Kernicterus este o afectare a creierului cauzată de icter sever, netratat sau niveluri ridicate din sânge ale unei substanțe numite bilirubină. Condiția este de obicei asociată cu cazuri severe, netratate de icter la nou-născuți.

La nivel mondial, 60-80% dintre nou-născuți au icter. În țările industrializate, doar 0,4 până la 2,7 din 100.000 de copii dezvoltă kernicter, sau o afecțiune numită encefalopatie acută de bilirubină. Aici nivelurile de bilirubină sunt atât de mari încât se răspândesc în creier și afectează țesuturile sistemului nervos central.

În prezent, kernicterul se referă în mod specific la afectarea severă a sistemului nervos cauzată de icter. Cu toate acestea, toate tipurile de leziuni asociate cu icterul sever sunt, de asemenea, considerate forme sau etape ale kernicterului.

În acest articol, ne uităm la simptomele kernicterului, împreună cu cauzele și factorii de risc. Vom analiza, de asemenea, modul în care este diagnosticată afecțiunea și ce se poate face pentru a o trata.

Care sunt principalele simptome?

kernicterul

Kernicterul se dezvoltă din icter sever, netratat.

Simptomele frecvente ale icterului, în special la sugari, includ:

  • față galbenă sau portocalie, ochi albi și gingii
  • ușor dificultăți de somn sau de trezire
  • scăderea cantității de urină sau urină întunecată
  • probleme cu alăptarea, alăptarea sau alimentarea cu biberonul
  • murdărie ușoară și greu de calmat

Bebelușii cu icter ușor până la moderat nu au adesea alte simptome decât îngălbenirea ochilor și a pielii.

În icterul sever, schimbarea culorii care afectează fața, albul ochilor și gingiile în icterul ușor se dezvoltă în restul corpului, trecând prin piept, abdomen, picioare și brațe.

Simptomele frecvente ale icterului sever și kernicterului includ:

  • corp solid, plictisitor sau dischetat
  • plâns înalt, neîncetat
  • mișcări oculare ciudate sau necoordonate
  • corpul se îndoaie ca un arc, cu capul, gâtul și tocurile îndoite în spate, iar restul corpului se apleacă înainte
  • convulsii
  • umflarea punctului moale de pe capul bebelușului

Oamenii trebuie să solicite asistență medicală imediată ori de câte ori suspectează simptome de icter sever sau kernicter.

Ce este bilirubina?

Corpul produce bilirubină atunci când sunt distruse celulele roșii din sânge.

Odată eliberată în fluxul sanguin, bilirubina este preluată de ficat, devine solubilă în apă și apoi se excretă în săruri biliare.

Bilirubina este apoi descompusă de bacteriile intestinale. Apoi, fie lasă corpul în fecale, fie este transportat la rinichi și îndepărtat din corp în urină.

La nou-născuți, este posibil ca organele să nu fie suficient dezvoltate pentru a produce bilirubină, mai ales în primele câteva ore și zile de viață. Acest lucru poate duce la icter.

Nivelurile ridicate de bilirubină din sânge, în afara nou-născutului, sunt adesea un semn al unei boli hepatice sau al unei leziuni, deoarece acest organ este responsabil în primul rând de eliminarea bilirubinei din sânge.

Motive

Kernicterul apare atunci când nivelurile de bilirubină din sânge devin atât de mari încât traversează bariera hematoencefalică și afectează țesutul cerebral. Condiția este aproape întotdeauna asociată cu icter sever.

Cauzele frecvente ale icterului semnificativ includ:

  • ficat subdezvoltat, bolnav sau deteriorat
  • distrugerea globulelor roșii, adesea atunci când grupa sanguină a mamei nu se potrivește cu cea a bebelușului
  • naștere prematură, de obicei înainte de 37 de săptămâni de gestație sau sarcină
  • creșterea producției de bilirubină
  • Sindromul Gilbert, o afecțiune care duce la niveluri ridicate de bilirubină
  • obstrucția sau blocarea căilor biliare

Factori de risc

Deși icterul ușor este foarte frecvent la nou-născuți, se știe că unii factori cresc semnificativ riscul de icter sever și kernicter.

Factorii de risc pentru kernicterus includ:

  • mama și copilul care nu au o grupă de sânge
  • Lipsa glucozei-6-fosfat dehidrogenazei (G6PD), o enzimă care ajută celulele roșii din sânge să funcționeze corect
  • greutate redusă la naștere
  • naștere prematură
  • septicemie
  • meningita
  • culoare închisă a pielii, deoarece pielea gălbuie este greu de observat
  • probleme alimentare sau apetit slab
  • vânătăi sau vânătăi
  • antecedente familiale de icter
  • vânătăi sau leziuni la nașterea dificilă

Deși multe dintre aceste afecțiuni pot crește riscul de icter sever al unui copil, tratamentul prompt al nivelurilor ridicate de bilirubină poate preveni aproape întotdeauna kernicterul.

Aceasta afectează în mod diferit adulții și copiii?

Cazurile de kernicterus care implică adulți sunt considerate foarte rare și doar câteva au fost raportate.

Kernicterus este de obicei considerat mult mai probabil să lovească copiii, deoarece bariera lor hemato-encefalică nu este pe deplin dezvoltată.

Sugarii sunt, de asemenea, mai susceptibili la icter și bilă severe, deoarece ficatul nu este pe deplin dezvoltat și este mai puțin capabil să îndepărteze bilirubina din sânge.

Care sunt complicațiile?

Kernicterus poate provoca complicații grave, permanente, de sănătate asociate cu leziuni cerebrale.

Un studiu din 2014 a urmat 128 de pacienți tratați pentru icter sever la naștere timp de 30 de ani. Autorii au descoperit că 45% au prezentat comportamente comportamentale și probleme legate de capacitatea de a gândi când erau copii. Aceste dificultăți continuă până la maturitate.

Complicațiile asociate cu kernicterus includ:

  • pierderea auzului sau dificultăți de procesare a sunetelor
  • probleme de vedere
  • dinții și oasele maxilarului subdezvoltate
  • tulburări de mișcare cauzate de leziuni cerebrale
  • dizabilități intelectuale și de dezvoltare, inclusiv dislexie
  • dinți de lapte colorate
  • tulburări spectrale autiste
  • epilepsie
  • neatenție și hiperexcitabilitate, în special în copilăria timpurie

Dacă nu este tratat, kernicterul poate duce la comă și moarte.

Cum să diagnosticați?

La nou-născuți, o asistentă medicală sau un medic testează adesea pentru prima dată icterul prin plasarea unui contor de lumină pe fruntea bebelușului. În acest fel, obțin un nivel de bilirubină transcutanată (TcB). Dacă nivelul TcB este ridicat, se va face un test de sânge.

La sugari, medicii efectuează de obicei un test de sânge pentru bilirubină, luând o probă de sânge de pe călcâie.

Acest lucru permite medicului să obțină o citire a nivelului total al bilirubinei serice (TSB).

În majoritatea spitalelor, este de rutină testarea nivelurilor de TcB a nou-născutului la fiecare 8 până la 12 ore în primele 48 de ore de viață și cel puțin o dată la 3 până la 5 zile.

Deși standardul variază între spitale și medici, nou-născuților li se diagnostică icter atunci când au niveluri de bilirubină din sânge mai mari de 85 micromoli pe litru (μmol/L). Aceasta se traduce la 5 miligrame pe decilitru (mg/dl).

Nivelurile de bilirubină din sânge sunt de obicei cele mai mari atunci când bebelușul are vârste cuprinse între 3 și 5 zile.

Dacă este diagnosticat icter, pot fi necesare probe de sânge suplimentare la fiecare câteva ore pentru a verifica progresul afecțiunii și pentru a vedea cât de eficient este necesar tratamentul, dacă este necesar.

Poate fi tratat?

Cât de agresiv este tratat icterul depinde de vârsta bebelușului, măsurată în ore, și de cât de ridicate au crescut nivelurile de bilirubină. Kernixter este întotdeauna tratat imediat în spital.

Majoritatea bebelușilor cu icter la niveluri care necesită tratament, precum și toți bebelușii cu kernicter, sunt așezați într-un incubator sub iluminare specială, cu ochii acoperiți.

Bebelușul va necesita, de asemenea, mai mult lapte sau formulă, adesea cu hrănire la fiecare 2 ore. În unele cazuri, un tub de alimentare poate fi introdus în gâtul copilului pentru a permite hrănirea directă. Lichidele hidratante sunt, de asemenea, administrate de obicei intravenos.

În cazurile severe de icter și, de obicei, în toate cazurile de kernicter, se efectuează imediat o transfuzie de sânge pentru a reduce cantitatea de bilirubină liberă din sânge.

Odată ce kernicterul se dezvoltă, opțiunile specifice de tratament depind de simptome.

Tratamentele obișnuite utilizate pentru complicațiile kernicterului includ:

  • fizioterapie
  • terapie logică
  • antrenori educaționali, consultații sau modificări
  • implantarea cohleară dacă apare pierderea auzului
  • dispozitive sau proceduri ortopedice
  • medicamente pentru probleme musculare sau motorii
  • Injecție cu botox
  • medicamente pentru tulburarea de hiperactivitate cu deficit de atenție

perspectivă

Icterul este ușor de tratat atunci când este diagnosticat și tratat suficient de devreme sau în forme ușoare. Cu toate acestea, odată ce a apărut kernicterul, problemele rezultate sunt de obicei permanente, deși unele dintre ele pot scădea sau dispărea odată cu terapia, medicația sau la vârsta adultă.

Oamenii trebuie să solicite asistență medicală imediată în orice moment în care apar simptome de icter sau kernicter. Poate dura mai puțin de 24 de ore pentru ca cazurile severe de icter să ajungă la kernicter.

Noile tehnologii sunt dezvoltate pentru a ajuta părinții și îngrijitorii să detecteze icterul la nou-născuți mai devreme. Acestea includ o aplicație mobilă numită BiliScan.