CP № 22 MYASTENIA GRAVIS ȘI SINDROME MYASTENICE LA PERSOANE SUB 18
Sejur minim de spital - 3 zile

sindrome

CODURILE BOLII ICD-10
Miastenia gravis și alte leziuni de sinapsă neuromusculară
Nu include: botulism (A05.1)
Miastenia gravis neonatală tranzitorie (P94.0)
G70.0 Miastenia gravis
Dacă boala este cauzată de un medicament, se utilizează un cod suplimentar pentru cauze externe pentru identificarea acesteia (clasa XX).
G70.1 Afectarea toxică a sinapselor neuromusculare
Dacă este necesar să se identifice substanța toxică, se utilizează un cod suplimentar pentru cauze externe (clasa XX).
G70.2 Miastenie congenitală sau dobândită
G70.8 Alte leziuni ale sinapselor neuromusculare

Deteriorarea sinapselor neuromusculare și a mușchilor în boli clasificate în altă parte
G73.0 * Sindroame miastenice în bolile endocrine
Sindroame miastenice în:
• amiotrofie diabetică (E10 - E14 † cu un al patrulea semn comun.4)
• tirotoxicoză [hipertiroidism] (E05.— †)
G73.1 * Sindromul Eaton-Lambert (C80 †)
G73.2 * Alte sindroame miastenice în neoplasme (C00 - D48 †)
G73.3 * Sindroame miastenice în boli clasificate în altă parte

Notă: diagnosticele marcate cu (*) la rubrica G73 nu pot fi utilizate ca diagnostice de sine stătătoare, dar necesită un diagnostic de bază marcat cu semnul (†).

CODURI DE PROCEDURI DE BAZĂ SUB CIM-9 KM

PROCEDURI DE DIAGNOSTIC DE BAZĂ

ALTE RADIULUI PIEPTULUI
Exclude:
angiocardiografie - 88.50-88.58
angiografie - 88.40-88.68
** 87,41 ETAJUL PIEPTULUI
Scanarea pieptului poliției rutiere
scădere electronică a toracelui
răspuns toracic fotoelectric
tomografie computerizată folosind un computer, raze X și un aparat foto pentru piept

O ALTĂ IMAGINE IMAGINE DIAGNOSTICĂ
** 88.91 IMAGINE DE REZONANȚĂ MAGNETICĂ A CREIERULUI ȘI A TRENULUI CEREBRAL
Exclude:
imagistică prin rezonanță magnetică intraoperatorie - 88,96
imagistica prin rezonanță magnetică în timp real - 88,96

TERAPIA FIZICĂ DIAGNOSTICĂ
** 93.08 ELECTROMIOGRAFIE
Exclude:
EMG al ochiului - 95,25
asemenea cu polisomnografia - 89.17
EMG al sfincterului uretral - 89,23

PROCEDURI TERAPEUTICE DE BAZĂ

SPĂLARE, CURĂȚARE ȘI INSTALARE LOCALĂ DIGESTIVĂ NON-OPERAȚIONALĂ
* 96,35 ALIMENTE PENTRU STOMAC CU SONDĂ

INJECȚIA SAU INFUZIA DE SUBSTANȚĂ MEDICINALĂ SAU PREVENTIVĂ
Include:
injecție subcutanată sau perfuzie cu acțiune locală sau generală
injecție sau perfuzie intramusculară cu acțiune locală sau generală
injecție sau perfuzie intravenoasă cu acțiune locală sau generală
* 99.15 INFUZIA PARENTERALĂ A SUBSTANȚELOR NUTRITIVE CONCENTRATE
hiperalimentare
nutriție parenterală totală
nutriție parenterală periferică

INJECȚIA SAU INFUZAREA ALTEI SUBSTANȚE MEDICINALE SAU PREVENTIVE
Include:
injecție subcutanată sau perfuzie cu acțiune locală sau generală
injecție sau perfuzie intramusculară cu acțiune locală sau generală
injecție sau perfuzie intravenoasă cu acțiune locală sau generală
* 99,23 INJECȚIE STEREOIDĂ
injecție cu cortizon
* 99.29 INJECȚIA SAU INFUZAREA ALTEI SUBSTANȚE MEDICINALE SAU PREVENTIVE

Cerință: Calea clinică este considerată completă dacă se aplică și se raportează o procedură principală de diagnostic și una principală proceduri terapeutice, specificate în blocul Coduri de proceduri de bază în conformitate cu ICD-9 KM. Procedurile efectuate trebuie să fie reflectate în Documentul №1.
În caz de miastenie gravis dovedită cu CT sau RMN mediastinului efectuată cu până la 3 luni în urmă,.

І. CONDIȚII PENTRU ÎNCHEIEREA UNUI CONTRACT ȘI PENTRU EFECTUAREA CĂILOR CLINICE
1. UNITĂȚI OBLIGATOARE, APARATE ȘI ECHIPAMENTE MEDICALE, DISPONIBILE ȘI FUNCȚIONARE PE TERITORIUL INSTITUȚIEI MEDICALE, PERPETRATORUL ÎNGRIJIRII SPITALULUI
Unitatea medicală de îngrijire spitalicească poate furniza, de asemenea, prin contract, imputate ca unități obligatorii, aparate și echipamente medicale și cu structuri de îngrijire ambulatorie, situate pe teritoriul său.
Unitate obligatorie Aparate și echipamente
1. Clinica/secția de neurologie sau neurologie pediatrică
sau
Clinica/secția de neonatologie de nivel III - numai pentru nou-născuți până la 28 de zile Conform standardului medical „Boli nervoase”

Conform standardului medical „Neonatologie”
2. Laborator clinic Conform standardului medical „Laborator clinic”
3. Departament/sector/birou pentru imagistica de diagnosticare Conform standardului medical „Diagnostic de imagistică”
4. Sector EMG/birou. Conform standardului medical „Boli nervoase”

2. UNITĂȚI OBLIGATORII, APARATE MEDICALE ȘI ECHIPAMENTE NECESARE PENTRU EFECTUAREA ALGORITMULUI SENII, NEDISPONIBILE PE TERITORIUL TRATAMENTULUI MEDICAL ȘI MEDICAL
Furnizorul de servicii medicale de îngrijire spitalicească este obligat să asigure activitatea unității structurale respective printr-un contract cu o altă instituție medicală, care îndeplinește cerințele pentru aparate, echipamente și specialiști pentru acest CP și are un contract cu NHIF.
Unitate obligatorie Aparate și echipamente
1. Departamentul/sectorul de diagnosticare imagistică - pentru CT/RMN Conform standardului medical „Diagnostic imagistic”
2. Clinica/secția de neurologie cu unitate de terapie intensivă cu posibilitate de resuscitare respiratorie
sau OAIL/KAIL/SAIL Conform standardului medical „Boli nervoase”
Conform standardului medical „Anestezie și terapie intensivă”

3. SPECIALISTI NECESARI PENTRU IMPLEMENTAREA CĂILOR CLINICE.
Bloc. 1 Specialiști necesari pentru tratarea pacienților cu vârsta sub 18 ani:
- medic specializat în neurologie/neurologie pediatrică;
- un medic specializat în laborator clinic;
- medic specializat în imagistica diagnostic.

Blocul 2. Specialiști necesari pentru tratamentul pacienților cu vârsta de până la 28 de zile pentru tratamentul miasteniei neonatale:
- medic specializat în neonatologie.

Pentru EMG: specialist - neurolog sau neurolog pediatric, conform Standardului medical pentru „Boli nervoase”.

ІІ. INDICAȚII PENTRU SPITALIZARE ȘI TRATAMENT
- Miastenia gravis
- Sindromul Lambert-Myasthen - Eaton (paraneoplazic în afecțiuni maligne și autoimune)
- Sindromul miastenic indus de medicamente
- Sindromul miastenic în intoxicațiile cu compuși organofosforici
- Sindromul miastenic la mușcăturile de la scorpioni, șerpi, pești otrăvitori etc.
- Sindromul miastenic în botulism
- Miastenie neonatală
- Miastenie congenitală
- Alte sindroame miastenice

1. INDICAȚII PENTRU SPITALIZARE într-o clinică neurologică/pediatrică neurologică/secție:
• date despre oboseala musculară patologică - generalizată, excitativă sau bulbară;
• test pozitiv la prostigmină;
• date EMG pentru transmiterea neuromusculară afectată;
• în caz de miastenie gravis dovedită - agravarea, necesitatea schimbării terapiei sau inițierea tratamentului imunosupresor.

2. INDICAȚII PENTRU SPITALIZARE într-o clinică/secție de neonatologie:
• nou-născuți cu miastenia gravis neonatală de la mame cu miastenie gravis și următoarele simptome: hipotensiune musculară, plâns slab, dificultăți respiratorii.

Procesul de diagnosticare în spital include diagnosticarea miasteniei grave sau specificarea etiologiei sindromului miastenic, determinarea stării glandei timusului, determinarea severității tulburărilor miastenice, amenințarea sau prezența tulburărilor bulbare și respiratorii, specificarea regimului terapeutic.

2. DIAGNOSTIC - ALGORITMUL DE TRATAMENT.
DIAGNOSTIC - ALGORITMUL DE TRATAMENT ÎN VARIAȚIILE ȘI POSIBILITĂȚILE SPECIFICATE ESTE OBLIGATORIU DE A EFECTUA ȘI DETERMINA PACHETUL DE DETOIT SĂNĂTOS DE SPITAL DENO DETOI DENO.
Materialul biologic (PKK și electroliți pentru testele medical-diagnostice) se ia în termen de 24 de ore de la începutul spitalizării. Examenele imagistice și instrumentale se efectuează până în a treia zi de la începutul spitalizării.

2.1. TRATAMENTUL Miasteniei gravis ușoare și moderat severe

INHIBITORI ACETILCOLINESTERAZICI
- în toate sindroamele miastenice;
- tratamentul inițial al miasteniei gravis;
- posibil autotratament în forme ușoare ale bolii.
Medicamente la alegere:
Bromură de piridostigmină
Începeți tratamentul cu 30-60 mg, de trei până la patru ori pe zi per os, iar doza poate fi crescută treptat la 60-90 mg, de 4-6 ori pe zi, în funcție de defect și tolerabilitate. Este adecvat să distribuiți doza zilnică în funcție de nevoile pacientului (de exemplu, cu 30 de minute înainte de mese la pacienții cu dificultăți ușoare de înghițire). Pentru evaluarea dozei necesare și eficiente de piridostigmină la un anumit moment al zilei, este adecvat să se utilizeze o scală pentru testarea unui pacient miastenic, imediat înainte și la 30-60 de minute după administrarea medicamentului.

CICLOSPORIN
Indicații:
- terapie imunosupresoare pentru un efect mai rapid, în special în miastenia gravis refractară la alte medicamente.
Dozaj: 2 x 2,5 mg/kg/zi p.o.
Notă: nivelurile plasmatice ale preparatului, tensiunii arteriale, ureei și creatininei sunt monitorizate.

TIMECTOMIE
Indicații:
- miastenia gravis generalizată la pacienții de la pubertate până la vârsta de 60 de ani (fără respectarea strictă a restricțiilor de vârstă);
- indicație absolută la echipa stabilită.
Notă: Este necesară optimizarea stării pacientului înainte de timectomie. În miastenia gravă severă - pretratarea cu terapie imunosupresivă, plasmafereză și imunoglobulină umană intravenoasă (dozare 2g/kg timp de 2 sau 5 zile consecutive). În formele ușoare de miastenie gravis, timectomia este preferată înainte de inițierea terapiei imunosupresoare din cauza riscului de infecții și alte complicații.

2.2. TRATAMENT PENTRU SINDROMUL MYASTENIC LAMBERT-EATON
Se efectuează studii pentru a detecta carcinomul primar, cel mai adesea carcinomul pulmonar cu celule mici, iar în cazul datelor despre neoplasm se efectuează tratament chirurgical, radioterapie, chimioterapie. Cu date negative despre cancer, pacienții sunt urmăriți în anii următori, deoarece sindromul miastenic poate preceda manifestarea clinică a cancerului cu câțiva ani. Tratamentul este simptomatic cu medicamente anticolinesterazice, 3,4-diaminopiridină și imunoterapie cu corticosteroizi, azatioprină, plasmafereză, imunoglobuline în sindromul autoimun Lambert-Eaton.

2.3. TRATAMENTUL SINDROMULUI MYASTENIC ÎN BOTULISM
Pacientul este internat în secția de terapie intensivă și semnele vitale sunt monitorizate. Se fac spălături gastrice, perfuzii de soluții de apă-electroliți și se injectează intravenos trivalent intravenos în 500 ml și în progresie încă 250 ml după 4-6 ore. În prealabil se efectuează un test de hipersensibilitate intradermic. Dacă FVC scade sub 30%, pacientul este intubat și plasat pe un aparat respirator automat.

2.4. TRATAMENTUL MYASTENIEI NEONATALE
Se datorează transferului transplacentar de anticorpi. Se observă la 10-15% dintre nou-născuții de mame cu miastenie gravis. Trece în 2-4 săptămâni. Nou-născutul este observat până la a 72-a oră după naștere și în caz de dificultate la supt, înghițire, respirație, agenții anticolinesterazici sunt prescriși prin tubul nazogastric. În cazurile mai severe, se efectuează plasmafereza.

LA TRATAREA ÎN CALEA CLINICĂ, INSTITUȚIA MEDICALĂ ESTE OBLIGATĂ SĂ ASIGURE DREPTURILE PACIENTULUI STABILITE ÎN ACTUL SĂNĂTĂȚII.
DREPTURILE PACIENTULUI SUNT EXERCITATE ÎN CONFORMITATE CU REGULILE PRIVIND STRUCTURA, ACTIVITATEA ȘI ORDINEA INTERNĂ A INSTITUȚIEI MEDICALE.

3. REALIZAREA UNUI DIAGNOSTIC FINAL.
Se bazează pe datele anamnestice, starea somatică și neurologică, examenele neurofiziologice, imagistice și imunologice efectuate, evoluția clinică a bolii.

4. DEHOSPITALIZAREA ȘI DETERMINAREA REGIMULUI POST-SPITALAL.
Criterii medicale pentru spitalizare:
- clarificarea diagnosticului și etiologic, schema terapeutică specificată, îmbunătățirea oboselii musculare și a stării somatice;
- în forme mai severe - după compensarea tulburărilor miastenice și supus terapiei orale cu agenți anticolinesterazici și doze de întreținere a terapiei imunosupresoare.

Finalizarea procesului de vindecare și urmărire
Prețul unei căi clinice include două examinări consultative ambulatorii la apariția pacientului în termen de o lună după externare și recomandate în epicriză.
Examinările consultative de control după externarea pacientului se reflectă într-un jurnal/jurnal special pentru examinări, care este stocat în blocul diagnostic-consultativ al instituției medicale - furnizor de îngrijiri spitalicești.
În cazul unui diagnostic inclus în Ordonanță pentru examinarea medicală, pacientul este trimis pentru observare dispensar, conform cerințelor aceluiași.

5. EXAMINAREA MEDICALĂ A ABILITĂȚII DE LUCRU - se efectuează în conformitate cu Ordonanța privind expertiza medicală a capacității de lucru.

III. DOCUMENTAREA ACTIVITĂȚILOR CLINICE
1. SPITALIZAREA PACIENTULUI este documentată în „Istoria bolii” (IS) și în partea II a „Direcției de spitalizare” - bl.

2. DOCUMENTAREA ALGORITMULUI DE DIAGNOSTIC-TRATAMENT - în „Istoria bolii” și Documentul №1, care face parte integrantă din IZ.

3. PRESCRIPȚIA/TRANSFERUL LA O ALTĂ INSTITUȚIE MEDICALĂ ESTE DOCUMENTATĂ ÎN:
- „Istoria bolii”;
- partea a III-a din „Direcția pentru spitalizare” - bl. MH-NHIF №7;
- epicrizis - se obține împotriva semnăturii pacientului (părinte/tutore), reflectată în IZ.

4. DECLARAȚIA CONSIMȚAMENTULUI INFORMAT (Document nr.) - semnat de pacient (părinte/tutore) și face parte integrantă din „Istoria bolii”.

DOCUMENTUL № 1 ȘI DECLARAȚIA CONSIMȚAMENTULUI INFORMAT SUNT ATASATE LA FIȘA „ISTORIA BOLII”.

BAREM PENTRU EVALUAREA OBIECTIVĂ A MYASTHENIA GRAVIS

Numele pacientului.

Ani. Medicament. Doctor.

Puncte de testare Data și ora

Test de bare (1 punct în 10 secunde) 0 - 15
Test Mingatsini (1 punct timp de 5 sec.) 0 - 15
Ridicarea capului:
imposibil
cu greutate proprie
cu rezistență
0
5
10