Miastenia gravis înseamnă slăbiciune musculară severă. Afectează în principal femeile tinere cu vârsta cuprinsă între 20-30 de ani și bărbații mai în vârstă cu vârsta peste 50 de ani, dar poate apărea la orice vârstă.

doze mari

Boala este autoimună, adică. sistemul imunitar produce anticorpi direcționați către sinapsele neuromusculare (locul în care impulsurile nervoase sunt transmise de la nervi la mușchi și provoacă contracție musculară).

Se manifestă prin slăbiciune și oboseală musculară rapidă, care se intensifică după efort.

Mușchii care mișcă ochii, mușchii care efectuează mestecarea, înghițirea și vorbirea, precum și mușchii feței, gâtului, umărului și centurii șoldului sunt cel mai frecvent afectați.

Primele manifestări sunt de obicei de la mușchii ochiului, cum ar fi vederea dublă și căderea uneia sau a ambelor pleoape. Până în al 3-lea an, numai la 10-15% dintre pacienți boala rămâne izolată în mușchii oculari (miastenie oculară). Treptat, există tulburări de mestecat, înghițire și vorbire, în picioare din poziția ghemuit și urcarea scărilor (miastenie generalizată).

Tipic al bolii este fluctuația severității simptomelor miastenice în timpul zilei, cu agravarea seara. Simptomele miastenice se pot agrava brusc și pot duce la o încălcare semnificativă a înghițirii și respirației - în aceste cazuri este o criză miastenică. Poate fi cauzat de stres,

exerciții fizice, boli inflamatorii, intervenții chirurgicale, administrarea anumitor medicamente, oprirea medicamentelor antimiastetice, progresia bolii datorită tratamentului necorespunzător.

În cazul unei crize miastenice amenințătoare, pacientul este internat într-o unitate specializată de terapie intensivă. Acum, cu un tratament complex și în timp util, crizele miastenice sunt foarte rare.

Glanda timusului, care se află în spatele sternului, joacă un rol major în dezvoltarea procesului autoimun în miastenia gravis. Glanda timusului cascadează după pubertate, dar la majoritatea pacienților este mărită datorită creșterii benigne. Foarte rar la pacienți, de obicei peste 50 de ani, mărirea glandei este malignă (timom).

Diagnosticul este posibil în primele etape ale bolii, atunci când există o afectare musculară izolată și când intervenția procesului autoimun este cea mai eficientă. Abordarea terapeutică depinde de vârstă, boli concomitente, starea timusului, severitatea slăbiciunii miastenice, nivelul anticorpilor.

În miastenia gravis generalizată, hiperplazia de scurtă durată a timusului sau timomului, titru ridicat de anticorpi în ser, se efectuează îndepărtarea glandei timusului.

(timectomie). Majoritatea pacienților după timectomie se îmbunătățesc și se stabilizează cu remisie.

Tratamentul medicamentos se efectuează cu așa-numitul. anticolinesterază și agenți imunomodulatori. Medicamentele anticolinesterazice facilitează conducerea impulsurilor nervoase în joncțiunile neuromusculare și îmbunătățesc forța musculară, dar nu vindecă boala.

Acestea sunt administrate pe cale orală sau prin injecție de mai multe ori pe zi datorită efectului lor pe termen scurt. Atunci când se prescriu doze mai mari, există riscul de supradozaj cu dezvoltarea așa-numitelor. criza colinergică. Tratamentul cu aceste medicamente trebuie supravegheat de un medic.

În cazul unui răspuns insuficient la medicamente anticolinesterazice și timectomie, este necesar un tratament pe termen lung cu corticosteroizi, utilizând două abordări - regimuri ascendente sau descendente. În caz de efect insuficient și contraindicații pentru tratamentul cu corticosteroizi sau în cazul reacțiilor adverse, agenți imunosupresori nesteroidieni (suprimă răspunsul imun), plasmafereză (schimb de plasmă cu îndepărtarea anticorpilor din serul pacientului), doze mari de imunoglobuline intravenos sunt prescris.

Pacienții trebuie să consulte întotdeauna un medic atunci când încep medicamente noi, deoarece multe medicamente agravează simptomele miastenice - unele antibiotice, anestezice locale, beta-blocante, antagoniști ai calciului, antiaritmice, relaxante musculare, benzodiazepine etc.

Cu diagnostic precoce și tratament cuprinzător, majoritatea pacienților se află într-o stare compensată și pot duce o viață normală sau aproape normală, dar cu activitate fizică limitată. Remisiunile complete cu întreruperea tratamentului simptomatic anticolinesterazic și terapia imunosupresoare sunt, de asemenea, posibile.