dermatomiozita

1. Ce este dermatomiozita juvenilă?

Dermatomiozita juvenilă este o boală inflamatorie dobândită din grupul miopatiilor, care afectează mușchii, pielea și vasele de sânge. Principalele plângeri sunt de slăbiciune musculară pronunțată și modificări ale pielii. Este de două ori mai frecvent la fete decât la băieți. Debutul este în copilărie, cu două vârfuri - între 5-9 și 10-14 ani. De obicei, după o infecție, apar diferite modificări nespecifice ale pielii, copiii devin iritabili cu plângeri de slăbiciune în grupele musculare mari ale gâtului, umerilor, coapselor. Dificultăți de urcare a scărilor, îndreptare, urcare și coborâre într-o mașină

2. Care este cauza - factori etiologici și patogenetici

Boala aparține grupului de miopatii inflamatorii, până acum motivul exact nu este clar pentru aspect. Teoria principală este că organismul își recunoaște greșit propriile celule musculare, epiteliale și vasculare și reacționează cu inflamația.

În mai mult de jumătate din cazuri, este raportat unul anterior infecţie: viral (coxsackie, gripă, parainfluenza), bacteriene (streptococ β-hemolitic, borrelia burgdorferi) sau protozoar.

Exista predispozitie genetica. Sistemul HLA-antigen leucocitar uman, ca parte a sistemului sistemic al organismului pentru reglarea răspunsului imun, este crucial. A fost demonstrată o asociere între purtătorii HLA-DRB1, HLA-DQB1 și dezvoltarea dermatomiozitei juvenile.

3. Tabloul clinic și caracteristicile bolii

Implicarea pielii - începe cu manifestări nespecifice ale pielii: roșeață, umflarea pleoapelor, sprâncenelor, unghiilor, genunchilor, pieptului, spatelui și feselor. Pielea este aspră, cu o culoare lividă. Tipice pentru dermatomiozita sunt plăcile Guttron situate pe mâini. Ocazional poate exista confluență și poate apărea o ușoară descuamare.

Slabiciune musculara - copiii au dificultăți în a se ridica, oboseală rapidă atunci când urcă pe scări, afectând grupurile musculare proximale simetrice (coapse, umeri, brațe, gât) și tind să progreseze.

Alte simptome:

  • Schimbarea vocii;
  • Dificultate la inghitire;
  • Greață, febră, scădere în greutate;
  • Depunerea calcificărilor;
  • Ulcerații gastrice și intestinale;
  • Implicarea pulmonară.

4. Cum se pune diagnosticul?

Testele suplimentare necesare pentru diagnosticarea bolii includ:

  • Capillaroscopie - o metodă neinvazivă în care starea vaselor de sânge de sub placa unghiei este examinată cu ajutorul unui microscop specializat. În bolile active, se constată umflarea și deformarea vaselor.
  • Analize de sange - sunt examinate nivelurile de enzime miocitolitice (creatin fosfokinază), precum și autoanticorpi specifici.
  • Rezonanță magnetică - se stabilește zona fină de inflamație pe grupele musculare afectate. Vă permite să examinați starea tuturor mușchilor.
  • Biopsie musculară - se ia o mică mostră de țesut muscular, care este apoi examinată la microscop. Ajută la diferențierea altor boli, cum ar fi distrofia musculară. În dermatomiozita juvenilă, există o concentrație de celule inflamatorii în jurul vaselor mici din mușchi.

Tratamentul trebuie să înceapă cât mai curând posibil după identificarea problemei. Acesta vizează reducerea inflamației, îmbunătățirea stării organelor afectate și evitarea apariției contracturilor.

Terapia începe cu administrarea de doze mari corticosteroizi, care poate fi administrat pe cale orală sau intravenoasă, cu doza redusă treptat.

În funcție de gravitatea afecțiunii și de evoluția terapiei pot fi incluse citostatice, imunoglobuline și terapie biologică.

Tratamentul include, de asemenea:

  • Regizat ingrijirea pielii-protecție solară deosebit de strictă;
  • Fizioterapie-cu ajutorul exercițiilor vizate se urmărește evitarea pierderii masei musculare, apariția contracturilor și menținerea unui tonus muscular bun;

Dacă mușchii masticatori sunt afectați, există dificultăți în alimentație, care necesită o dietă specializată.

6. Prognosticul la pacienții afectați

Boala este unică pentru bolile reumatice, deoarece este probabil să se vindece complet atunci când se manifestă în copilărie. La o proporție mare de pacienți, afecțiunea devine cronică. Pentru a menține un stil de viață normal, este necesar să se aplice o dietă echilibrată și exerciții fizice.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.