grad înalt

Gliomii sunt neoplasme compuse din celule tumorale care, la examenul histopatologic, prezintă grade diferite de similaritate fenotipică cu un adult sau macroglia în curs de dezvoltare. Macroglia formează principalul subgrup al neurogliei și include astrocite, oligodendrocite și celule ependimale. Au fost identificate peste 20 de tipuri de glioame, iar criteriile histologice pentru diagnosticul lor sunt definite în clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății (OMS) pentru tumorile sistemului nervos central.

În plus, tumorile pot fi maligne, clasificate în gradul I-IV, pe baza caracteristicilor histologice determinate de OMS. Gradul de malignitate este o evaluare a comportamentului biologic care se găsește în mod obișnuit în orice tip de tumoare, în care gradul I este cel mai mic și gradul IV este cel mai malign. Răspunsul la terapia modernă este individual pentru fiecare tip de tumoră și malignitate. Celulele de origine ale acestor tumori fenotipice diverse sunt necunoscute. Diferite tipuri de tumori au anomalii genetice diferite. Cea mai comună formă de gliom la adulți este glioblastomul extrem de malign, ale cărui celule tumorale prezintă asemănări fenotipice cu astrocitele. La copii, cel mai frecvent gliom este astrocitomul pilocistic relativ benign. Gliomele sunt mai frecvente la bărbați decât la femei.

Gliomii reprezintă aproximativ 30% din toate tumorile creierului și ale sistemului nervos central și 80% din toate tumorile maligne ale creierului. Acestea sunt clasificate după tipul de celulă, grad și locație.

Gliomii sunt clasificați în funcție de tipul celular specific care le conferă proprietățile histologice, dar nu provin neapărat din acesta. Principalele tipuri glioame sunt:

  • Ependimoame - celule ependimale
  • Astrocitoame - astrocite
  • Oligodendroglioame - oligodendrocite
  • Gliomul creierului - se dezvoltă în trunchiul creierului
  • Gliomul nervului ocular - se dezvoltă în sau în jurul nervului optic
  • Glioamele mixte, cum ar fi oligoastrocitoamele, conțin celule de diferite tipuri de glie

Glioamele sunt clasificate în continuare în funcție de gradul lor, care este determinat de evaluarea patologică a tumorii. Evaluarea și diagnosticul neuropatologic al probelor de tumori cerebrale se efectuează în funcție de clasificarea tumorilor sistemului nervos central al Organizației Mondiale a Sănătății. Glioamele de grad scăzut (clasa II a OMS) sunt bine diferențiate (nu anaplastice). Acestea tind să prezinte tendințe benigne, cu toate acestea, au aceeași frecvență de recurență și cresc în timp, deci ar trebui clasificate ca maligne. Glioamele de grad înalt (gradul III-IV) sunt nediferențiate sau anaplastice. Sunt maligne și au un prognostic mai prost.

Dintre numeroasele sisteme de clasificare utilizate, cel mai frecvent utilizat este sistemul de clasificare pentru astrocitom al Organizației Mondiale a Sănătății (OMS), în care tumorile sunt clasificate de la I (cel mai bun prognostic) la IV (cel mai prost prognostic).

Gliomii pot fi clasificați dacă sunt deasupra sau sub o membrană din creier numită tentorium. Tentoriul separă creierul de cerebel:

  • Glioamele supratentoriale - sunt situate deasupra testorului, în creier, și sunt cele mai frecvente la adulți (70%).
  • Glioamele infractoriale - sunt situate sub tenoriu, în cerebel și se găsesc mai ales la copii (70%).
  • Tumorile pontine sunt localizate în zona trunchiului cerebral. Structura creierului are trei părți (pons, creierul mediu și medulla).

Nu se cunosc cauzele exacte ale glioamelor. Se știe că bolile genetice ereditare, cum ar fi neurofibromatoza (tip 1 și tip 2), sunt predispuse dezvoltării lor. Diferite oncogene pot coopera în dezvoltarea glioamelor.

Polimorfismele unor gene reparatoare cresc riscul apariției glioame. Acest lucru indică faptul că repararea modificată sau insuficientă a deteriorării ADN-ului contribuie la formarea tumorii. Deteriorarea ADN-ului este probabil principala cauză a progresiei cancerului în general. Excesul de deteriorare a ADN-ului poate duce la mutații prin sinteza traducerii. În plus, repararea incompletă a ADN-ului poate duce la modificări sau epimutații epigenetice. Astfel de mutații și epimutații pot oferi o celulă cu un avantaj proliferativ, care poate, printr-un proces de selecție naturală, să conducă la progresia către cancer.

Când expresia genelor de reparare a ADN-ului este redusă, deteriorarea ADN-ului se acumulează în celule la un nivel mai ridicat decât cel normal și astfel de daune excesive determină rate de mutație crescute. Mutațiile glioamelor sunt frecvente fie în genele izocitrat dehidrogenazei (IDH) 1, fie în cele 2. Una dintre aceste mutații (mai ales în IDH1) apare la aproximativ 80% din glioamele de grad scăzut și secundare de grad înalt.

Glioamele de grad înalt sunt tumori vasculare și tind să se infiltreze. Au zone largi de necroză și hipoxie. Adesea, creșterea tumorii determină ruperea barierei hematoencefalice din apropierea tumorii. De regulă, glioamele de grad înalt recidivează aproape întotdeauna chiar și după excizia chirurgicală completă, deci sunt adesea denumite cancere recurente ale creierului.

În schimb, glioamele de grad scăzut cresc lent, adesea de-a lungul a mulți ani, și pot fi urmate fără tratament, cu excepția cazului în care cresc și provoacă simptome.