Boala Cushing este o consecință a unui adenom hipofizar care produce un exces de ACTH.

cushing

Boala Cushing trebuie distinsă de alte cauze ale excesului de corticosteroizi (sindromul Cushing), care includ cauzele suprarenale ale excesului de cortizol, producția ectopică de ACTH și CRH și condițiile fiziologice ale supraproducției de cortizol.

Boala Cushing reprezintă 60-70% din etiologia sindromului Cushing.

10-15% din tumorile hipofizare secretă ACTH, din motive necunoscute Boala Cushing afectează de 9 ori mai des femeile decât bărbații.

Spre deosebire de alte tumori hipofizare, 80-90% din tumorile secretoare de ACTH sunt microadenoame în momentul diagnosticului.

Cauzele sindromului Cushing sunt următoarele

    Cauze dependente de ACTH

    Tumori hipofizare secretoare ACTH (boala Cushing)

Neoplasme care secretă ACTH nepituitară (sindrom ACTH ectopic) - carcinom pulmonar, timom, carcinom tiroidian, feocromocitom - 90% din aceste tumori sunt localizate în piept

ACTH cauze independente

Hiperplazia suprarenală bilaterală

Boala suprarenală micronodulară

Supradozaj de cortizon

Supraponderalitate - 90%

Față ca luna - 75%

Gât ca un zimbru - 75%

Vergeturi violete - 65%

Intoleranță la glucoză - 65%

Slăbiciune musculară proximală - 60%

Disfuncții menstruale - 60%

Edem periferic - 40%

Alcaloza metabolică hipokalemică - 15%

Diagnosticul sindromului Cushing

Prima întrebare este: pacientul are sau nu hipercorticolism ?

Se folosesc 4 teste

    Colectare de cortizol în urină 24 de ore: urina este colectată timp de 24 de ore, iar creatinina excretată este măsurată în plus față de cortizol, deoarece dacă există mai mult de 10% diferență în excreția creatininei în probele individuale, rezultatele nu sunt fiabile. Dacă 2 sau mai multe probe de urină au cortizol de peste 3 ori normal (> 800 nmol/24 ore), diagnosticul de hipercortizolism este cert. Steroizii, inhibitorii enzimei suprarenale, statinele și carbamezepina trebuie întrerupte înainte de test.

Nivelurile de cortizol plasmatic la miezul nopții. Cortizolul seric ridicat (> 200 nmol/L) măsurat în intervalul 23.00-01.00 este unul dintre cele mai bune teste pentru hipercortizolism

Test de suprimare a dexametazonei în doze mici în două versiuni: simplă și de două zile

    Doză unică: 1 mg de dexametazonă se administrează pe cale orală la miezul nopții, iar sângele venos se ia dimineața între orele 08.00 și 09.00 pentru a testa cortizolul. În mod normal, nivelurile sale ar trebui să fie nmol/L, nivelurile cuprinse între 140-175 nmol/L necesită un test de cortizol cu ​​doză mică de două zile.

Test de cortizol cu ​​doză mică de două zile: 0,5 mg dexametazonă se administrează oral la fiecare 6 ore (00.00-06.00-12.00-18.00 ore) timp de 8 doze (2 zile), prima doză fiind luată dimineața devreme la 06.00 ore. În a doua zi, se colectează 24 de ore de urină pentru testul cu cortizol, iar sângele venos pentru testul cu cortizol plasmatic se ia la 06.00 în a 3-a zi, la 6 ore după ultima doză, iar nivelurile sale trebuie să fie nmol/L și cortizolul fără urină trebuie să fie nmol/L

Test cu doză mică de dexametazonă plus test CRH: dexametazonă se ia ca la testul de două zile, ultima doză se ia la 06.00, iar la 08.00 o injecție de hormon care eliberează corticotropină la o doză de 1 g/kg greutate corporală, sânge venos este luat 15 minute mai târziu. Nivelurile serice de cortizol ar trebui să fie

A doua întrebare este dacă hipercortizolismul este: (1) suprarenalian; (2) hipofizară sau (3) ectopică

Pentru a ajuta aici vine testul cu doze mari de dexametazona, care diferențiază hipofiza de hipecrotizolismul suprarenal ectopic: 2 mg de dexametazonă se administrează la fiecare 6 ore, oral pentru 8 doze timp de 2 zile. În mod ideal, dexametazona se ia la 06.00-12.00-18.00-00.00 Înainte de prima doză, sângele venos este luat pentru a testa cortizolul bazal, o a doua probă de sânge venos este luată la 6 ore după ultima doză de dexametazonă pentru a testa cortizolul final. . În a doua zi, se colectează 24 de ore de urină pentru a testa cortizolul și creatinina urinare libere. Rezultatul este calculat printr-o formulă.

În hipercortizolismul ectopic și suprarenalian nu există o inhibare a sintezei cortizonului din testul de dexametazonă cu doze mari de două zile, în timp ce în hipofiză există o astfel de supresie.

A treia întrebare este dacă hipercortizolismul este suprarenal sau ectopic: dacă nivelurile plasmatice de ACTH sunt normale sau hipercortizolismul ridicat este ectopic, dacă sunt scăzute atunci hipercortizolismul este suprarenal.