Dr. Stanislav Dimitrov | 17 mai 2018 | 0

granulomatoză pulmonară

Ce este sarcoidoza?

Sarcoidoza este o granulomatoză pulmonară și este o boală multisistemică de cauză necunoscută. Afectează persoanele în principal în vârstă tânără și mijlocie, cel mai adesea manifestându-se prin hilus bilateral (partea scufundată a unui organ unde vasele intră și ies) limfadenopatie (ganglioni limfatici care sunt anormali în consistență sau dimensiune), infiltrare pulmonară (penetrare), ochi și piele schimbări. Ficatul, splina, ganglionii limfatici, glandele salivare, inima, sistemul nervos, mușchii, oasele și alte organe pot fi, de asemenea, afectate.

Diagnosticul se stabilește atunci când rezultatele examinărilor clinice și imagistice se suprapun cu datele histologice pentru granuloamele celulare epiteliale și excluzând granuloamele cu cauze cunoscute și reacțiile sarcoide locale.


Cele mai frecvente manifestări imunologice observate sunt suprimarea tipului întârziat de hipersensibilitate a pielii și răspunsul imun ridicat la locul activității bolii. Pot exista niveluri crescute de complexe imune circulante, precum și semne de activitate crescută a celulelor beta.


Cursul și prognosticul pot fi legate de modul de manifestare a manifestărilor clinice inițiale și răspândirea bolii. La debutul acut cu eritem nodos sau limfadenopatie biliară asimptomatică există o tendință de autolimitare a bolii, în timp ce la debut neobservat și mai ales în prezența mai multor leziuni extrapulmonare poate fi urmată de fibroză progresivă a plămânului și a altor organe.

Care sunt persoanele afectate de sarcoidoză și care este cauza apariției acesteia?

Afectează în principal grupul de vârstă sub 40 de ani, cu un vârf între 20 și 29 de ani. Incidența este mai mare în rândul femeilor. Mortalitatea prin sarcoidoză este de aproximativ 1-5%.
Deși cauzele sarcoidozei rămân necunoscute, majoritatea datelor sugerează că boala este rezultatul unei predispoziții genetice (sarcoidoză familială) și a expunerii la agenți de mediu (viruși, Borrellia burgdorferi și anticorpi Propionbacterium acnesp împotriva micobacteriilor în 50-80% din caz, beriliu, talc, zirconiu și aluminiu).

Reacția sarcoidă timpurie se caracterizează prin acumularea de celule T activate și macrofage în locurile de inflamație, în special în plămâni. La majoritatea pacienților, celulele acumulate sunt CD4 ajutătoare și, mai rar, limfocite CD8 +. Numărul crescut de celule din țesuturi este asociat cu redistribuirea celulelor de la sângele periferic la plămâni și multiplicarea limitată la locația lor inițială.

Granulomul sarcoid este un granulom cu celule epiteliale discrete, compacte, fără carcasă. Se compune din fagocite mononucleare foarte diferențiate (celule epitelioide și celule gigantice) și limfocite. Se pot dezvolta modificări fibrotice în granulomul sarcoid, care începe de obicei de la periferie la centru și poate duce la fibroză completă și/sau hialinizare. Granuloamele pot prezenta uneori necroză de coagulare focală, sugerând că granulomatoza sarcoidă necrozantă poate fi o variantă a sarcoidozei.


Cele mai frecvente locuri ale granuloamelor sarcoide sunt ganglionii limfatici (în special mediastinalul), plămânii, ficatul, splina și pielea, iar granuloamele similare pot fi găsite în orice organ.


Până la 20% din probele de biopsie (o procedură medicală în care se ia o mică bucată de țesut în scop diagnostic) cu leziuni granulomatoase nu pot identifica cauza.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.