O femeie de 35 de ani se plânge de dificultăți de respirație progresive în ultimele șase luni. Starea ei s-a înrăutățit atât de mult încât a suferit convulsii la urcarea la primul etaj și a fost nevoită să se miște mult mai încet decât colegii ei. În ultimele 3 luni apare și o tuse uscată.

dispnee

În copilărie, a suferit de astm ușor. Potrivit acesteia, tatăl ei a murit la vârsta de 40 de ani, din cauza unei probleme pulmonare. Luați paracetamol după cum este necesar. De asemenea, a luat pastile de slabit.

Nu a fumat niciodată și nu folosește mai mult de 250 ml. alcool pe săptămână. Lucrează într-o tipografie de când a absolvit școala. Există 2 copii cu vârste cuprinse între 8 și 10 ani, precum și 2 animale de companie - un iepure și o pisică.

Revizuire

Fără degete de tambur, anemie sau cianoză. Examinarea sistemului cardiovascular este normală. Din sistemul respirator - motilitate pulmonară redusă simetric, ton clar de percuție și fremit vocal conservat. Auscultația prezintă crepitații slabe în timpul inhalării la baza ambilor plămâni.

Cercetare

IndicatorResultsNorm
FEV1 (L)3.03.6-4.2
FVK (L)3.64.5-5.3
Indicele Tifno (%)8375-80
MIERE (L/min)470450–550
  • FEO1- volum expirator forțat timp de 1 sec.
  • FVK - capacitate vitală forțată
  • Indicele tifoid - raportul FEV1/FVK
  • MIERE - debit respirator maxim
Radiografie pulmonară Tomografie computerizată de înaltă rezoluție a plămânilor

Întrebări

  • Care este diagnosticul probabil?
  • Care va fi următoarea terapie?

Răspuns

Istoricul arată o boală progresivă în ultimele 6 luni. Este dificil de spus exact când apar simptome precum scurtarea respirației, deoarece acestea rămân deseori ascunse mult timp. Există mai multe posibilități în acest caz. Astmul este menționat, dar examenele fizice nu detectează respirația șuierătoare sau obstrucția uscată, așa că este eliminată. Istoria profesională este importantă în bolile sistemului respirator, dar aici, cel mai probabil, nu acesta este motivul. Astmul profesional este posibil la angajații tipografiei, dar nu și aici, deoarece tulburările sunt de tip restrictiv. Acest lucru reiese din examinările fizice care au relevat motilitatea pulmonară redusă și crepitațiile cauzate de deschiderea căilor respiratorii în timpul inhalării. Închiderea lor în timpul expirației este o consecință a capacității pulmonare reduse, care se datorează cel mai probabil elasticității reduse a parenchimului.

Studiile funcționale ale plămânilor au arătat un ușor defect restrictiv cu FEV1 și FVC reduse, dar un raport ușor crescut (indicele tifoid), care indică elasticitatea exact redusă a parenchimului (și volumului) sau, în alte cazuri, rigiditatea mușchilor peretelui toracic. Funcția de schimb pulmonar de gaze se așteaptă să fie redusă în caz de fibroză pulmonară.

Radiografia toracică arată câmpuri pulmonare mici, cu nuanțe nodulare și reticulare, predominante în mijlocul și baza plămânilor. CT prezintă fibroză larg răspândită cu formare chistică subpleurală. Aceste modificări sunt caracteristice fibrozei pulmonare difuze. Este important să se facă distincția între fibroza idiopatică difuză a plămânilor, ca în acest caz, și cea cauzată de vindecarea parenchimului pulmonar după boli inflamatorii acute, cum ar fi pneumonia. Constatările CT sunt importante pentru diagnosticul și tratamentul fibrozei pulmonare. Boala poate fi asociată cu afecțiuni precum artrita reumatoidă, dar poate fi cauzată și de inhalarea diferitelor pulberi. Niciunul dintre aceștia nu este prezent la pacient, ceea ce ne conduce la fibroza pulmonară idiopatică (FIB). Are forme genetice rare, ceea ce înseamnă că poate fi legată de boala tatălui ei. Cel mai frecvent tip de IBD este pneumonia interstițială comună (CIR), cu o dispoziție subpleurală. Poate exista o gamă mai largă de pneumonite pulmonare nespecifice asociate cu boala țesutului conjunctiv. Apariția tipului umbrit de „sticlă mată” a CT este asociată cu alveolita celulară activă, care ne ghidează mai specific în alegerea tratamentului nostru.

Următorul pas al studiului este de a căuta cauza etiologică, precum și de a decide dacă este necesară o biopsie. Biopsia bronhoscopică nu va fi utilă în acest caz, astfel încât biopsia toracoscopică video-asociată ar fi procedura adecvată. De asemenea, ar fi potrivit să se ia o descoperire histologică din plămânii cuiva de această vârstă.

Tratamentul constă în doze mici sau medii de corticosteroid, cu sau fără imunosupresoare, cum ar fi azatioprina, timp de câteva luni până când starea se ameliorează. Există, de obicei, rezultate slabe ale tratamentului, ceea ce necesită evaluarea dacă corticosteroizii și imunosupresoarele vor face mai mult rău decât bine. Există dovezi că antioxidanții precum acetilcisteina au un efect bun asupra organismului în aceste cazuri. La pacienții de această vârstă, transplantul pulmonar poate fi luat în considerare în caz de exacerbare a bolii. Progresia bolii variază, cea mai agresivă variantă ducând la moarte după aproximativ 6 luni. Cel mai adesea în IBF avem o progresie lină de-a lungul anilor.

Puncte cheie

  • Fibroza pulmonară difuză poate avea o etiologie diferită, care determină în mare măsură comportamentul și terapia.
  • Tratamentul ineficient poate duce la efecte secundare grave, fără beneficii semnificative.

Fadel Kemal Mutishev, Universitatea de Medicină - Sofia