rezumat
Hiperparatiroidismul este o boală cauzată de producția crescută de hormon paratiroidian de către glandele paratiroide. Hiperparatiroidismul poate fi primar, secundar și terțiar. Numit și sindromul Recklinghausen (M. Recklinghausen).
Ce o provoacă?
Hiperparatiroidismul primar se poate datora adenomului solitar sau adenomului paratiroidian multiplu. Un alt motiv poate fi hiperplazia corpurilor paratiroide. Poate fi rareori cauzată de cancer sau poate face parte din așa-numitele. Sindroame MEN (neoplazie endocrină multiplă):
- BĂRBAȚI 1 - (sindromul Werner) - adenom hiperparatiroidian, adenom hipofizar, neoplasm al celulelor insulelor pancreasului;
- BĂRBAȚII 2 - (sindromul Sipple) - hiperparatiroidism, feocromocitom, carcinom cu celule C medulare al glandei tiroide.
Hiperparatiroidismul secundar apare atunci când există o boală care duce la scăderea calciului seric, în care glandele paratiroide reacționează cu supra-secreția hormonului paratiroidian. Cea mai frecventă cauză a hiperparatiroidismului secundar este insuficiența renală cronică. Mai puțin frecvent, poate apărea cu funcție renală normală din cauze intestinale - sindrom de malabsorbție; cauze hepatice - ciroză hepatică, colestază; în caz de afectare a sintezei vitaminei D - de exemplu, expunere insuficientă la lumina soarelui.
Hiperparatiroidismul terțiar este atunci când apare hipercalcemia în cursul hiperparatiroidismului secundar din cauza unei nepotriviri între secreția hormonului paratiroidian și necesitatea acestuia.
Care sunt modificările bolii?
Patogeneza bolii este asociată cu efectele sporite ale hormonului paratiroidian asupra metabolismului calciului-fosforului. Sub influența hormonului paratiroidian, calciu și fosfor sunt extrase din oase și trec în sânge. Acest lucru determină demineralizarea substanței osoase, osteoporoză difuză și osteodistrofie chistică cu formarea așa-numitei. „Tumori maronii” ale oaselor - „chisturi de ciocolată”. Aceste modificări provoacă fracturi patologice. O creștere a calciului seric, pe de altă parte, duce la creșterea excreției urinare de calciu. Creșterea excreției de calciu favorizează formarea pietrelor la rinichi. Hipercalcemia stimulează secreția gastrică și pancreatică, care poate duce la ulcere și pancreatită.
Hipercalcemia în hiperparatiroidism apare datorită producției autonome de hormon paratiroidian. La rândul său, acest lucru duce la creșterea excreției renale de fosfat, ceea ce reduce concentrația serică de fosfat. Acest lucru duce la formarea crescută de calcitriol (forma activă a vitaminei D) în rinichi, care stimulează absorbția intestinală a calciului. Procesele secvențiale enumerate duc la hipercalcemie, care într-un stadiu avansat de hiperparatiroidism primar este exacerbată de activitatea crescută a osteoclastelor în țesutul osos. Acestea din urmă stimulează descompunerea oaselor, în care calciu seric este crescut.
Hiperparatiroidismul secundar se datorează cel mai adesea insuficienței renale cronice. În această boală, cantitatea de calcitriol care se formează în rinichi este insuficientă. Aceasta înseamnă că cantitatea de formă activă a vitaminei D din organism, care este responsabilă pentru absorbția intestinală a calciului, nu este suficientă. Când calciul seric este redus (hipocalcemie), glandele paratiroide sunt stimulate. Acest lucru duce la creșterea funcției și hiperparatiroidism secundar.
Care sunt simptomele?
Simptomele clinice sunt exprimate diferit la diferiți pacienți. În unele dintre ele, plângerile pot fi discrete și singura abatere poate fi hipercalcemia accidentală. Aproximativ 50% dintre pacienții cu hiperparatiroidism primar au manifestări renale ale bolii. Nefrolitiaza cu formarea de fosfat de calciu sau calculi oxalat este frecventă. O boală mai puțin frecventă este nefrocalcinoza, care este și mai puțin favorabilă. Limită capacitatea de concentrare a rinichilor, ceea ce duce la poliurie și polidipsie. Cazurile avansate de nefrocalcinoză pot duce la insuficiență renală.
Aproximativ 50% dintre pacienții cu hiperparatiroidism primar au și manifestări osoase ale bolii datorită activității crescute a osteoclastelor de către hormonul paratiroidian. Echilibrul perturbat între activitatea osteoclastelor și osteoblastele din oase duce la un echilibru osos negativ. Activitatea puternică a osteoclastelor duce la osteoliză subperiostală și la formarea lacunelor de resorbție în brațe și picioare. Tumorile brune descrise sau chisturile de ciocolată din oase - osteodistrofia cystica generalisata din Recklinghausen, sunt foarte rare. Radiologic, cel mai frecvent simptom este osteopenia difuză. Craniul poate fi afectat, cu un craniu din "sticlă mată" văzând pe raze X. În cazul afectării osoase, se detectează în laborator o creștere a fosfatazei alcaline serice.
Manifestările gastrointestinale sunt, de asemenea, caracteristice hiperparatiroidismului primar. Astfel de manifestări pot fi pierderea poftei de mâncare, constipație, flatulență, pierderea în greutate. Se poate forma un stomac sau ulcer duodenal. Dezvoltarea pancreatitei acute este rară.
Datorită perturbării transmisiei neuromusculare, se observă oboseală rapidă, slăbiciune musculară și atrofie. Sunt posibile tulburări de conducere a ritmului în electrocardiogramă.
Manifestările mentale sunt, de asemenea, posibile.
La unii pacienți există depozite de calciu în țesuturile moi, cheratită în benzi, tumori ale maxilarelor (epulis).
O complicație rară este așa-numita criză hipercalcemică. Se caracterizează prin polidipsie, poliurie, vărsături, exsicoză, letargie, tulburări mentale, somnolență, comă. Aritmiile pot provoca moarte subită.
Tabloul clinic al hiperparatiroidismului secundar este guvernat de simptomele insuficienței renale cronice. Odată cu dezvoltarea hiperparatiroidismului, pot apărea dureri osoase, slăbiciune musculară și mers tremurat.
Cum se face diagnosticul?
Diagnosticul se face pe baza tabloului clinic și a datelor de laborator. În hiperparatiroidismul primar, constelația de laborator cu calciu seric ridicat, fosfat scăzut și hormon paratiroidian intact crescut are o valoare diagnostic mare. În cazul hipercalcemiei datorate unui proces neoplazic, hormonul paratiroidian este redus. În hipercalcemia paraneoplazică, peptidele de tip paratiroidian pot fi crescute. Nivelurile de hormon paratiroidian și calciu seric, determinate în mod repetat, sunt esențiale pentru diagnosticul hiperparatiroidismului primar. Acestea din urmă sunt crescute în 90% din cazuri cu această boală.
În cazul hiperparatiroidismului secundar datorat bolilor renale, atunci creșterea ureei și creatininei, anemie renală, hiperfosfatemie, calciu seric este normală sau scăzută. Examenul cu raze X ajută la detectarea semnelor de afectare osoasă în hiperparatiroidismul secundar. Există semne de resorbție subperiostală, subțierea corticalului, dungi transversale de-a lungul coloanei vertebrale etc.
Ce poate merge rau?
Diagnosticul diferențial al hiperparatiroidismului se reduce în principal la diagnosticul diferențial al hipercalcemiei. Trebuie avut în vedere faptul că tumorile maligne sunt cea mai frecventă cauză a hipercalcemiei. Cele mai frecvente dintre acestea sunt cancerele de sân, bronhiile, prostata și plasmocitomul. În aceste cazuri, hipercalcemia se poate datora metastazelor osoase - hipercalcemie osteolitică sau poate fi paraneoplazică, adică datorită secreției de peptide asemănătoare paratiroidelor din tumoră. Hipercalcemia poate fi cauzată și de medicamente - în otrăvirea cu vitamina D sau A, tratamentul cu diuretice tiazidice, tamoxifen. Alte cauze posibile ale hipercalcemiei sunt imobilizarea, sarcoidoza și altele. Datele de laborator și metodele de imagistică ajută la diferențierea condițiilor enumerate.
Cum se tratează?
În cazul hiperparatiroidismului primar, care se datorează cel mai adesea adenomului glandelor paratiroide, boala este tratată prin îndepărtarea chirurgicală în timp util a glandelor mărite. Este posibil ca o criză hipercalcemică să fie tratată de urgență. În acest caz, cea mai importantă măsură de tratament este forțarea diurezei (> 5 l/zi) cu soluție salină și furosemid sub controlul echilibrului apă-electrolit al corpului. Aportul de calciu, diuretice tiazidice și glicozide cardiace este întrerupt. Bifosfonații, care inhibă activitatea osteoclastelor, sunt medicamentul ales pentru hipercalcemii induse de tumori. În hipercalcemia indusă de vitamina D, glucocorticoizii, care sunt antagoniști ai vitaminei D., sunt medicamentul de elecție. În prezența insuficienței renale, se poate efectua hemodializă.
Tratamentul hiperparatiroidismului secundar include reducerea preparatelor care leagă fosfatul care conține fosfat și terapia de substituție cu calcitriol.
Cum să te protejezi?
Cauzele hiperparatiroidismului primar nu sunt clare și nu se poate preveni. În hiperparatiroidismul secundar, tratamentul la timp al bolilor renale poate preveni sau întârzia dezvoltarea insuficienței renale.
Care sunt recomandările după diagnostic?
Se recomandă clarificarea la timp a cauzei hipercalcemiei și a tratamentului etiologic al acesteia. Prognosticul hiperparatiroidismului primar cu diagnostic și intervenție chirurgicală în timp util este bun. În caz contrar, există riscul de a dezvolta insuficiență renală și prognosticul se agravează.
- 4 trucuri pentru prevenirea sindromului capului plat la bebeluși (plagiocefalie)
- Akineton (clorhidrat de Biperiden) în sindromul Parkinson I Prospect pentru pacientul I
- Boala și sindromul Cushing
- Sindromul BURNOUT ”sau„ incinerarea profesională ”
- 9 posibile cauze ale sindromului mâinilor reci - Părinți noi