O femeie în vârstă de 31 de ani cu antecedente de insuficiență renală cronică ca urmare a hidronefrozei bilaterale obstructive la vârsta de 10 ani a fost examinată pentru durere la coapsa dreaptă. Pacientul a suferit ureterostomii bilaterale, dar nivelul creatininei a rămas crescut cronic. A fost identificată acidoză tubulară renală de tip I, care necesită doze zilnice mari de potasiu.

umflare

RMN arată o fractură a gâtului femural drept, care necesită fixare chirurgicală. Pacienta a mai raportat că vârful degetelor ei a crescut în dimensiune în ultimele șase luni. Examenul fizic relevă umflarea degetelor, fără leziuni ale pielii sau dureri articulare. Nu există antecedente de boli pulmonare, boli de inimă, neoplasm sau boli hepatice. Nivelul creatininei la aport este de 390 mmol/L (4,4 mg/dL).
A fost efectuată o radiografie a brațului drept
(Fig. 1).

Pe baza istoricului, examenului clinic și a constatărilor radiografice, care dintre următoarele este diagnosticul cel mai probabil?

  • A. Artrita reumatoidă
  • B. Hiperparatiroidism
  • C. Pseudohiperparatiroidism
  • D. Osteopetroza
  • E. Noduri Heberden

Răspuns:

Răspuns corect:
În: Hiperparatiroidism

La acest pacient, hiperparatiroidismul este secundar osteodistrofiei renale. Fractura femurală și edemul sunt în concordanță cu hiperparatiroidismul. Radiografia demonstrează resorbția subperiostală, care determină denivelări fine, asemănătoare dantelelor de pe marginile exterioare ale suprafeței corticale a falangelor distale.

Artrita reumatoidaEste o sinovită a articulațiilor periferice, cea mai frecventă la persoanele cu vârste cuprinse între 20 și 60 de ani. Simptomele clasice sunt rigiditatea matinală, umflarea simetrică a articulațiilor și durerea la mișcare. Constatările radiografice includ edem și eroziuni ale țesuturilor moi (de obicei ale articulațiilor interfalangiene proximale), abaterea ulnară a falangelor și îngustarea articulației. spaţiu.

Pseudohipoparatiroidism este o afecțiune congenitală în care insensibilitatea organelor țintă la hormonul paratiroidian (PTH) duce la hipocalcemie. Majoritatea pacienților sunt scurți și obezi, pot fi deficienți mintal. Radiografiile mâinilor pot arăta o absență caracteristică a oaselor metacarpiene a patra și a cincea.

Osteopetroza (boala oaselor de marmură) este o boală genetică cu un defect al resorbției osoase. Reconstrucția osoasă este afectată din cauza unui defect al funcției osteoclastelor. Radiografia arată un os sclerotic uniform, adesea fără distincție între zonele corticale și trabeculare. Există diferite forme de osteopetroză, care diferă prin aspectul lor clinic și severitatea. Tulburarea poate fi detectată accidental la raze X. Unii pacienți pot prezenta fracturi, dureri osoase, neuropatii craniene și osteomielită.

Nodurile lui Heberden sunt osteofite ale articulației interfalangiene distale, frecvent observate în osteoartrita. Partea distală a falangei este păstrată.

Deși resorbția subperiostală nu este adesea detectată în boala ușoară sau lent progresivă, este o descoperire cu raze X patognomonică în hiperparatiroidism. Osteopenia se găsește și pe raze X. Această osteopenie a contribuit probabil la fractura de șold a pacientului.

Hiperparatiroidismul primar este cauzat de o tumoare paratiroidă, de obicei un singur adenom paratiroidian (80-90% din cazuri). Alte cauze includ adenoame multiple, cancer glandular sau producția de PTH ectopică asociată cu malignitate. Hiperparatiroidismul primar este mai frecvent (până la 0,1% din pacienții adulți), în mare parte datorită măsurării de rutină a nivelurilor serice de calciu.

Hiperparatiroidismul secundar este cel mai frecvent la pacienții cu insuficiență renală cronică, dar poate apărea în asociere cu deficit de vitamina D, acidoză tubulară renală sau malabsorbție intestinală. Hiperfosfatemia și scăderea producției renale de vitamina D3 determină o scădere a nivelului seric de calciu. Hipocalcemia cronică duce la hiperplazie paratiroidiană compensatorie. Glandele paratiroide mărite pot deveni autonome în unele cazuri.

Majoritatea pacienților cu hiperparatiroidism sunt asimptomatici sau au plângeri vagi, nespecifice. Hipocalcemia și nivelurile crescute de hormon paratiroidian apar la debutul insuficienței renale și sunt de obicei mai severe la pacienții cu acidoză metabolică mai severă. Ocazional, hipercalcemia se poate dezvolta la pacienții cu insuficiență renală avansată care au fost dializați de mult timp. Constelația modificărilor osoase observate în hiperparatiroidismul secundar este cunoscută sub numele de osteodistrofie renală. Resorbția osoasă corticală subperiostală este un semn distinctiv. Alte descoperiri radiografice includ osteoscleroza, care se manifestă ca benzi largi cu iluminare crescută, cel mai frecvent observată în corpurile vertebrale și osteopenie generalizată.

Pacientul din acest caz a suferit paratiroidectomie, care este recomandată la pacienții cu hiperparatiroidism simptomatic, calculi renali sau boli osoase. După intervenție chirurgicală, se dezvoltă tetanie și parestezii generalizate, care necesită cantități mari de calciu intravenos și vitamina D. Orală. Simptomele sunt de obicei tranzitorii datorită unei scăderi rapide a nivelurilor serice de calciu.