Respirație scurtă, respirație scurtă, oboseală. Aceștia sunt trădătorii fibrozei pulmonare. La fel ca pneumonia obișnuită, boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC) și aproape orice altă problemă pulmonară. Prin urmare, medicii de familie nu recunosc de obicei boala rară

scaner

diagnosticul la noi nu se face la timp.

Cu cât pacientul este diagnosticat mai târziu, cu atât este mai rău prognosticul pentru dezvoltarea bolii sale. Opusul este valabil și - un diagnostic precoce oferă toate șansele de a controla afecțiunea și de a duce un stil de viață mai satisfăcător.

Todor Mangarov nu este doar președintele Asociației de Hipertensiune Pulmonară, ci și un pacient cu acest diagnostic timp de 10 ani. Boala rară i-a dat viața peste cap în 2006, când avea 34 de ani. În 2012, a suferit o operație de salvare a vieții. la Viena. Echipa celebrului chirurg prof. Walter Klepetko, în fața căruia abia a reușit să urce 10 trepte, după care a parcurs 3.200 km cu bicicleta, singur în Africa, și de atunci a participat la toate excursiile cu bicicleta la combate hipertensiunea pulmonară.
În afară de boală, Todor se confruntă și cu deficiențele sistemului bulgar de asistență medicală, care în 2006 nu asigura tratament pentru pacienți ca el. Pentru a-și proteja drepturile, a intentat și a câștigat un proces împotriva fostului ministru al Sănătății, Dr. Evgeniy Zhelev, pentru discriminare din cauza terapiei nesecurizate. Doar câțiva ani mai târziu, medicamentele sunt deja incluse pe lista fondului de asigurări de sănătate, iar pacienții cu hipertensiune pulmonară au acces la tratament.

„Există pacienți în Europa care au fost tratați cu succes de mulți ani și sunt încă în viață și capabili să lucreze - lucru pe care în Bulgaria, din păcate, nu ne putem lăuda. Aici pacienții se găsesc într-un stadiu târziu, când fibroza progresează rapid și chiar dacă se aplică terapia modernă, boala continuă să progreseze ”, spune Todor Mangarov. Sfatul său este ca medicii de familie și pacienții să nu-și subestimeze plângerile și, în caz de îndoială, să consulte întotdeauna un specialist.

Dacă fibroza pulmonară poate fi văzută clar pe o raze X, atunci aceasta se află într-un stadiu avansat, spun experții.


Diagnosticul precoce se face cu un scaner,

iar specialiștii disting zgomotul specific din plămâni. Sunetul seamănă cu peelingul cu velcro și este tipic doar pentru fibroza pulmonară. „În combinație cu un alt simptom tipic - o formă ușor de tambur a unghiilor, ar trebui să fie un semnal pentru medici că acesta nu este o răceală obișnuită sau o alergie”, adaugă Mangarov.

Boala rară este cel mai adesea provocată de expunerea prea lungă la aerul poluat și la mediile cu praf. Lucrătorii din fabricile de ciment și minele sunt cel mai adesea bolnavi. Printre principalii factori de risc se numără fumatul, datorită particulelor solide care sunt absorbite de fum. Cea mai insidioasă este forma idiopatică a fibrozei pulmonare, deoarece nu are practic nicio cauză.


Plămânii încep să se schimbe singuri

- țesutul fibros crește necontrolat, înlocuind țesutul funcțional al plămânului. Practic începe să se autodistrugă, precizează Mangarov. „Unul dintre oamenii pe care i-am cunoscut, de când a murit în decurs de un an, a spus că a construit drumuri în deșert și a lucrat într-un mediu extrem de prăfuit de aproape 20 de ani. Când a fost diagnosticat, s-a observat că avea o povară profesională ", a adăugat reprezentantul pacientului.

De obicei, persoanele cu fibroză pulmonară sunt sever limitate în activitatea lor motorie. Obosesc cu ușurință, iar efortul fizic le face dificile. Trebuie chiar să regândească activitățile de zi cu zi, cum ar fi mersul la magazin. Sportul este absolut de neimaginat, cu excepția cazului în care este în concordanță cu starea pacientului și nu implică un tip de yoga sau exerciții de respirație. Când fibroza pulmonară se află într-un stadiu avansat, mișcările devin aproape imposibile. De obicei, pacienții trebuie să renunțe la slujbă și să se retragă din cauza bolii, a spus Mangarov.

„Cu medicamentele moderne, însă, progresul bolii poate fi întârziat la nesfârșit. Problema este că


singura terapie disponibilă nu este rambursată

din sistemul de sănătate și rămâne în detrimentul pacienților. Acestea sunt medicamente care opresc dezvoltarea bolii atunci când este prinsă la timp și s-a demonstrat că prelungește viața. Cu toate acestea, tratamentul costă aproximativ 5.000 BGN și cu siguranță nu se află în buzunarele pacienților. „Există două companii producătoare și trebuie să recunosc că aplică o politică în întregime în interesul bolnavilor, pentru că atunci când cumpără un pachet, al doilea li se dă gratuit. Este clar că companiile sunt în pierdere din acest lucru, dar cel puțin dau o oarecare șansă pacienților să fie tratați ”, a comentat Mangarov.

Când medicamentele nu mai funcționează,


transplantul este, de asemenea, o opțiune,

dar implementarea sa este un proces complex și chiar mai scump, deoarece acest tip de operație nu este încă efectuat în Bulgaria. În plus, nu există statistici detaliate cu privire la câte persoane suferă de boală și câte dintre ele au nevoie de tratament costisitor sau de un nou transplant pulmonar. „Acest lucru nu înseamnă că acești pacienți nu există. Sunt pur și simplu nediagnosticate ”, este categoric Mangarov.

Majoritatea persoanelor cu fibroză pulmonară dezvoltă hipertensiune pulmonară într-un anumit stadiu al bolii și sunt apoi tratați cu medicamente pentru această afecțiune. Sunt vasodilatatoare, dar nu sunt 100% eficiente, deoarece nu atacă fibroza, ci combate cauza hipertensiunii pulmonare - tensiunea arterială crescută în plămâni. Cu toate acestea, există și o problemă cu acest tip de medicamente, deoarece acestea nu sunt rambursate de fondul de asigurări de sănătate. Terapia costă 2-3 mii BGN și este gratuită pentru pacienții cu hipertensiune pulmonară idiopatică, dar nu și pentru cei cu fibroză care au dezvoltat ulterior boala.


„Oricât de scumpă ar fi terapia, viețile oamenilor sunt neprețuite.

Viața mea îmi este dragă și aș face orice pentru a o păstra, oricât de mult m-ar costa ”, a declarat președintele Asociației de Hipertensiune Pulmonară.

Acesta este principalul motiv pentru care pacienții așteaptă cu răbdare apariția terapiei medicamentoase complet gratuite. Încă din 2016, cele două companii producătoare și-au depus cererile pentru includerea produselor lor scumpe pe lista medicamentelor rambursate de Fondul Național de Asigurări de Sănătate (NHIF). Până în prezent, Comisia pentru prețuri și rambursare s-a întrunit de două ori, însă medicamentele nu intră niciodată în această listă. Adică, pentru mai mult de 12 luni, pacienții cu fibroză pulmonară plătesc pentru terapia scumpă a bolii lor rare. Și așteaptă o soluție a problemei de la stat.