Boala a fost descrisă pentru prima dată de Berger & Hinglais în 1968 și se numește „boala Berger” sau „glomerulonefrita idiopatică”.

dintre pacienți

Este o boală imunocomplexă renală primară caracterizată prin depunerea de IgA în mezangiul glomerular.

Este cea mai comună formă de glomerulonefrită din lume, deși predomină în Asia.

Unii pacienți dezvoltă insuficiență renală rapid (20-40%), dar în majoritatea bolii progresia este lentă (5-20 de ani).

Tabloul bolii poate fi foarte variabil atât patologic cât și clinic.

0,5-1,2 la 100.000 de locuitori.

Raportul bărbat: femeie este 2-6: 1

Constatare histologică

Microscopie cu lumină: proliferare mezangială focală, dar mai des difuză. Morfologia poate varia de la leziuni proliferative intra- sau extracapilare normale până la moderate sau severe.

Microscopie electronică: matrice mezangială mărită și hipercelularitate mezangială. O constatare importantă este depozitele dense din punct de vedere electronic din mezangiu.

Imunofluorescența (constatarea imunofluorescenței este patognomonică pentru diagnostic): depozitele glandulare difuze de IgA se găsesc în mezangiu și uneori în peretele capilar. Aceste depozite pot conține atât IgG cât și fracția C3 a complementului.

Trăsături cardinale

Hematuria macroscopică apare la jumătate dintre pacienți la 1-2 zile de la debutul infecției tractului respirator și este de obicei recurentă.

Hematuria postinfecțioasă este frecventă, de obicei asimptomatică și este „prinsă” în timpul screening-ului de urină de rutină.

Depozitul granular de IgA din mezangiul glomerular găsit în imunofluorescență este asociat cu nefropatie IgA.

Sindromul nefrotic se dezvoltă la o mică proporție de pacienți cu această boală.

Majoritatea cazurilor de nefropatie IgA sunt idiopatice, dar deoarece debutul sau exacerbarea bolii este precedat de infecții respiratorii, se caută o asociere cu anumite bacterii (Hemophilus parainfluenza).

Multe alte boli sunt asociate cu dezvoltarea nefropatiei IgA:

    Ciroza hepatică și alte boli ale ficatului: IgA este o constatare frecventă în ciroza hepatică (până la 30% dintre pacienți)

Enteropatie cu gluten: depunerea glomerulară de IgA este observată la aproximativ 1/3 din pacienți. Eliminarea glutenului din dietă duce la îmbunătățirea clinică și imunologică a bolilor renale

Nefropatia familială IgA: Deși este o boală sporadică, există dovezi că factorii genetici sunt importanți în dezvoltarea nefropatiei IgA. A fost descrisă moștenirea familială autosomală dominantă a bolii (defecte ale cromozomilor 22 și 23).

Cele două prezentări principale ale nefropatiei IgA sunt: ​​hematuria macroscopică și hematuria microscopică persistentă.

Hematuria macroscopică recurentă asociată cu infecții ale tractului respirator superior sau, mai rar, gastroenterită este observată la 40-50% dintre pacienți. Multe alte infecții pot fi un factor declanșator al bolii: pneumonie, infecții ale tractului urinar, sepsis, osteomielită, gripă, mononucleoză infecțioasă. Hematuria macroscopică se poate dezvolta și după amigdalectomie, vaccinări, exerciții fizice intense sau traume. Hematuria se dezvoltă în primele 48-72 de ore de la debutul infecției, persistă mai puțin de 3 zile, iar la 30% dintre pacienți este însoțită de dureri renale datorate umflării capsulei renale. Urina este mai degrabă brună decât roșie, iar cheagurile de sânge nu sunt caracteristice bolii. Între episoadele de hematurie macroscopică, pacientul are microhematurie, proteinurie sau ambele.

Unii pacienți (5%) dezvoltă sindrom nefrotic acut cu proteinurie masivă și scăderea rapidă a funcției renale.

Hipertensiunea este o manifestare inițială rară a bolii, este mai tipic să se dezvolte în cursul bolii sau în dezvoltarea insuficienței renale cronice.

Insuficiența renală cronică se dezvoltă anual la 1-2% dintre pacienții cu nefropatie IgA.

Examinarea fizică nu poate prezenta alte caracteristici patologice.

Rareori în semnele proteinuriei severe ale sindromului nefrotic (edem generalizat, hipoalbuminemie și hiperlipidemie).

Cercetări de laborator

Analiza urinei, inclusiv sedimentul: căutarea eritrocitelor dismorfice sau a cilindrilor eritrocitari foarte sugestivi pentru nefrită.

Biochimie: proteine, profil lipidic, uree și creatinină.

Biopsie renală: singurul test specific care confirmă diagnosticul.

Diagnostic diferentiat

Există două diagnostice principale diferențiale: cu glomerulonefrita care progresează rapid, care poate fi cauzată de boli sistemice, cum ar fi lupus eritematos sistemic, vasculită sau idiopatic și, în al doilea rând, cu glomerulonefrită acută post-streptococică.

Sindromul Alport (o boală asociată cu formarea de colagen anormal care afectează rinichii, urechile (surditate senzorială) și, uneori, ochii. În peste 85% din cazuri, X este o boală legată de X, chiar dacă există forme autosomale dominante/recesive. a bolii. Istoricul familial pozitiv este principalul suport diagnostic): mulți pacienți sunt asimptomatici; hematurie; afectarea renală; surditate; anomalii oculare.

Glomerulonefrita acută postinfecțioasă: modificări inflamatorii difuze în glomeruli; edem; artralgie; ulcere orale; roșeață mallară; murmur cardiac; azotemie; hipertensiune; paloare a pielii; sensibilitate abdominală; eritem faringian.

Glomerulonefrita cronică: glomeruloscleroză; proteinurie; cilindruria; hipertensiune; hematurie; pierderea progresivă a funcției renale.

Glomerulonefrita rapid progresivă: glomeruloscleroză focală și segmentară; proliferarea celulelor epiteliale; insuficiență renală fulminantă; proteinurie; hematurie; cilindrii eritrocitari.

Glomerulonefrita proliferativă difuză: proliferarea celulelor mezangiale și epiteliale; depunere granulară de C3 și imunoglobuline; istoric pozitiv de infecție streptococică sau eventual istoric pozitiv de lupus eritematos sistemic.

Glomerulonefrita membrano-proliferativă: poate fi asociată cu infecții pulmonare, hepatită C și multe alte boli; complexele imune sunt depuse în mezangiu și în spațiile subendoteliale; sunt afectați toți glomerulii; proteinurie semnificativă; mulți pacienți au atât sindrom nefrotic, cât și nefrită cu microhematurie, cilindri eritrocitari în sediment, insuficiență renală și hipertensiune.

Glomerulonefrita poststreptococică: în nefropatia IgA, hematuria se dezvoltă în timpul infecției și nu există o perioadă latentă de 7-40 de zile; este cel mai frecvent la copii peste 3 ani și adolescenți; glomerulii sunt hipercelulari și măriți; edemul, oliguria, urina închisă la culoare și hipervolemia sunt frecvente; primul semn este adesea macrohematuria.

Nefrita lupului (boală inflamatorie autoimună cronică multisistemică care se poate dezvolta la pacienții de orice vârstă, femeile se îmbolnăvesc mai des): cinci tipuri de boli renale sunt asociate cu lupus sistemic (tip I normal și tip II mezangioproliferativ de obicei nu necesită tratament tip III - boala proliferativă focală și segmentară și de tip IV - proliferativă difuză necesită terapie imunosupresivă agresivă; tip V - nefropatie membranară necesită terapie imunosupresivă agresivă dacă sunt prezente leziuni proliferative); albuminurie; hematurie; diferite tipuri de cilindri în sedimentul de urină: eritrocit, hialin, granular, gras; hipercolesterolemie; hipocomplementenemie; leucociturie; diferite grade de proteinurie în funcție de tipul de boală.

Necroză tubulară acută (pierderea celulelor tubulare din ischemie sau nefrotoxicitate): istoric pozitiv de medicamente potențial nefrotoxice (antibiotice aminoglucozidice; substanțe de contrast cu raze X; analgezice non-narcotice, medicamente antifungice; medicamente antitumorale, imunosupresoare); cilindrii epiteliali din sedimentul de urină; excreția fracționată a FENA> 1%; concentrația de sodiu urinar> 20 mEq/L

Hematurie din cauze non-glomerulare: calculi, tumori și infecții.

Sindrom nefrotic (este o manifestare rară a nefropatiei IgA): proteinurie; edem generalizat; hipercolesterolemie; hipoalbuminemie; lipidurie; anorexie; în cinstea copiilor.