Nici cauza, nici celulele de origine ale hemangioamelor infantile nu au fost definitiv elucidate.

hemangioame

Există mai multe teorii și dovezi care susțin ipoteze contradictorii cu privire la originea celulelor, inclusiv țesutul placentar, celulele progenitoare endoteliale și celulele stem mezenchimale.

Un grup de markeri specifici țesuturilor, inclusiv Lewis Y, merozină și FcyRII, dar mai ales transportorul de glucoză 1 (GLUT-1), sunt coexprimate în mod unic în hemangioame și microvase placentare, sugerând o legătură între hemangioame și microvase placentare. Placenta și hemangiomul au un ciclu de viață similar, cu creștere vasculară îmbunătățită.

Celulele stem mezenchimale pot juca, de asemenea, un rol în formarea hemangioamelor infantile. Aceste celule au fost identificate în țesutul hemangiomului. Celulele stem mezenchimale păstrează capacitatea de a se diferenția în multe celule mezodermice, inclusiv adipocite, sugerând că aceste celule pot fi o sursă de țesut adipos găsit în hemangioamele implicate.

Hipoxia (oxigen insuficient pentru piele) este considerată o cauză probabilă a proliferării vaselor de sânge. Celulele progenitoare endoteliale circulă în făt și determină formarea de noi vase de sânge ca răspuns la hipoxie. Celulele progenitoare endoteliale dispar de obicei după naștere, dar pot exista în continuare la copii cu greutate mică la naștere sau prematuri. Deoarece celulele progenitoare endoteliale dispar mai târziu în viață, hemangiomul poate regresa.

Cauza hemangioamelor este încă neclară, dar se știe că acestea nu sunt legate de medicamente care ar fi putut fi luate în timpul sarcinii și nici nu sunt legate de expunerile la mediu care ar fi putut să apară în acest timp.

Dovezile care susțin componenta ereditară/genetică în dezvoltarea majorității hemangioamelor pediatrice sunt minime. Majoritatea cazurilor sunt sporadice. Rareori, în unele familii, mai mulți membri ai familiei au fost afectați de generații, sugerând că sunt legați de o anomalie genetică. Au fost raportate cazuri de transmitere autozomală dominantă a hemangioamelor infantile. Aceste hemangioame au fost asociate cu o incidență crescută a malformațiilor vasculare (predominant malformații capilare) la diferiți membri ai familiei.

Majoritatea hemangioamelor au formă rotundă sau ovală, dar leziunile mai mari pot urma forma părții afectate a corpului.

Mărimea hemangioamelor variază. Unele sunt foarte mici (1 mm), în timp ce altele sunt foarte mari (20 cm sau mai mult).

Fiecare hemangiom diferă în ceea ce privește cât de repede și cât timp crește înainte de apariția regresiei.

Hemangioamele pediatrice prezintă o evoluție caracteristică, cu creștere rapidă timpurie (proliferare) urmată de involuție lentă. Hemangioamele pediatrice se dezvoltă de obicei în primele câteva săptămâni sau luni de viață. Aspectul și culoarea hemangiomului depinde de locația sa și de adâncimea afectată a pielii.

Primul semn al hemangioamelor pediatrice este albirea pielii afectate. Aceasta poate fi urmată de telangiectazii subtile și apoi de o maculă sau papulă roșie sau purpurie înconjurată de un halou pal. Rareori, ulcerația superficială (ulcerația) poate fi primul semn al unui hemangiom pediatric în curs de dezvoltare.

Dacă hemangiomul pediatric este localizat în țesutul subcutanat, pielea de deasupra acestuia poate fi complet normală. Culoarea variază în funcție de adâncimea suprafeței pielii și poate fi roșu aprins sau violet (derma superficială afectată), violet sau albăstrui cu implicare predominantă a țesuturilor mai profunde. Telangiectaziile și venele superficiale mari care ies din hemangiom sunt adesea asociate. Consistența este fermă, elastică și crește odată cu creșterea presiunii intravasculare (de exemplu, hemangioame ale gâtului sau gâtului când plângeți). Hipersensibilitatea la palpare este o caracteristică rară a hemangioamelor infantile.

Majoritatea hemangioamelor pediatrice ating o dimensiune maximă de 0,5-5 cm, dar pot varia de la o dimensiune a capului de pin până la un diametru mai mare de 20 cm.

80% dintre hemangioamele infantile rămân vizibil limitate (au granițe bine definite) și focale. O porțiune mică poate fi segmentată, acoperind o porțiune mai mare a suprafeței pielii. Această opțiune are o implicare mai superficială decât a țesutului profund.

60% din hemangioamele cutanate apar pe cap și gât, 25% pe trunchi și 15% pe membre. Hemangioamele pot apărea și în zone extracutane, inclusiv ficatul, tractul gastro-intestinal, pancreasul, sistemul nervos central, pancreasul, vezica biliară, timusul, splina, ganglionii limfatici, plămânii, vezica urinară și glandele suprarenale.

Creșterea rapidă în perioada neonatală (de la naștere până la a 4-a săptămână de viață) este un semn distinctiv al hemangioamelor infantile. Faza de proliferare are loc în primul an, cea mai semnificativă creștere având loc în primele 4-6 luni de viață. Proliferarea încetinește semnificativ între mijlocul și sfârșitul primului an de viață. Cu toate acestea, majoritatea hemangioamelor au finalizat această fază la vârsta de 4 luni. În acest timp, hemangiomul poate rămâne latent (static) sau poate începe să se implice.

În timpul fazei de involuție, care poate începe încă de la câteva luni după naștere sau cel mult 2-3 ani, hemangiomul pediatric se micșorează centrifugal din centrul leziunii. Acest lucru este mai puțin vizibil în leziunile mai profunde. Leziunile superficiale devin mai puțin roșii, capătă o culoare maro mai închis spre violet și, în cele din urmă, recâștigă culoarea normală a pielii. În timpul involuției, hemangioamele infantile devin mai moi cu sensibilitate redusă și au o dilatare mai mică în timpul presiunii intravasculare crescute (de exemplu, atunci când plânge).

Faza de involuție a hemangioamelor pediatrice poate fi rapidă sau prelungită. Nu există caracteristici specifice care să afecteze rata sau completitudinea involuției hemangioamelor infantile. 50% din hemangioamele pediatrice au o involutie completa la 5 ani si 70% la 7 ani, restul poate dura 3-5 ani pentru a finaliza procesul.

În timpul fazei de involuție târzie, pielea poate reveni la un aspect normal, fără dovezi ale unui proces patologic anterior. Aproximativ 50-60% din toate hemangioamele nu regresează complet, lăsând modificări permanente ale pielii. Aceste modificări includ varice superficiale telangiectazice, cicatrici, anetoderm sau atrofie epidermică (în special în leziunile superficiale), hipopigmentare și/sau exces de piele.

Dintre leziunile implicate la vârsta de 6 ani, 38% aveau cicatrici, telangiectazie sau piele anetodermică. Hemangioamele pediatrice, care durează mai mult pentru a regresa, au o incidență mai mare a defectului permanent al pielii.

În majoritatea cazurilor, hemangioamele pediatrice sunt de obicei diagnosticate clinic pe baza istoricului medical și a examenului fizic. Nu este necesară examinarea pentru majoritatea leziunilor superficiale. Hemangioamele infantile profunde sau hemangioamele segmentare sunt examinate în mod obișnuit prin imagistică.

Dacă există vreo incertitudine în a distinge un hemangiom de alte leziuni sau malformații vasculare, ecografia oferă de obicei un răspuns definitiv. În unele cazuri, imagistica prin rezonanță magnetică sau tomografia computerizată pot fi, de asemenea, necesare pentru a diagnostica și a determina dimensiunea leziunii. Examenul histologic poate fi efectuat pentru a confirma diagnosticul sau dacă există vreo îndoială cu privire la posibilitatea unei malignități.

Copiii cu leziuni complexe sunt cel mai bine evaluați de un grup de experți, inclusiv un medic pediatru, dermatolog, radiolog, oftalmolog, vascular și chirurgi plastici.

Dacă diagnosticul nu a fost încă pus după un istoric medical detaliat și examinarea fizică, o biopsie a pielii poate fi utilă pentru a distinge hemangioamele atipice de alte leziuni vasculare. Probele de țesut pot fi analizate prin examinare histologică de rutină și metode de colorare specifice.

Majoritatea hemangioamelor pediatrice vor trece prin etape de creștere și inversare fără a provoca probleme. Cu toate acestea, aproximativ 25% din hemangioamele infantile au complicații. Medicul vă va ajuta să determinați dacă hemangiomul copilului poate provoca o complicație în funcție de dimensiune, localizare și rata de creștere.

Complicațiile posibile ale hemangioamelor pediatrice includ:

Când hemangiomul crește, acesta poate afecta funcția organelor.

Cel mai frecvent apare la nivelul ochilor dacă hemangiomul afectează pleoapele sau țesuturile periorbitale. Hemangioamele pot duce la ambliopie prin trei mecanisme: obstrucția fizică a axei vizuale, astigmatismul de la presiunea directă pe segmentul anterior al pleoapei (mai des cea superioară decât cea inferioară) și miopia unilaterală. Strabismul poate rezulta din ambliopie secundară sau paralizie a mușchilor extraoculari infiltrați de hemangioame orbitale

Dacă hemangiomul din jurul ochiului crește rapid, acesta poate bloca vederea bebelușului, ceea ce poate duce la pierderea ireversibilă a vederii.

Dacă copilul are un hemangiom al zonei periorbitale, monitorizați-l cu atenție și consultați un medic pediatru. Alte zone afectate care pot necesita tratament urgent sunt zona genitală și în jurul gurii.

Obstrucția respiratorie este o complicație rară a hemangioamelor. Leziunile buzei superioare blochează foarte rar ambele pasaje nazale.

Hemangioamele situate pe partea inferioară a spatelui și coloanei vertebrale pot fi asociate cu defecte ale coloanei vertebrale.

Hemangioamele care afectează zona genitală pot provoca anomalii în zona pelviană și a sistemului urinar.

Multe hemangioame cutanate sunt adesea asociate cu hemangioame ale organelor interne, inclusiv ficatul, plămânii și intestinele. Rareori, chiar și creierul este afectat. Hemangioamele hepatice extinse pot fi asociate cu insuficiență cardiacă și hipotiroidism.

Pielea peste leziune poate fi deteriorată. Erupția apare la 10-15% din hemangioamele infantile. Cauza ulcerelor nu este clară, dar poate fi rezultatul fluxului sanguin către piele peste leziune sau al acțiunii anumitor citokine.

Erupția apare de obicei în hemangioamele cu proliferare rapidă. Hemangioamele situate în jurul gurii, nasului, urechilor sau zonei anogenitale prezintă un risc mai mare de ulcerație.

Ulcerele (ulcerele) pot fi foarte dureroase pentru copil, ceea ce poate duce la iritabilitate, nutriție deficitară și probleme de somn. Ulcerele pot duce la cicatrici după vindecare, ceea ce poate dura luni de zile. Poate să apară o infecție secundară, dar celulita, abcesul și bacteremia sunt rare.

Ulcerele se vindecă lent, astfel încât medicul copilului dumneavoastră vă poate recomanda tratament pentru a accelera procesul și pentru a preveni infecția și cicatricile. Tratamentul ulcerelor poate include antibiotice topice sau orale, pansamente bioocluzive, chirurgie cu laser, gel becaplermin (factor de creștere derivat din trombocite uman recombinant) și terapie de compresie externă (utilă în special pentru leziunile membrelor).

Pielea de deasupra leziunii protejează hemangiomul de sângerare. Dacă hemangiomul este deteriorat, acesta poate sângera sau dezvolta o crustă. Vasele de sânge care alcătuiesc un hemangiom sunt anormale.

Când hemangioamele sângerează, acestea tind să sângereze rapid, dar numai pentru o perioadă scurtă de timp. Sângerarea poate fi oprită prin aplicarea unei presiuni ușoare și directe asupra plăgii timp de 15 minute. Dacă sângerarea reapare sau nu se oprește cu această metodă, este necesar să contactați medicul copilului.

Probleme psihosociale

Problemele psihosociale asociate cu deformarea hemangioamelor faciale pot fi semnificative.

În timpul copilăriei timpurii și a copilăriei timpurii, părinții au adesea reacții de amărăciune și durere. Sentimentele părinților de neîncredere, panică sau frică sunt adesea asociate cu creșterea rapidă a acestor leziuni. Variabilitatea (variabilitatea, variabilitatea) în cursul natural, timpul și completitudinea rezoluției se adaugă anxietății părinților. Stresul părinților este exacerbat de străini care privesc, tresară sau ridică întrebări cu privire la relația cauzală, cum ar fi traume, infecții sau cancer. Stigmatul psihosocial poate fi problematic atât pentru părinți, cât și pentru pacienții cu hemangioame faciale deformante.