nu există clinică și spital

Sindromul nefritic (NS) este un sindrom clinic și este definit ca o asociere de hematurie, proteinurie și adesea hipertensiune arterială cu sau fără insuficiență renală. Se datorează afectării glomerulare și inflamației. Manifestările clinice ale HC includ: sindromul nefritic acut, sindromul glomerulonefritei cu progres rapid, sindromul recurent de hematurie macroscopică și sindromul glomerulonefritei cronice. Fiecare dintre ele poate fi asociată cu diferite tipuri de glomerulonefrită. Tabloul clinic, istoricul familial, prezența simptomelor extrarenale, rezultatele testelor imunologice și biopsia renală ajută la identificarea bolii de bază.

Cea mai frecventă cauză a sindromului nefritic acut în copilărie este glomerulonefrita acută postinfecțioasă. Boala se poate datora, de asemenea, glomerulonefritei primare, cum ar fi nefropatia IgA, glomerulonefrita anti-GBM, glomerulonefrita asociată cu ANCA, glomerulonefrita proliferativă a membranei sau nefrita HSP lupus.

Debutul nefritei acute poate fi brusc - cu prezență de febră, dureri de cap și dureri abdominale, sau progresul către apariția edemului periferic, creșterea în greutate și azotemia. Edemul periferic este de obicei ușor sau moderat, dar poate evolua către anazarus. Acestea, la fel ca hipertensiunea, sunt secundare și rezultă din hipervolemie. Se poate observa edem pulmonar și cerebral. Hipertensiunea este adesea severă și poate duce la encefalopatie hipertensivă, manifestată prin cefalee, convulsii, comă și orbire. Prezența insuficienței cardiace congestive se datorează retenției de lichide și hipertensiunii. Proteinuria nu este selectivă și este de obicei sub 2 g/l/24 h. Hematuria este monotonă, microscopică sau macroscopică. Cilindrii eritrocitari și eritrocitele dismorfice au fost observate la examinarea microscopică a urinei. Se poate constata o scădere a filtrării glomerulare, ceea ce duce la o creștere a nivelului de azot din sânge.

Sunt necesare examinări clinice, paraclinice și uneori histologice pentru a clarifica boala de bază. Istoricul și examenul clinic pot indica boli sistemice. O infecție anterioară a tractului respirator superior sau impetigo poate fi un semn al glomerulonefritei post-streptococice acute, iar o erupție pe fluture pe față sau artrita poate fi un semn al lupusului eritematos sistemic. Anumite indicații necesită teste imunologice de laborator, inclusiv sistemul complementar (C3, C4, CH 50), ACT (titru antistreptolizinic), IgA, ANA (anticorpi antinucleari), anti-DsDNA (anticorpi anti-lanț dublu), ANCA (citoplasmatic antineutofilic) anticorpi), Anti-GBM-Ab (anticorpi antiglomerulobazali), serologie pentru VHB, VHC.

Biopsia renală se efectuează cu următoarele indicații:

  • puncție precoce biopsie renală (PBB):prezența unei scurte perioade de latență între infecție și sindromul nefritic; anurie severă; boala care progresează rapid; hipertensiune arterială peste 2 săptămâni, scăderea SGF (rata de filtrare glomerulară) peste 2 săptămâni; niveluri normale de factori de complement; manifestări extrarenale;
  • PBB târziu:hipocomplementemie peste 12 săptămâni; proteinurie persistentă peste 6 luni; hematurie persistentă peste 18 luni; SGF redus peste 4 săptămâni.

Caracteristica histologică corelată cu sindromul nefritic acut este glomerulonefrita proliferativă. Proliferarea se datorează de obicei prezenței neutrofilelor și a monocitelor, iar ulterior rezultă din expansiunea celulelor endoteliale și mezangiale. Procesul inflamator poate implica majoritatea glomerulilor (glomerulonefrita difuză proliferativă) sau poate fi într-o zonă mai limitată (glomerulonefrita focală proliferativă).

Examinarea microscopică de imunofluorescență este importantă pentru a determina tipul de glomerulonefrită. Depozitele de imunoglobulină granulară sunt caracteristice glomerulonefritei imunocomplexe. Depunerile liniare de imunoglobulină sunt tipice pentru nefritele anti-GBM. În glomerulonefrita oligoimună există o lipsă de depozite semnificative.

Diagnosticul precoce și clarificarea glomerulonefritei de bază sunt esențiale nu numai pentru tratamentul în timp util, ci și pentru prognosticul la copil.

FIG. 1. Un algoritm de diagnostic, care include examinări hematologice, biochimice, imunologice, virologice, imagistice și histologice, ar putea trimite medicul către unitatea nosologică adecvată, cauza nefritelor acute în copilărie.

diagnosticare

Bibliografie:

  1. Couser, WG. și colab .: Glomerulonefrita, Lancet 353: 1509-15, 1999.
  2. Rodriguez- Iturbe B: glomerulonefrita postinfecțioasă, Am J rinichi Dis 35: 46-48, 2000.
  3. Rain, A. și colab.: Henoch- Shonlein purpura nephritis, J Am Soc Nephrol 10: 2637-44, 1999.
  4. Niaudet, P. și colab.: Lupus eritematos sistemic: Nefrol pediatric, ed. 5, Philadelphia, 2004, Lippincott Williams și Wilkins.
  5. Niaudet, P. și colab.: Sindromul nefritic: comprimat Ped Nephrol, 2008, Mosby Elsevier.