În 1998, la cel de-al doilea simpozion mondial asupra hipertensiunii pulmonare (PH) din Evian, Franța, clasificarea clinică. Scopul său este de a individualiza diferitele categorii, separând asemănările dintre mecanismele fiziopatologice, prezentarea clinică și posibilitățile terapeutice. Clasificarea Evian este în general acceptată și răspândită în practica clinică, în special în centrele specializate. Utilizat de Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente și Agenția Europeană pentru Medicamente pentru a eticheta medicamentele PH nou aprobate (Tabelul 1).

tabelul 1. Clasificarea clinică a PH, Evian, 1998.

clinică

În 2003, la al treilea simpozion mondial PH din Veneția, Italia, s-a decis menținerea structurii generale și a filosofiei clasificării Evian (Tabelul 2).

Sunt sugerate câteva modificări:

(1) înlocuirea termenului de hipertensiune pulmonară primară cu hipertensiune pulmonară idiopatică;

(2) reclasificarea bolii veno-ocluzive pulmonare și a hemangiomiomatozei capilare pulmonare;

(3) actualizarea factorilor de risc și a condițiilor legate de PH și o propunere de îndrumare pentru îmbunătățirea clasificării șunturilor sistemico-pulmonare congenitale.

Tabelul 2. Clasificarea clinică revizuită a PH, Veneția, 2003.

Clasificarea Evian conține cinci categorii, în care bolile PH sunt grupate în funcție de intervenții terapeutice specifice adresate cauzei:

(1) hipertensiune arterială pulmonară (HAP);

(2) hipertensiune venoasă pulmonară;

(3) PH asociat cu tulburări respiratorii sau hipoxemie;

(4) PH cauzat de boli trombotice sau embolice și

(5) PH cauzat de boli care afectează vasele pulmonare. Fiecare categorie conține subgrupuri, împărțite în funcție de cauzele și locurile dizabilității.

Hipertensiune arterială pulmonară

Prima categorie, numită PAH, include primul subgrup fără motive specifice sau așa-numitul. PPAH (hipertensiune arterială pulmonară primară). Aceasta include forme familiale și sporadice ale bolii. Al doilea subgrup include mai multe afecțiuni sau boli cu cauze cunoscute care încep cu leziuni în arteriolele musculare pulmonare mici. Acestea includ PH-ul legat de medicamente, hipertensiunea porto-pulmonară, PH-ul legat de HIV, boala vasculară a colagenului, șunturile sistemico-pulmonare congenitale și PH-ul neonatal persistent.

Deși mecanismele responsabile de remodelarea arteriolelor pulmonare în aceste condiții sunt necunoscute, acestea au caracteristici morfologice similare, prezentare clinică și răspuns clinic la tratamentul cu perfuzie pe termen lung de epoprostenol (în special PAH și PAH asociate cu sclerodermia).

Hipertensiune venoasă pulmonară (PVC)

Această categorie conține predominant boli valvulare sau miocardice stânga care necesită tratament care vizează îmbunătățirea funcției miocardice sau ameliorarea defectelor mecanice valvulare mai rapid decât terapia vasodilatatoare pulmonară. Tratamentul cu epoprostenol la pacienții cu PVC poate fi chiar dăunător. Această categorie include, de asemenea, compresia venelor pulmonare externe și boala veno-ocluzivă pulmonară, care imită clinic PAH.

Hipertensiune pulmonară asociată cu tulburări respiratorii sau hipoxemie

În această categorie, cauza predominantă este oxigenarea inadecvată a sângelui arterial ca urmare a bolilor pulmonare, a controlului respirator afectat sau a stării la altitudini mari. Aici, creșterea presiunii arteriale pulmonare medii (ARI) este de obicei moderată.În timpul întâlnirii Evian (Tabelul 3), diferiții factori de risc și condițiile asociate sunt clasificate în funcție de relația lor cu HAP și de rolul lor cauzal probabil:

(1) sunt definite condițiile definite prin observații ale unor studii controlate mari sau epidemii neechivoce;

(2) cele identificate în unele observații, inclusiv o gamă largă de cazuri și studii, sunt foarte probabile;

(3) pe cât posibil sunt cele legate și bazate pe o serie de cazuri, registre sau opinii ale experților; (iv) incredibil înseamnă factori de risc suspecți pentru care studiile controlate nu prezintă nicio corelație.

Tabelul 3. Factorii de risc și condițiile asociate pentru HAP, clasificați în funcție de puterea dovezilor, Evian, 1998.

Milena Encheva, dr., Asistent principal, Clinica de boli pulmonare, Academia Medicală Militară - Sofia

Simonneau G, Nazzareno G, Rubin L, și colab., Clasificarea clinică a hipertensiunii pulmonare. J Am Coll Cardiol 2004; 43: 5S-12S

Fishman AP. Clasificarea clinică a hipertensiunii pulmonare. Clin Chest Med 2001; 22: 385-91

Humbert M, Nunes H, Sitbon O și colab. Factori de risc pentru hipertensiunea arterială pulmonară. Clin Chest Med 2001; 22: 459-75

Olshewski H, Simonneau G, Galie N și colab. Iloprost inhalator în hipertensiunea pulmonară severă. N Engl J Med 2002; 347: 322-7