sangelui

Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1924 și poartă numele descoperitorului ei. De asemenea, i se mai dă un alt nume - purpură trombotică trombocitopenică. Deși greoaie la prima vedere, chiar dificil de pronunțat, reflectă foarte clar natura bolii.


Este o boală rară, care pune viața în pericol, care se caracterizează printr-o combinație specială de constatări clinice și simptome - febră, trombocitopenie, tulburări neurologice, insuficiență renală ușoară și formarea de trombi trombocitari în microvasculatură.


Cum apare boala?

Motivul exact al apariției sale este încă necunoscut științei. Pe de altă parte, mecanismul prin care se produce dauna a fost studiat și descris.


Sistemul de coagulare este complex și multietajat, implicând o cascadă de substanțe care interacționează - numiți factori de coagulare - și interacțiunea acestora cu trombocite. Bilanțul delicat din acest sistem menține fluidul sanguin, dar nu prea mult. Unul dintre acești factori se numește factor von Willebrand - joacă, de asemenea, un rol cheie în boala Moschkowitz.


Factorul von Willebrand formează complexe mari - multimeri. În schimb, există o enzimă specială - protează (ADAMTS), care le descompune. Activitatea scăzută a proteazei se găsește la o proporție mare de pacienți.


Atât anticorpii direcționați împotriva acestuia, cât și un defect genetic care a dus la deficitul acestuia pot fi responsabili pentru activitatea redusă. Din orice motiv, factorii von Willebrand multimeri formați sunt depuși pe stratul endotelial delicat care acoperă interiorul vaselor de sânge.


Iritarea celulelor endoteliale duce la activarea lor, deblocând o cascadă de reacții care se termină în microtromboza.


Simptome și manifestări

Purpura trombotică trombocitopenică poate afecta orice organ sau sistem, dar implicarea bolii în sângele periferic, sistemul nervos central și rinichi este ceea ce conferă bolii manifestarea și modul în care medicii o recunosc.


Pacienții vor raporta de obicei apariția acută sau subacută a simptomelor pe care specialistul le va atribui anemiei, trombocitopeniei și disfuncției neurologice. Acestea sunt cel mai adesea:

  • Afectarea sistemului nervos cu stări mentale anormale, convulsii, heiplegie, parestezii și dificultăți de vorbire sau vedere;
  • Oboseală, palpitații, dificultăți de respirație - caracteristice anemiei;
  • Trobocitopenia este adesea asociată cu o erupție roșie punctată - petechiae - hemoragii mici, și mai rar - cu sângerări severe.

Nu există un test rapid, ușor și definitiv care să confirme sau să excludă un diagnostic. Trebuie plasat după excluderea altor cauze de trombocitopenie și anemie și constă în compararea multor indicatori.


Mai multe tuburi de sânge de la pacient sunt suficiente pentru examinarea lor.


Celulele albe din sânge sunt de obicei normale sau ușor crescute în număr. Anemia este ușoară, în intervalul de 80-90 g/L de hemoglobină (cu excepția cazului în care există anemie sângerândă). Numărul de trombocite în majoritatea cazurilor este cuprins între 20-50 G/L.


La tamponarea sângelui periferic și analiza acestuia la microscop, se observă o abatere caracteristică sub formă de eritrocite - schistocitoza.


Din starea de coagulare, timpul de sângerare și APTT sunt normale.


Dintre studiile biochimice, sunt importante bilirubina și lactatul dehidrogenază, ale căror valori crescute indică prezența hemolizei. Se efectuează un test pentru a căuta anticorpi în ser împotriva globulelor roșii din sânge. Pozitivitatea lor direcționează diagnosticul către anemia hemolitică autoimună.

Nu este necesar să aveți toate semnele bolii pentru a începe tratamentul. Trebuie să fie de natură urgentă și de obicei salvează viețile. Prin urmare, o suspiciune puternică a bolii fără a identifica o altă cauză a simptomelor este o justificare suficientă pentru a trece imediat la terapie.


Tratamentul în sine constă în plasmafereză - schimbul de plasmă în organism - în combinație cu transfuzia de plasmă proaspătă congelată. Deoarece plasmafereza nu se efectuează în fiecare spital, terapia trebuie să înceapă cu perfuzie de plasmă până când pacientul este direcționat către un centru specializat.


Tratamentul modern cu plasmafereză a redus semnificativ mortalitatea și deficitele reziduale la pacienți, mai mult de jumătate dintre aceștia recuperându-se acum fără modificări durabile ale funcției neurologice și renale.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.