombină, timpul de tromboplastină parțial activat, proteina C, proteina S, mutația factorului V Leiden, anticorpii anticardiolipină, anticoagulantul lupus)
  • Doppler al arterelor carotide (pentru a exclude sindromul ischemic ocular)

Edem macular este cea mai frecventă complicație a PBO și este principalul motiv pentru pierderea permanentă a vederii.

Se datorează permeabilității crescute a vaselor din zona maculară.

Tratamentul medicamentos este efectuat de:

  • Medicamente anti-VEGF - Bevacizumab, Ranibizumab, Aflibercept. Sunt standardul de aur pentru tratamentul edemului macular, deoarece este cauzat de niveluri ridicate de VEGF. Acestea sunt administrate prin injecție intravitreală.
    Administrarea a trei injecții consecutive de medicament anti-VEGF îmbunătățește acuitatea vizuală la mai mult de 50% dintre pacienți. Injecțiile ulterioare sunt deseori necesare din cauza recurenței edemului macular.
  • Corticosteroizi sub formă de injecții intraoculare sunt metoda de alegere pentru tratamentul edemului macular, care nu răspunde la medicamentele anti-VEGF. Corticosteroizii reduc permeabilitatea crescută a barierei hemato-retiniene și reduc edemul macular. Utilizarea dexametaazonei intravitreale (Ozurdex) cu eliberare întârziată a arătat o creștere a acuității vizuale la 30% dintre pacienții cu ocluzie venoasă clonală. Efectele secundare (cum ar fi creșterea presiunii intraoculare și cataracta) pot fi controlate.

Tratamentul cu laser al edemului macular poate fi efectuat singur sau în combinație cu un medicament anti-VEGF. Terapia cu laser este aplicarea coagulatelor cu laser în zona din jurul maculei sub forma așa-numitelor. "Grilă". Efectul acestui tratament nu apare imediat, inițial vederea poate chiar să scadă, dar după al 3-lea an majoritatea pacienților au o îmbunătățire a acuității vizuale (Fig. 4).

Figura 4: Injecție intraoculară


Neovascularizare retiniană este o complicație gravă a ocluziei venoase care amenință vederea.

Este o mărire a vaselor de sânge anormale nou formate pe suprafața retinei. Sunt o încercare de revascularizare a retinei hipoxice. Cu toate acestea, aceste vase au un perete vascular incomplet, sângerează ușor și pot provoca hemoragii vitroase (hemoftalmie) și, în cazuri severe, detașare retiniană de tracțiune. Neovascularizarea este tratată prin fotocoagulare cu laser în zona ischemiei. Distrugerea retinei ischemice duce la regresia non-vaselor din cauza încetării producției de VEGF. În plus, acest lucru reduce consumul de oxigen al retinei.

În CRVO și în prezența neovascularizării retiniene și/sau a irisului, precum și în ischemie> 10 PD, se realizează coagularea întregii periferii a retinei (fotocoagulare cu panretină).

Tratamentul medicamentos cu medicament anti-VEGF administrat intravitreal antagonizează efectul VEGF și duce la inversarea neovascularizării și a edemului macular.

Hemoftalmie este tratat chirurgical prin vitrectomie par plan, care îndepărtează vitrosul. În timpul operației, poate fi efectuat tratamentul cu laser al retinei, precum și medicamente anti-VEGF.

Iovas neovascularizare este o afecțiune în care non-vasele cresc în camera anterioară și pot duce la blocarea edemului fluidului intraocular și a glaucomului neovascular. Acest tip de glaucom se caracterizează printr-un curs sever și valori foarte mari ale presiunii intraoculare. Tratamentul se face prin fotocoagulare cu panretină și medicament anti-VEGF pentru a duce la regresia non-vaselor. În glaucomul deja dezvoltat, medicamentele antihipertensive sunt utilizate sub formă de picături oftalmice și în cazuri severe, care nu răspund - chirurgia antiglaucomului (Fig. 5).

Figura 5: Neovascularizarea irisului

bibliografie:
1. Cugati S, Wang JJ, Rochtchina E și colab. Incidența de zece ani a ocluziei venei retiniene la o populație mai în vârstă: Studiul Ochilor Munților Albastru Arch Oftalmol. 2006; 124: 726-732.
2. CD Fegan. Ocluzia venei centrale a retinei și trombofilia. Ochi. 2002; 16: 98–106.
3. Funk M, Kriechbaum K, Prager F și colab. Concentrațiile intraoculare ale factorilor de creștere și citokinele în ocluzia venei retiniene și efectul terapiei cu bevacizumab. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2009; 50: 1025-1032.
4. Koizumi H, Ferrara D, Brue C și colab. Studiu caz-control de ocluzie a venei centrale a retinei. Sunt J Oftalmol. 2007; 144: 858-863.
5. Rogers S, McIntosh RL, Cheung N și colab. Prevalența ocluziei venei retiniene: date colectate din studii de populație din Statele Unite, Europa, Asia și Australia. Oftalmologie. 2010; 117: 313-319.