Sindromul Zollinger-Ellison este o boală rară care este de obicei cauzată de un gastrinom sau tumoare care are originea în pancreas sau, mai puțin probabil, în intestinul subțire.

Tumora secretă un hormon cunoscut sub numele de gastrină, ceea ce duce la supraproducerea acidului clorhidric în stomac.

Pacientul va prezenta ulcere recurente severe ale esofagului, stomacului și duodenului și ale jejunului, care sunt părțile superioare ale intestinului subțire.

Gastrinoamele care duc la sindromul Zollinger-Ellison provin uneori din alte organe din corp, cum ar fi ganglionii limfatici, stomacul, ficatul și ovarele.

Sindromul Zollinger-Ellison este mai puțin frecvent. Acest lucru se întâmplă la 1 dintr-un milion de oameni. Majoritatea pacienților au vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani la primul diagnostic. Bărbații reprezintă 60% din cazuri.

Majoritatea cazurilor sunt noi, dar 25% până la 30% din cazuri sunt legate de o altă afecțiune numită neoplazie endocrină multiplă de tip 1 sau MEN1.

Simptome

Semnele și simptomele sindromului Zollinger-Ellison includ:

  • Disconfort la nivelul abdomenului superior
  • Arsuri și dureri la nivelul abdomenului superior
  • diaree
  • Sângerări în tractul digestiv
  • Slăbiciune generală
  • Scaun Melaena, sau negru, „gudronat”, rezultat din sângerări în tractul digestiv
  • greaţă
  • Pierderea involuntară în greutate
  • vărsături
  • Arsuri la stomac sau reflux gastroesofagian atunci când acidul gastric și alimentele din stomac cresc în esofag. Simptomele pot fi uneori severe.

Semnele și simptomele sunt similare cu cele ale ulcerului peptic. Majoritatea pacienților cu sindrom Zollinger-Ellison au tumori multiple în sistemul endocrin, precum și tumori în pancreas.

Motive

Nu este clar ce cauzează sindromul Zollinger-Ellison și nici gastrinoamele care îl caracterizează.

Gastrinoamele eliberează cantități excesive de gastrină, ceea ce duce la prea mult acid gastric în stomac și duoden. Acest lucru duce în cele din urmă la formarea de ulcere peptice în mucoasa duodenului. Acest lucru duce adesea la ulcere multiple care pot provoca dureri sau sângerări gastro-intestinale superioare.

Pe lângă faptul că provoacă exces de acid, gastrinoamele pot fi maligne sau canceroase. Cancerul se poate răspândi în alte părți ale corpului, cel mai frecvent la ganglionii limfatici din apropiere sau la ficat.

Unele cazuri ale sindromului sunt cauzate de o boală genetică cunoscută sub numele de neoplazie endocrină multiplă de tip 1 sau MEN 1. MEN1 este un sindrom genetic care provoacă mai multe tipuri de cancer endocrin.

Este moștenit într-o manieră autosomală dominantă, ceea ce înseamnă că, dacă părintele este afectat, ei au șanse de 50% să transmită condiția următoarei generații.

O persoană poate fi expusă riscului de a dezvolta gastrinom dacă există mai mulți membri ai familiei cu cancer endocrin sau dacă există un membru al familiei cu MEN1.

diagnostic

Medicul va întreba pacientul despre simptomele și istoricul medical al acestora și se pot efectua mai multe teste.

Analize de sange

Nivelurile crescute de gastrină în sânge pot indica faptul că există tumori în pancreas sau duoden.

Înainte de testul de sânge, pacientul ar trebui să postească și să se abțină de la utilizarea unor medicamente care scad acidul pentru o perioadă de timp, lucru care va fi stabilit de medic.

Este posibil să fie necesară repetarea testului de sânge de cel puțin trei ori, deoarece nivelurile de gastrină pot fluctua.

Nivelul de aciditate al stomacului

Pacienții cu inflamație cronică a stomacului și cei care au suferit recent o intervenție chirurgicală gastrică pot avea niveluri ridicate de gastrină în sânge, chiar dacă stomacul nu produce mult acid.

Este important ca medicul dumneavoastră să afle care afecțiune determină niveluri ridicate de gastrină. Aciditatea stomacului poate fi testată.

Dacă nivelurile de aciditate din stomac nu sunt ridicate, este foarte puțin probabil ca pacientul să aibă sindromul Zollinger-Ellison.

Dacă stomacul produce acid, se poate face un test de stimulare a sectinei. Medicul măsoară nivelurile de gastrină și apoi injectează hormonul secretină, urmat de o altă măsurare a nivelului de gastrină. Dacă nivelurile de gastrină cresc mai mult, acest lucru indică faptul că Solinger-Ellison este prezent.

Endoscopie gastrointestinală superioară

De asemenea, cunoscut sub numele de endoscopie superioară, endoscopie GI superioară sau esofagastodudenoscopie (EGD), acest test implică examinarea esofagului, stomacului și duodenului cu un endoscop.

Endoscopul este un instrument optic iluminat cu o cameră video. Se folosește pentru a privi esofagul, stomacul și prima parte a duodenului.

Medicul introduce endoscopul în gâtul pacientului și în stomac și duoden pentru a căuta ulcere.

În timpul acestei proceduri poate fi prelevată o biopsie sau o probă de țesut din duoden. Proba va fi testată pentru tumorile producătoare de gastrină.

Pacientul va trebui să postească pentru o anumită perioadă înainte de această procedură.

Scanați imagini

Scanarea nucleară, RMN, CT sau ultrasunetele pot fi utilizate pentru a detecta tumorile.

Ecografia endoscopică implică utilizarea unui endoscop pentru a plasa un dispozitiv cu ultrasunete în interiorul pacientului. Medicul poate monitoriza interiorul stomacului și al duodenului. O examinare cu ultrasunete internă ajută la identificarea tumorilor și la prelevarea de probe de țesut. Pacienții trebuie să postească o perioadă de timp înainte de această procedură.

Angiografia poate ajuta la detectarea tumorilor din pancreas. Cateterul este direcționat prin fluxul sanguin către vasele de sânge situate în pancreas. Vopseaua este apoi injectată în vasul de sânge prin cateter ca material de contrast. Vopseaua apare pe raze X, evidențiind vasele de sânge, deoarece acestea sunt mai dense în interiorul tumorilor.

tratament

Tratamentul pentru sindromul Zollinger-Ellison se concentrează pe tumori și ulcere.

Medicii vor trata mai întâi tumorile.

Tumorile pot fi dificil de îndepărtat, deoarece tind să fie mici și dificil de găsit. O singură tumoră poate fi îndepărtată chirurgical, dar dacă există mai multe tumori sau dacă s-au răspândit în ficat, este posibil ca intervenția chirurgicală să nu fie posibilă.

Uneori chirurgul va elimina o tumoare mare, chiar dacă există mai multe tumori.

Alte opțiuni de tratament pentru oprirea creșterii tumorii pot include:

  • Chimioterapie pentru a încetini rata de creștere a tumorilor
  • Îndepărtați o parte a ficatului, dacă este necesar
  • Embolizarea sau întreruperea alimentării cu sânge a tumorii
  • Injectarea medicamentelor direct în tumoră.

În plus față de aceste terapii, octreotida poate fi utilizată pentru a controla simptomele. Octreotida este un medicament care poate reduce producția de gastrină. Este posibil să se șteargă transplantul de ficat și RT, dar acest lucru este încă investigat.

zollinger-ellison

De la sfârșitul anilor 1970, au existat medicamente îmbunătățite pentru a controla producția de acid și ulcere. Înainte de aceasta, chirurgia radicală era obișnuită. Procedurile includ tăierea nervilor care stimulează secreția acidă sau chiar îndepărtarea chirurgicală a întregului stomac.

Prima linie de tratament pentru excesul de tratament cu acid este un inhibitor al pompei de protoni (PPI). Acesta este un tip de medicament care ajută la controlul excesului de acid. IPP-urile reduc acidul prin blocarea acțiunii pompelor mici în celulele secretoare de acid.

Exemple de IPP includ esomeprazol (Nexium), omeprazol (Prilosec), lansoprazol (Prevacid), pantaprazol (Protonix) și rabeprazol (Aciphex).

Dacă nivelul acidului gastric scade, ulcerul peptic este mai probabil să se vindece și vor exista mai puține simptome ale sindromului Zollinger-Ellison.

Dacă pacientul are ulcer peptic, medicul poate sugera o intervenție chirurgicală. Se poate efectua o intervenție chirurgicală pentru a închide orice perforație a peretelui stomacului sau a duodenului cauzată de un ulcer, pentru a elimina blocajul cauzat de ulcer sau pentru a opri sângerarea.

Prevenirea

Majoritatea cazurilor de sindrom Zollinger-Ellison sunt sporadice. Aceasta înseamnă că sunt evenimente noi în corp și nu pot fi prezise.

Până în prezent, nu există dovezi că dieta afectează riscul de a dezvolta sindromul.

Cum funcționează sistemul digestiv

Stomacul, duodenul și pancreasul sunt organe digestive. Stomacul și pancreasul secretă gastrină, care stimulează producția de acid gastric și alte sucuri digestive care ajută la descompunerea alimentelor.

Gastrina se deplasează în sânge și semnalează către alte celule stomacale pentru a elibera acid stomacal pentru a ajuta la descompunerea alimentelor.

Când mâncarea este parțial digerată, aceasta se mută în duoden, care este prima parte a intestinului subțire. Acolo se descompune mai departe. Intestinul subțire este organul tubular dintre stomac și intestinul gros.

Într-un sistem sănătos, celulele stomacului controlează cantitatea de gastrină produsă și acest lucru previne formarea unor cantități excesive de acid gastric. În sindromul Zollinger-Ellison, poate exista un dezechilibru, deoarece gastrinoamele produc gastrină suplimentară.