Anemiile hemolitice autoimune se datorează unui conflict autoimun care apare între anticorpi specifici și propriile antigene eritrocitare neschimbate - organismul recunoaște propriile antigene eritrocitare ca străine și produce anticorpi (Ab) împotriva lor. Răspunsul imunitar modificat se datorează tulburărilor primare ale sistemului imunitar. Aceste tulburări se datorează unui raport modificat dintre limfocitele T și B. Activitatea Ts (limfocitele supresoare T) este suprimată, iar limfocitele B eliberate din acțiunea lor sintetizează anticorpi împotriva antigenelor eritrocitare. Acest mecanism provoacă boli hemolitice autoimune. Autoanticorpii afectează cel mai frecvent eritrocitele periferice și, mai rar, precursorii eritrocitelor (eritroblasti) sau celulele stem ale măduvei osoase.

hemolitice

După tip, specificitate, temperatură optimă și mecanismul de acțiune autoanticorpi sunt:

1. Aglutinine termice incomplete.

2. Hemolizine termice.

3. Completați aglutininele reci.

4. Hemolizine în două faze.

Anemie hemolitică autoimună cauzată de anticorpii termici este cauzată de aglutinine termice incomplete și mai rar de homolizine termice.

Conform principiului etiologic, se disting două tipuri de anemii hemolitice:

1. Boala hemolitică autoimună de tip cald, care este cauza primară (idiopatică) și probabilă a conflictului autoimun sunt defecte genetice moștenite ale supresoarelor T.

2. Anemii hemolitice secundare (simptomatice) de tip cald cauzate de medicamente, tumori maligne (leucemie limfocitară cronică, limfoame maligne, carcinoame, colagenoză).

Anticorpii termici, care sunt imunoglobuline IgG1, rareori IgM sau IgA, sunt implicați în patogeneza bolii. Sunt anti-Rh în specificitate. Acestea sunt activate la o temperatură de 37 ° C și se leagă de antigenele eritrocitare fără implicarea sistemului complementar. Complexele imune formate sunt distruse de macrofagele splinei, care au receptori de membrană pentru fragmentul Fc al anticorpilor IgG.

Tabloul clinic al hemolizei intravasculare masive se caracterizează prin febră, frisoane, anemie severă, hemoglobinurie, insuficiență renală acută și șoc. Icterul este ușor și nu poate fi observat. Cursul este mai des cronic, cu hemoliză ușoară constantă, rareori crize hemolitice, hepatosplenomegalie moderată.

Diagnosticul anemiilor hemolitice de tip cald se bazează pe:

  • date din examinarea obiectivă - dovada bolii primare, icter și splenomegalie.
  • teste de laborator - PKK (tablou de sânge periferic) dovedește anemie normocromă, prezența eritroblastelor, microsferocitelor, eritrocitelor policrome. Formele acute apar cu leucocitoză și ungere (reacție leucemoidă). Testele de hemoliză sunt pozitive (reticolocite, bilirubină, fier seric, LDH). Anemia hemolitică imună este uneori combinată cu trombocitopenia imună (sindromul Evans-Fisher).
  • teste speciale - un diagnostic precis se face numai prin teste imunologice. Testul direct Coombs este pozitiv. Testul Coombs detectează anticorpi pe membrana eritrocitară și este pozitiv la aproximativ 80% dintre pacienți, dar un rezultat negativ nu exclude conflictele imune. S-a stabilit o temperatură optimă de 37 ° C la care s-au activat anticorpii IgG, titrul lor, prezența complexelor imune circulante și un test pozitiv indirect Coombs.

Anemiile hemolitice autoimune cauzate de anticorpii reci se dezvoltă datorită formării aglutininelor reci complete. Boala se numește boală hemolitică autoimună de tip rece sau boala Franck aglutinoasă la rece. Idopaticele sunt mai puțin frecvente decât formele simptomatice (secundare) de anemie hemolitică de tip rece. Anemiile hemolitice autoimune secundare sunt asociate cu alte boli sistemice precum lupus eritematos sistemic, alte colagenoze, limfoame maligne, infecții virale și bacteriene, pneumonie micoplasmatică.

Boala hemolitică autoimună primară de tip rece este de obicei asociată cu aglutinine reci monoclonale (autoanticorpi). Boala primară este cronică și apare după al cincilea deceniu de viață, cu o incidență maximă în deceniile a șaptea și a opta.

Boala secundară de aglutinină rece poate fi asociată cu aglutinine reci monoclonale sau policlonale. Este cel mai adesea cauzată de infecții și boli limfoproliferative. Boala monoclonală secundară este de obicei cronică și frecventă la adulți. Formele policlonale de anemie hemolitică secundară la aglutină rece apar la copii și adulți tineri, de obicei tranzitorii.

Patogeneza se caracterizează prin formarea de anticorpi reci (aglutinine) din clasa IgM și mai rar IgA anti i sau anti l. Acestea sunt activate la temperaturi scăzute de la 4 la 10 ° C, aglutinează eritrocitele fără a le lisa și atunci când temperatura crește, dezaglutinarea are loc odată cu încetarea hemolizei. Această reacție imună are loc în vasele de sânge ale organelor expuse la frig: degete și degetele de la picioare, urechi, nas, obraji. Când fracția C3 a complementului este fixată pe anticorpi, apare hemoliza intravasculară, dar mai des apare în splină.

Tabloul clinic al bolilor cronice cauzate de hemaglutininele reci se caracterizează prin simptome provocate de temperaturi scăzute (de obicei toamna și iarna). Hemaglutinarea intravasulară a eritrocitelor determină tulburări circulatorii, exprimate prin cianoza nasului, buzelor, urechilor, obrajilor, acrocianozei și dureri severe la nivelul degetelor - sindromul Raynaud. Când sunt încălzite, aceste simptome dispar. Formele acute se caracterizează prin anemie și hemoglobinurie care apar rapid.

Diagnosticul se face pe baza:

  • date fizice - icterul, urina închisă la culoare și cianoza după expunerea la frig, sunt de o importanță orientativă.
  • testele hematologice oferă informații cu privire la gravitatea anemiei hemolitice.
  • testele imune speciale sunt cruciale pentru diagnostic. S-a găsit un titru ridicat de aglutinine IgM reci. Testul direct Coombs este pozitiv.

Diagnosticul diferențial al boală hemolitică autoimună de tip rece și fierbinte include toate grupurile de anemii hemolitice autoimune.

Tratamentul anemiilor hemolitice autoimune este etiologic în forme simptomatice. Tratamentul patogenetic se efectuează cu terapie cu corticosteroizi, transfuzie de eritrocite, în forme cronice - imunosupresoare (corticosteroizi), plasmafereză. Formele ușoare sunt tratate cu soluții de acid folic și glucoză, iar la tipul rece soluțiile trebuie încălzite bine pentru a evita provocarea de hemoliză severă și uneori care pune viața în pericol. Splenectomia are rezultate bune în formele primare (idiopatice) și la pacienții cu crize hemolitice frecvente și incontrolabile.

Prognosticul în formele idopatice și unele dintre formele simptomatice este bun după controlul unui incident hemolitic și după suprimarea răspunsului autoimun. Este slab în formele acute și hemoliza intravasculară. A fost demonstrat un potențial risc leucemic.