tubulare

Acidoza tubulară renală proximală datorită pierderii unei cantități mari de bicarbonat în corpul uman. În plus, rinichii nu reușesc să proceseze și să elimine acizi din organism.

Principala caracteristică a acestei boli este capacitatea redusă a globulelor proximale de a reabsorbi filtratul glomerular (bicarbonat).

Prevalența sa este necunoscută. Cu toate acestea, acidoză tubulară renală proximală indusă de medicament (pRTA) este relativ frecventă, în timp ce forma moștenită a bolii este foarte rară.

Simptome ale acidozei tubulare renale proximale

Simptomele acestei boli depind de boala de bază sau de problema pacientului. Boala se caracterizează prin respirație rapidă, letargie și confuzie. Din păcate, boala poate provoca șoc și chiar moarte.

Unul dintre primele simptome ale bolii este urina puternic alcalină cauzată de neabsorbția bicarbonatului. În plus, interferează cu creșterea normală și duce la o scădere a densității minerale osoase.

În unele cazuri, se observă hipokaliemie și rareori - manifestări de paralizie periodică. Apariția rahitismului și a osteomalaciei se datorează deficit de vitamina D și reabsorbție cu fosfat afectată.

Motive

Boli renale, cum ar fi acidoză tubulară renală distală și acidoză tubulară renală proximală poate provoca acidoză hipercloremică.

Boala poate fi cauzată de otrăvirea cu aspirină sau etilen glicol sau prin intoxicația cu alcool metilic. În plus, deshidratarea severă poate provoca această boală.

Oamenii pot dobândi sau moșteni boala recesiv (în majoritatea cazurilor) sau dominant. Acidoza renală dobândită se datorează unei mutații a genei SLC4A4.

Acidoza dominantă este cauzată de o mutație a unei gene necunoscute anterior. Deoarece tubii proximali reabsorbesc aproximativ 80% din bicarbonatul filtrat, deteriorarea lor duce la lipsa de bicarbonat.

Unele medicamente pot provoca acidoză tubulară renală proximală dobândită.

Diagnosticul acidozei tubulare renale proximale

Spre deosebire de pacienții cu acidoză tubulară renală distală, pacienții cu acidoză tubulară renală proximală își mențin capacitatea de a reduce pH-ul urinei sub 5,5.

Pentru a diagnostica boala, medicul specialist trebuie să dovedească imposibilitatea reabsorbției bicarbonatelor. Testul de titrare a bicarbonatului confirmă diagnosticul bolii.

Acest test arată o creștere puternică a excreției de bicarbonat, precum și a pH-ului urinar, deoarece bicarbonatele de plasmă depășesc pragul renal.

La diagnostic medicul ar trebui să excludă posibilitatea altor tubulopatii proximale moștenite precum sindromul oculocerebrorenal, boala Dent și boala de depozitare a glicogenului din cauza deficitului de GLUT2.

În ceea ce privește testele de sânge, medicul poate comanda o analiză a gazelor arteriale din sânge și un test de electroliți din sânge (panoul electrolitic) pentru a confirma acidoză hipercloremică renală.

Ulterior, medicul poate comanda un test comparativ al electroliților, care constă dintr-un grup de teste de sânge care măsoară nivelurile de sodiu și potasiu, precum și nivelurile altor substanțe chimice. Aceasta va determina nivelul pH-ului urinei, nivelul cetonelor și al acidului lactic din sânge.

Acest set de studii va ajuta, de asemenea, la determinarea cauza acidozei - indiferent dacă se datorează unei boli respiratorii sau unei probleme metabolice.

Tratament

Tratamentul depinde de cauza bolii. Acidoza tubulară renală ereditară necesită utilizarea medicamentelor de înlocuire a bicarbonatului pe tot parcursul vieții pacientului.

Pentru a efectua acest tratament, medicii prescriu cantități mari de bicarbonat pentru a normaliza nivelul de bicarbonat seric.

Uneori medicii prescriu diuretice tiazidice, cum ar fi hidroclorotiazida (25-50 mg pe zi) pentru a îmbunătăți reabsorbția bicarbonatului și, astfel, pentru a reduce cantitatea necesară de bicarbonat.

În plus, este important să se monitorizeze nivelul de potasiu din plasmă, astfel încât, în anumite cazuri, este necesar să luați o combinație de săruri de sodiu și bicarbonat de potasiu.

În general, acidoză renală proximală indusă de medicament este reversibilă la întreruperea tratamentului. Odată cu numirea tratamentului corect prognosticul pentru această boală este bun.

Jones, L. V. (2012). Acidoza tubulară renală. Boletin Medico Del Hospital Infantil de Mexico.

Otamendi, S. (2015). Acidoza metabolică hipercloremică în terapie. Medicină de terapie intensivă.

Velásquez Jones, L. (2012). Acidoza tubulară renală TT - Acidoza tubulară renală. Bol Med Hosp Infant Mex.