Acasă »Subiecte actuale» Bolile trombocitare (Boli trombocitare)

trombocite

Bolile plachetare sunt asociate cu o modificare a numărului sau funcției lor, rezultând tulburări de coagulare a sângelui (diateză hemoragică).

Trombocitele sunt celule sanguine care sunt produse în măduva osoasă. Două treimi din trombocitele eliberate de măduva osoasă circulă în sânge, iar o treime este stocată temporar în splină și poate intra în sânge, dacă este necesar. Trombocitele au o viață scurtă în sânge 8-10 zile, după care sunt distruse în splină, rareori în ficat.

Trombocitele joacă un rol important în coagularea sângelui. În boala plachetară, coagularea sângelui este afectată și apare sângerarea.

Bolile plachetare sunt împărțite în trei grupe principale:

I. Trombocitopenie - condiții în care numărul de trombocite este redus

Scăderea numărului de trombocite este cauza sângerărilor pe piele și mucoase - petechii, echimoze, sângerări din nas, gingii, sânge în urină, fecale. Sângerarea este provocată, de exemplu, de traume, injecții, extracția dinților, intervenții chirurgicale. Hemoragiile spontane apar atunci când trombocitele scad sub 30x10 9/l.

Numărul de trombocite poate fi redus prin trei mecanisme principale:

1. Creșterea distrugerii trombocitelor, consumul de trombocite

  • purpura trombocitopenică autoimună - boala Werlhof

Boala Werlch se caracterizează prin formarea de autoanticorpi împotriva propriilor trombocite. Durata de viață a trombocitelor scade, iar numărul acestora scade. Cauza bolii este necunoscută, motiv pentru care este numită și trombocitopenie esențială.

Există forme acute (la copii între 2 și 6 ani) și forme cronice (la femei de la 20 la 50 de ani). Principalul simptom este petechiae (pete) pe pielea corpului și a membrelor de vârstă diferită. Pot exista sângerări din nas, gingii, hematurie, sângerări menstruale abundente.

  • trombocitopenii imune la medicamente - multe medicamente pot deteriora direct trombocitele sau pot provoca formarea de anticorpi plachetari
  • purpura posttransfuzională - pacienții care nu au alloantigen plachetar PLA1 și sunt sensibilizați anterior, la o săptămână după transfuzia de sânge PLA1 pozitiv, pot dezvolta trombocitopenie, care trece după aproximativ o săptămână
  • trombocitopenie neonatală - se dezvoltă atunci când trombocitele trec de la mamă la făt prin placentă
  • purpura trombotico-trombocitopenică a lui Moshkowitz

Este rară, în special la femei. Apare cu purpură, icter, anemie hemolitică, simptome neurologice, febră și insuficiență renală.

  • sindromul hemolitic-uremic (HUS) - afectează copiii, apare după infecția cu Escherichia coli, după administrarea medicamentelor. Se dezvoltă colită hemoragică (vărsături, diaree sângeroasă, dureri abdominale), anemie hemolitică microangiopatică și insuficiență renală.
  • trombocitopenie postinfecțioasă - poate apărea distrugerea crescută a trombocitelor în infecțiile sistemice cu ciuperci, bacterii, viruși și rickettsiae
  • DIC - sindrom - coagulare intravasculară diseminată - în hemangioamele uriașe, complicații la naștere.
  • circulația extracorporală
  • valve cardiace artificiale, proteze vasculare.

2. Formarea redusă a trombocitelor

Producția de trombocite este scăzută din cauza supresiei măduvei osoase, a trombopoiezei ineficiente sau a afectării reglării.

  • hipo- și aplazie a măduvei osoase

Cele mai frecvente cauze care suprimă măduva osoasă și reduc producția de trombocite sunt: ​​o serie de substanțe chimice (benzen), tratamentul cu imunosupresoare, citostatice, radioterapie, leucemie explozivă, infiltrarea măduvei osoase în tumorile maligne, limfoame, agenți infecțioși. Producția de eritrocite și leucocite este de obicei redusă.

  • Anemia aplastică a lui Fanconi - scăderea numărului de trombocite, eritrocite și leucocite
  • Sindromul Wiskott-Aldrich - o afecțiune de imunodeficiență cu sângerări, eczeme și infecții frecvente.

3. Distribuția necorespunzătoare a trombocitelor

  • boli ale splinei - trombocitopenie în hipersplenism. Trombocitele se acumulează în splina mărită, deoarece sechestrarea trombocitelor este afectată.

II. Trombocitemie și trombocitoză - condiții în care numărul de trombocite este crescut

  • Trombocitemie esențială

Trombocitemia esențială se caracterizează prin producția crescută de trombocite. Este foarte rar la persoanele de peste 50 de ani. Numărul de trombocite este semnificativ crescut.

Există riscul de accidente trombotice - formarea microtrombilor în vasele mici ale membrelor, plămânilor, creierului, retinei. Sângerări pe piele, sângerări din tractul gastro-intestinal, gingii, hematurie.

III. Trombocitopatie - condiții în care există defecte în trombocite

În trombocitopatii, datorită defectelor trombocitelor, funcția lor este afectată (de exemplu, aderența, agregarea, secreția trombocitelor), în timp ce numărul lor poate fi normal. Apar cu hemoragii spontane și provocate și cu sângerări prelungite. Trombocitopatiile pot fi ereditare și dobândite. Exemple de trombocitopatii ereditare sunt:

  • Trombastenia Glanzmann - sângerarea pe piele și mucoase a fost observată încă din copilărie
  • Sindromul Bernard-Soulier - apare cu sângerări severe pe piele și mucoase la nou-născuți. Se găsesc trombocite gigantice foarte mari, a căror funcție este afectată.
  • boala deșeurilor goale
  • sindromul trombocitului gri.

Trombocitopatiile dobândite sunt relativ frecvente în: leucemie acută, boli de rinichi și ficat (de exemplu, ciroză), efecte medicamentoase.