Miastenia gravis este o boală cu toleranță imunitară afectată. S-a constatat că la pacienții miastenici incidența bolilor autoimune concomitente este mult mai mare (de exemplu tiroidită autoimună, lupus sistemic, artrită reumatoidă); Simptomele tranzitorii asemănătoare miasteniei se pot dezvolta la nou-născuții cu miastenie gravis și, nu în ultimul rând, pacienții cu miastenie gravis au obținut rezultate terapeutice excelente cu agenți imunomodulatori - plasmafereză, corticosteroizi, imunoglobulină intravenoasă, alte imunosupresoare și imunosupresoare. În miastenia gravis, se declanșează un răspuns imun umoral care vizează receptorii Ach de pe membrana postsinaptică a mușchilor striați. Clinic apare atunci când numărul lor este redus sub 30% din normal. S-a constatat că receptorii colinergici ai mușchilor netezi și ai mușchilor inimii prezintă o antigenicitate diferită de cea a altor mușchi scheletici, deci nu sunt deteriorați în această boală.

gravis este

Motive:

Cauzele toleranței imune afectate la receptorii Ach (autoantigeni) sunt încă în discuție. Rolul principal este acordat deblocării răspunsului imun umoral policlonal cu celule B la subunitatea alfa a receptorilor Ach, ceea ce duce la o încălcare a transmisiei neuromusculare prin mai multe mecanisme:

  • reducerea cantității de receptori Ach în sinapsa neuromusculară
  • complement - distrugerea dependentă a membranei postsinaptice
  • blocarea legării acetilcolinei la receptorii Ach;

Titruri crescute de anticorpi anti-Ach se găsesc la 80-90% dintre pacienții miastenici. Creșterea importanței în patogeneza miasteniei gravis este dată răspunsului imun al celulelor T. Patologia timusului se găsește la 75% dintre pacienții cu miastenie gravis (85% dintre ei - hiperplazie timică, la 15% - timom). Având în vedere rolul glandei timusului în maturarea celulelor B și T ale răspunsului imun, precum și îmbunătățirea pacienților miastenici după îndepărtarea acestuia, se consideră că timectomia este justificată terapeutic.

Diferite noxa endocrine, infecțioase, medicamentoase și toxice sunt discutate ca declanșatoare ale răspunsului autoimun în miastenie gravis, dar până în prezent nu a fost identificat niciun agent etiologic specific.

În majoritatea cazurilor, miastenia gravis este o boală idiopatică. Medicamentele din diferite grupuri pot declanșa boala. Acestea sunt beta-blocante; antibiotice precum ampicilina, eritromicina, aminoglicozidele; litiu, magneziu; preparate anticolinergice; relaxante neuromusculare etc.

Simptome:

Principala manifestare clinică a miasteniei gravis este apariția oboselii musculare scheletice rapide, intensificată de efortul fizic, care este depășit relativ rapid după odihnă. Oboseala musculară este fluctuantă în natură și de obicei se intensifică la sfârșitul zilei. În funcție de implicarea în preselecție a mușchilor, există forme oculare, bulbare și generalizate de miastenie.

  • formă oculară de miastenie gravis - slăbiciune a mușchilor oculari externi, care apare cu ptoză asimetrică sau simetrică a pleoapelor, vedere dublă, ca manifestare inițială a bolii la 50% dintre pacienți, se dezvoltă în cursul bolii la 90% cazuri;
  • formă bulbară - slăbiciune a mușchilor bulbari, care apare cu manifestări de oboseală patologică atunci când vorbești, mesteci, înghiți alimente. Este adesea combinat cu dezvoltarea slăbiciunii mușchilor gâtului. Slăbiciunea musculară poate afecta și membrele, în principal în zonele lor proximale. Implicarea lor izolată este rară și apare în mai puțin de 10% din cazuri.
  • formă generalizată - slăbiciune a ochilor, a mușchilor bulbari și respiratori, precum și a membrelor. Apare ca o formă ușoară, moderată și severă. Fulgerul acut miastenie generalizată - dezvoltarea rapidă a slăbiciunii musculare severe cu implicarea severă a mușchilor bulbari și respiratori.

Progresia bolii de la ușoară la severă se dezvoltă în câteva săptămâni până la câteva luni. De obicei răspândirea slăbiciunii începe de la mușchii ochilor, apoi acoperă mușchii faciali și bulbari și afectează în cele din urmă mușchii trunchiului și membrelor.

Pe de altă parte, pentru o perioadă lungă de timp (ani) simptomele pot rămâne limitate doar de mușchii ochiului. Rareori, pacienții cu miastenia gravis generalizată severă nu pot avea simptome musculare oculare. Miastenia gravis persistă ca formă oculară izolată la numai 16% dintre pacienți. În timp ce în 87%, acesta progresează la o formă generalizată în aproximativ 13 luni de la debut.

Diagnostic:

Unele teste trebuie comandate pentru a pune un diagnostic. Acestea sunt teste de neuroimagistică și de laborator; examene farmacologice, histologice și electrofiziologice. Cea mai diagnostică valoare este testul titrului seric pentru anticorpii anti-acetilcolină.

Tratament.

Miastenia gravis este o boală în care au fost realizate unele dintre cele mai bune abordări terapeutice în neurologie. Înainte de începerea tratamentului, este necesar să se evalueze unii factori precum: vârsta, severitatea, răspândirea și progresia bolii. Tratamentul modern se efectuează cu agenți anticolinesterazici și imunomodulatori, care în funcție de starea pacientului sunt combinați prea des.

La 83% dintre pacienții cu o formă generalizată a bolii, intervalul de la debut la deteriorarea clinică maximă este mai mic de 36 de luni. Diferite condiții provocatoare, cum ar fi infecții intercurente, medicamente, stres etc. poate agrava slăbiciunea musculară și accelera apariția crizei miastenice și a insuficienței respiratorii acute.

Remisiunea spontană a bolii este rară. Prin terapia imunomodulatoare activă, remisia poate fi realizată cel mai adesea în primii 3 ani de la debutul bolii.

Complicații:

  • Slăbiciunea musculară respiratorie poate duce la insuficiență respiratorie acută - o urgență în care intubația orotraheală este o măsură obligatorie. Slăbiciunea mușchilor intercostali și a diafragmei duce la hipoventilație pulmonară cu o creștere a concentrației de CO2 din sânge.
  • slăbiciunea mușchilor faringieni duce la obstrucția mecanică a căilor respiratorii superioare cu reținerea secrețiilor, aspirația ulterioară și incapacitatea de a tuse.
  • este necesar să se monitorizeze în mod activ unii parametri de bază ai respirației (frecvența respiratorie, volumul respirator și mic de maree, ventilația alveolară mică), analiza gazelor din sânge, starea acidului alcalin.
  • depistarea precoce a dispneei și cianozei
  • insuficiența respiratorie acută, care amenință viața pacienților miastenici, se dezvoltă în timpul crizelor - miastenic, colinergic și mixt.

Criza miastenică apare ca urmare a tratamentului inadecvat cu anticolinesterază (dozare insuficientă). Poate fi provocat de diverși factori, cum ar fi:

  • infecții intercurente
  • exercițiu
  • stres
  • intervenții operaționale
  • naștere, alăptare
  • medicamente (antibiotice, antiaritmice, benzodiazepine etc.)

Încearcă cu tabloul clinic al:

  • agravarea slăbiciunii musculare generalizate
  • intensificarea simptomelor oculare
  • tulburări bulbare severe
  • insuficiență respiratorie acută

Comportamentul în criza miastenică - resuscitare respiratorie de urgență (intubație orotraheală, plasare IBV), întreruperea tratamentului cu agenți anticolinesterazici timp de 24-48 de ore. În crizele mai ușoare, doza de anticolinesterază poate fi crescută numai.

Crizele colinergice și mixte sunt o consecință a supradozajului cu agenți anticolinesterazici și dezvoltarea unui bloc de depolarizare persistent ca urmare a acumulării de acetilcolină. Încearcă cu tabloul clinic al:

  • creșterea lentă, progresivă a slăbiciunii musculare
  • apariția durerii abdominale, diaree, hipersalivație, dorință de a urina, fasciculări musculare
  • dezvoltarea insuficienței respiratorii acute

Comportamentul în resuscitarea respiratorie de urgență (intubația orotraheală, plasarea IBD), întreruperea medicamentelor anticolinesterazice timp de 24-48 de ore, în crizele mai ușoare nu poate reduce decât doza de medicamente anticolinesterazice, administrarea de Atropin

O criză mixtă apare atunci când același pacient dezvoltă simultan insuficiență miastenică în unele grupe musculare și simptome colinergice tipice în altele.

Într-o criză cu dezvoltare acută a insuficienței respiratorii (criză miastenică, colinergică sau mixtă), se începe urgent resuscitarea respiratorie (intubație orotraheală și ventilație artificială pulmonară). În timpul unei crize, medicamentele anticolinesterazice sunt oprite pentru o perioadă diferită de timp (de obicei 24 sau 48 de ore).

Cu toate acestea, există și metode alternative pentru ameliorarea stării miasteniei gravis. Ele pot crește semnificativ forța musculară, ceea ce este o condiție prealabilă importantă pentru menținerea unei calități normale a vieții.

Aplicarea unei legături la ochi poate fi utilă pentru a elimina vederea dublă. De asemenea: slăbiți, evitați alcoolul, fumatul și cofeina. Temperaturile ridicate și lumina puternică a soarelui sunt, de asemenea, contraindicate - uitați de dușurile calde, de alimentele și băuturile calde, de pansamentul excesiv. De asemenea, este important să vă protejați de infecțiile virale și bacteriene, de răceli. Îndepărtați dinții bolnavi și plombele metalice. Aplicați comprese de ulei de ricin pe ficat, abdomen, piept, ochi, mușchii membrelor.

Exercițiu:

Deoarece miastenia gravis cauzează adesea slăbiciune musculară la nivelul brațelor sau picioarelor, terapia fizică bine condusă este benefică pentru recuperarea pe termen lung a forței musculare. Exercițiile trebuie adaptate în funcție de abilitățile individuale și de amploarea bolii. Opțiunea ideală este ca aceștia să fie efectuați de un kinetoterapeut care poate controla corect gradul de încărcare. La început, începeți cu exerciții mai ușoare efectuate cu ajutorul terapeutului, până când ajungeți la greutăți de auto-ridicare și chiar alergare.

Exerciții de respirație

Ele sunt un adjuvant important la fizioterapie și includ diverse tehnici (respirație diafragmatică sau abdominală, respirație cu buze strânse) pentru antrenarea mușchilor intercostali și creșterea volumului mareelor. Fizioterapeutul dvs. va determina frecvența și durata fiecărui exercițiu de respirație pe baza nevoilor dvs. individuale.

Combinația corectă de activitate fizică și odihnă este esențială pentru pacienții cu miastenie gravis. Atât activitatea fizică excesivă, cât și culcatul pot avea un efect foarte negativ. Ar trebui să vă asigurați repaus la pat de mai multe ori pe zi timp de 15-20 de minute, precum și repaus regulat pentru ochi.

Psihoterapie

Deoarece bolile autoimune tind să fie exacerbate de stres și emoții puternice, asigurarea liniștii sufletului este esențială. În plus, psihoterapia individuală poate ajuta pacientul să facă față consecințelor bolii, să o accepte și să-i dea puterea de a lupta. Chiar și unele tehnici de hipnoză, precum și meditația sunt potrivite.

Dieta recomandată:

Purificarea corpului are un puternic efect tonic și poate ajuta pe cei care suferă de miastenie gravis. Potrivite sunt curățarea tractului intestinal, a ficatului și a bilei, terapia cu ozon, urmată de o dietă sănătoasă.

Dieta este esențială: