fibroasă

Displazia fibroasă este o boală benignă, nefamiliară, caracterizată prin creșterea țesutului fibros dens într-unul sau mai multe oase. Aparține bolilor osoase asemănătoare unei tumori. Este mai frecvent la fete decât la băieți, în special forme multiple care implică mai multe oase. Apare în copilăria timpurie, dar primele manifestări ale bolii sunt în adolescență.

Displazia fibroasă a unui os este o afecțiune caracterizată prin afectarea creșterii osoase în care țesutul osos normal este înlocuit cu țesutul osos fibros. Displazia fibroasă a unui os duce la creșterea dimensiunii osoase. Poate apărea în orice os osos, dar oasele craniului, bărbie, membrelor superioare și pelvisului sunt cele mai frecvent afectate oase. Displazia fibroasă este o boală foarte rară și nu trebuie considerată o formă de cancer. Majoritatea leziunilor afectează un os, sunt asimptomatice și sunt monitorizate numai clinic.

O altă formă rară a bolii este tumora. Se numește așa deoarece focarele țesutului conjunctiv cresc la o dimensiune semnificativă. În completă înfrângere afectează toate elementele osoase. Pentru această formă a sindromului se caracterizează prin forma afectării memoriei oaselor. Prin urmare, în cele din urmă formează fracturi de tensiune și oboseală. Acest lucru se aplică nu numai oaselor picioarelor, ci și humerusului, precum și altor oase tubulare ale brațelor (ulna și raza), mai des numeroase leziuni scheletice.

Pubertatea accelerată se găsește la pacienții de sex feminin. Această formă specială a bolii, care este însoțită de tulburări în funcționarea organelor interne, în principal a miocardului. Această formă a bolii este diversă atât în ​​clinică, cât și în histologie.

În unele cazuri, displazia fibroasă a craniului este izolată într-o formă separată. Asta nu are sens. Singurul motiv pentru această izolare poate fi evoluția bolii. Oasele părții frontale a craniului suferă mai des - sunt oase frontale, răcnitoare, în formă de pană și maxilarul superior. Mai puțin frecvente în procesul patologic sunt oasele parietale și partea din spate a craniului.

Motive:

Cauzele exacte ale displaziei fibroase ale unui os sunt necunoscute. În această boală, canalul măduvei osoase a osului este umplut cu țesut fibros, ceea ce duce la expansiunea osului în sine. Trabeculele osoase sunt modificate. Displazia fibroasă (a unui os) se caracterizează prin deformarea lui Shepherd Crook, care se exprimă prin angulația coxa-var a femurului proximal.

Se crede că cauza bolii este întărirea anormală a oaselor în timpul perioadei embrionare. Se consideră că natura acestei tulburări este genetică. În timpul dezvoltării mezenchimale osteogene fetale, adică. țesutul din care este format osul se dezvoltă corespunzător.

Simptome:

Displazia fibroasă este adesea complet fără plângeri și poate fi detectată ca o descoperire accidentală de raze X în traume. Uneori se manifestă cu durere și umflături în zona afectată. Deformitatea este o trăsătură caracteristică a bolii, în funcție de localizarea și durata cursului. Modificările scheletice sunt de obicei mai severe în mai multe forme cu apariția durerii, umflăturilor, deformării, diferențelor de lungime a membrelor. Este tipic să afecteze partea superioară a femurului, care este distorsionată sub forma unui „gag de cioban”, cu durere însoțitoare și scurtarea vizibilă a membrului. Cu toate acestea, adesea, prima plângere a displaziei fibroase poate fi o fractură a osului afectat. Transformarea malignă a displaziei fibroase este rară.

Semnele și simptomele displaziei fibroase ale unui os sunt tipice. Atunci când craniul sau oasele feței sunt afectate, leziunile pot provoca deformări vizibile extern. Craniul este adesea, dar nu neapărat, afectat de boală ca orice alt os. La 70-80% dintre pacienți, este afectat doar un os. În aproximativ 3% din cazuri, pacienții care suferă de displazie fibroasă au, de asemenea, boli endocrine și pigmentare a pielii. Cele trei simptome împreună reprezintă sindromul McCune-Albright. Aceste tulburări endocrine constau în apariția pubertății premature, care apare adesea încă din vârsta de 3 ani.

Cu deformări severe, pot apărea simptome de comprimare a structurilor creierului corespunzătoare, deși acest lucru este rar. Cu toate acestea, sunt posibile următoarele manifestări:

  • Letargie.
  • Afectarea dezvoltării intelectuale.
  • Angiodistonia.
  • Durere de cap.
  • Ameţeală.
  • Semne ale „psihicului frunții”.
  • Afectarea vederii binoculare.
  • Patologii oculo-motorii.

Diagnostic:

Diagnosticul bolii se face pe baza unei anamneze bine luate și a unui examen fizic amănunțit. Unele teste de laborator și imagistice sunt efectuate, cum ar fi radiografia, imagistica prin rezonanță magnetică, tomografia computerizată și altele, pentru a determina locația și gravitatea leziunilor.

În unele cazuri, de exemplu, în cursul asimptomatic al procesului patologic, se utilizează o metodă specială cu raze X, care permite determinarea densității minerale a matricei osoase. Se numește densitometrie.

Aceasta este o metodă foarte sensibilă, care vă permite să determinați pierderea osoasă cu câteva procente. În plus, o astfel de precizie este posibilă datorită capacităților radioactive diferite ale matricei osoase cu densități diferite. Și cu cât este mai puternică, cu atât mai multe raze sunt împrăștiate. Rezultatele obținute sunt comparate cu parametrii tânărului de sexul respectiv și cu datele medii pentru populație.

Razele X pentru diagnostic sunt destul de informative. La începutul procesului patologic, puteți vedea zone similare cu sticla mată pe ele. Aceasta este zona de înlocuire osoasă fibroasă. Căutați-le în zona metafizei sau diafizei oaselor. În patroprocesul netratat în etapele ulterioare, imaginea cu raze X prezintă o imagine caracteristică a suprafeței afectate - alternanța zonelor compactate și subțiate este clar vizibilă. În prezența deformării, în acest stadiu este clar vizibil.

Ce teste ajută și la determinarea displaziei fibroase:

  • În plus față de radiografie, tomografia computerizată poate fi utilizată pentru examinare.
  • O mare importanță pentru diagnostic sunt simptomele care însoțesc boala. Examinarea vizuală a pacientului ajută la identificarea semnelor evidente ale bolii.
  • Poate fi necesar să se consulte specialiști înrudiți (cardiolog, endocrinolog, oncolog sau ftiziolog) pentru un diagnostic diferențial cu alte boli.

Diagnosticul acestei boli, în special formele focale mici care afectează doar un element al scheletului, creează dificultăți dacă nu sunt oasele craniului. Țesutul osos al craniului, când este supus deformării chiar și într-o mică măsură - devine vizibil. Deși în acest caz, în focare foarte mici, este posibil ca boala să nu fie detectată mult timp. Dacă există o ușoară deformare a oaselor mari ale membrelor superioare (de ex. Capătul superior), aceasta poate fi omisă.

Pentru a confirma diagnosticul, se ia o bucată de os - așa-numitul biopsie osoasă.

Tratament:

Tratamentul cu medicamente care întăresc oasele - bifosfonați.

In unele cazuri Calcitonină dă rezultate pozitive în tratamentul bolii. De exemplu, cursurile repetate de calcitonină sunt prescrise pacienților cu coaste multiple sau cu majoritate. Într-o astfel de situație este pur și simplu imposibil să le îndepărtați și pentru a ameliora durerea, este posibilă numai repararea celei mai deteriorate coaste și introducerea cursurilor de calcitonină.

Pacienții adulți pot primi preparate de la vitamina D3, de preferință metaboliți activi, deoarece locul de înlocuire, în special după fracturi, poate fi osificat și calcificat.

În cazul detectării accidentale a bolii și în absența plângerilor, tratamentul chirurgical nu este necesar. Își găsește un loc în fracturile mici recurente, în deformări semnificative sau progresive sau dureri constante, fracturi, precum și în cele amenințătoare, se recomandă tratamentul chirurgical cu fixare internă. Deformitățile sunt de cele mai multe ori corectate chirurgical, iar atunci când articulația este afectată, defectul este vindecat și umplut cu grefe.

Operația poate fi:

  • Rezecția regională.
  • Îndepărtarea radicală a fragmentului osos prin răzuirea zonei afectate cu o dalta sau răzuirea cu o lingură ascuțită.
  • Îndepărtarea radicală a fragmentului osos folosind plăci metalice, știfturi și alte dispozitive care permit osului să revină la lungimea sa normală și să sutureze fragmentele osoase.

În chirurgia radicală, toate fragmentele care au suferit înlocuirea fibroasă sunt îndepărtate, chiar dacă acesta este locul mare al matricei osoase. În acest caz, partea îndepărtată este înlocuită cu un transplant de os (auto-alogrefă).

Există cazuri în care intervenția chirurgicală nu este recomandată. Care sunt contraindicațiile intervenției chirurgicale?

În primul rând, atunci când focarele de înlocuire fibroasă sunt mici, acestea nu sunt periculoase și copiii nu pot primi intervenții chirurgicale. În cele din urmă, există încă speranța că deformarea se va opri. În special, se referă la un focar patologic care nu este supus unei compresiuni puternice (de exemplu, localizat în ureche sau humerus). Astfel de pacienți au nevoie de supraveghere medicală pentru a preveni răspândirea bolii.

În al doilea rând, intervenția chirurgicală nu este posibilă atunci când un proces asemănător unei tumori afectează un număr mare de oase, inclusiv vertebrele și coastele. Aceasta este situația în care medicii folosesc Calcitonina.

Prognoza

Prognosticul, în special cu diagnosticul în timp util, este favorabil. Pentru focarele mici situate în același os, prognosticul este mai bun. Astfel de tumori maligne devin destul de rare. Dar există cazuri în care displazia fibroasă a devenit vărsătură, luând forma sarcomului osteogen.

Uneori, focarele patologice ale procesului asemănător tumorii se transformă într-o tumoare benignă. Acesta poate fi un fibrom care nu segmentează sau o tumoră cu celule uriașe.

Nu cele mai strălucitoare perspective, dacă diagnosticul a fost târziu, nu a existat tratament și prevenire ortopedică. În astfel de cazuri, boala, în special sub formă poliozumală cu focare difuze multiple, poate provoca modificări paralizante. Aceasta este îndoirea oaselor și deformările umflate.

În formă difuză, pot apărea multe fisuri de lungă durată și chiar formarea de articulații false. Acest lucru se aplică și cazurilor în care oasele membrelor superioare sunt afectate. De aceea tratamentul și controlul medical al osteofibrozei sunt atât de importante.