atreziei

Boala este atrezia biliară boală hepatică cronică și progresivă, care devine vizibil la scurt timp după naștere.

Ficatul este un organ care conține pasaje bine cunoscute cunoscute sub denumirea de căi biliare. Funcția acestor structuri este de a stoarce ingredientul pe care îl produce ficatul, numit bilă direct în intestine și rinichi. Bila este esențială pentru o digestie adecvată și transportă deșeurile de la ficat la intestine și rinichi, astfel încât organismul să poată scăpa de ele.

Aceste căile biliare sunt blocate la persoanele care suferă de atrezie biliară, ceea ce înseamnă că bila nu poate părăsi ficatul. În plus, acest organ este deteriorat, afectând multe funcții vitale importante ale corpului.

Atrezia biliară este cea mai frecventă cauză de transplant hepatic la copiii care trăiesc în Statele Unite. Se întâmplă o dată la 18.000 de nașteri. În plus, este semnificativ mai frecvent la femei decât la bărbați. De asemenea, persoanele de origine asiatică sau afro-americană suferă de această boală mai des decât bebelușii de origine europeană.

Cauzele atreziei biliare

Nu sunt încă cunoscuți cauzele acestei boli. Unii oameni de știință susțin că bebelușii se nasc cu ea, ceea ce înseamnă că sunt manifestat în timpul sarcinii când se dezvoltă ficatul.

Alți experți cred că această boală apare după naștere, cel mai probabil din cauza expunerii la substanțe toxice sau infecțioase.

În general, se susține că atrezia biliară nu este legată de medicamentele pe care le-a luat mama, de bolile de care a suferit sau de orice a făcut în timpul sarcinii.

În plus, chiar acum nu se știe dacă există o componentă genetică în spatele dezvoltării bolii. Cu toate acestea, este puțin probabil ca boala să apară de mai multe ori în familie.

Simptomele atreziei biliare

Deși nou-născuții care suferă de această boală pot apărea la naștere, icterul (îngălbenirea pielii și a mucoaselor) apare în a doua sau a treia săptămână după naștere.

Bebelușul poate crește în greutate normală în prima lună. După această perioadă, bebelușul va pierde în greutate, va deveni mai iritabil și al lui icterul se va agrava. De asemenea, vor putea dezvolta alte simptome, cum ar fi:

  • Creștere lentă
  • Scaune pale sau argiloase
  • Urină închisă la culoare
  • Creștere mică sau deloc în greutate
  • Splenomegalie (splină mărită)

Tratamentul pentru atrezia biliară

Tratamentul terapeutic al atreziei biliare este foarte controversat, întrucât 80-85% dintre persoanele care suferă de această boală trec în cele din urmă prin transplant. De asemenea, așa cum am menționat mai sus, este o boală ireversibilă. Niciun medicament nu poate debloca canalele biliare sau poate ajuta la formarea de noi canale biliare.

In zilele de azi, Portoenterostomia lui Kasai este considerată prima metodă de tratament. Totuși, așa cum s-a menționat mai sus, este controversat, deoarece mulți experți contestă beneficiile acestei intervenții chirurgicale ca fiind primul curs de tratament împotriva celor care susțin transplantul ca fiind prima alegere.

Porteenterostomia lui Cassay

Această operațiune are ca scop rezolvarea scurgerilor de bilă.

Porteenterostomia lui Cassay este mai eficient dacă se face înainte ca bebelușul să aibă trei luni. De asemenea, permite bebelușului să crească normal și să aibă o sănătate relativ bună timp de mulți ani. Cu toate acestea, este important să subliniem că poate apărea colestaza, care este o acumulare de bilă în ficat care poate provoca leziuni hepatice.

Transplantul de ficat

După cum sugerează și numele, această operațiune implică înlocuirea ficatului deteriorat cu sănătos. Acest nou organ poate proveni de la un donator decedat, o parte a ficatului unui donator decedat sau o parte a ficatului unei rude sau a unei alte persoane al cărei tip de țesut este compatibil cu tipul de țesut al pacientului.

După operație, sănătatea bebelușului se îmbunătățește adesea mai des. Cu toate acestea, vor avea nevoie de medicamente pentru a preveni respingerea de către organism a noului organ. Această respingere este un mecanism normal de apărare care încearcă să protejeze corpul de viruși, tumori și alte substanțe străine.