este

Encefalopatia Kernicter sau bilirubina este un sindrom neurologic care apare în .

Kernicter - o complicație periculoasă a icterului neonatal.

Kernikter sau encefalopatie bilirubinică este un sindrom neurologic care apare ca urmare a acumulării (acumulării) de bilirubină indirectă în creier. Ganglionii și nucleii bazali din trunchiul cerebral sunt cei mai afectați.

Care este motivul?

Boala apare în perioada neonatală, ca urmare a conținutului ridicat de bilirubină neconjugată (indirectă) din sânge. Etiologia este multifactorială - pe de o parte nivelurile ridicate de bilirubină care însoțesc perioada neonatală timpurie, pe de altă parte - modificări ale nivelului proteinei albuminei de transport și ale capacității sale de a lega bilirubina, sistemul nervos central imatur și trecerea (nelegată) bilirubină prin sânge.bariera cerebrală.

Riscul crește atunci când există unele factori predispozanți, precum infecția materno-fetală, asfixia intrapartum, prematuritatea și altele. Nu se știe exact care este nivelul bilirubinei indirecte, ceea ce crește riscul de a dezvolta kernicter. În mare măsură este individual. Cu toate acestea, este considerat nivel peste 340 μmol/L sunt periculoase. Aproximativ 30% dintre copiii cu valori indirecte ale bilirubinei peste 400-500 μmol/l dezvoltă kernicter. În peste 90% din cazuri, boala afectează nou-născuți pe termen lung, care nu au nicio boală de bază și urmează o dietă naturală.

Care sunt simptomele?

De obicei apar primele manifestări între 2 și 5 zile după naștere la sugarii pe termen lung și aproximativ 7 zile la sugarii prematuri. Inițial, simptomele sunt nespecifice și adesea nu se pot distinge de manifestările de sepsis, asfixie, hipoglicemie, hemoragie intraventriculară și altele. Acestea includ: letargie, pierderea poftei de mâncare, pierderea reflexelor nou-născute (Moro). Nou-născutul poate apărea foarte slab, fără reactivitate, cu semne de suferință respiratorie.

Se dezvoltă mai târziu opisthotonus (îndoind corpul înapoi ca un curcubeu), bombardând fântâna, gemând sau plângând cu voce scârțâită. Pot apărea convulsii sau spasme. Recuperarea este lentă, manifestările neurologice scăzând treptat în primii ani. Cu toate acestea, pot rămâne consecințe durabile - spasme musculare involuntare, manifestări extrapiramidale, convulsii, întârzieri în dezvoltarea neuropsihologică, vorbire, auz și alte tulburări.

Articole conexe . Icter la nou-născut - poate fi periculos? 0 Icter neonatal - diagnostic și tratament 1 Icter neonatal - există mai multe tipuri 0

Care este prognoza?

Ea este rea. Pe termen scurt, moartea apare la aproximativ 75% dintre nou-născuți. Consecințele neurologice permanente apar la 80% dintre copiii care au supraviețuit afecțiunii.

Ce este prevenirea?

Este extrem de important să luați măsurile necesare pentru a preveni dezvoltarea encefalopatiei bilirubinei. Datorită progreselor în medicină, se consideră că este în mare măsură o boală din trecut. Cu toate acestea, există încă cazuri izolate de kernicter. Din acest motiv, se recomandă ca toți nou-născuții cercetări nivelul seric al bilirubinei în primele 24-48 de ore. Aceasta detectează cazurile riscante și tratează în consecință. Este necesară o abordare individuală pentru eliminarea cazurilor de icter fiziologic care nu necesită tratament și a celor cu risc crescut de a dezvolta kernicter.

Care este tratamentul?

Indiferent de cauza hiperbilirubinemiei, este necesar să se prevină efectele potențial dăunătoare ale bilirubinei asupra țesutului nervos. Primii pași în tratament includ efectuarea fototerapiei, și dacă nu are succes - transfuzie de schimb. Scopul fototerapiei este de a transforma bilirubina indirectă acumulată în piele într-un izomer solubil în apă. Poate fi excretat prin sistemul digestiv fără a fi nevoie să suferi transformări biochimice în ficat. Este nevoie de aproximativ 6-12 ore pentru ca efectul fototerapiei să aibă efect. Din acest motiv, se recomandă să începeți de la niveluri mai mici de bilirubină. 3741