SINONIME: Granulomatoza eozinofilă
Histiocitoza pulmonară a celulelor Langerhans
Boală pulmonară fibroasă
Reticuloendotelioză ne lipidică
Boala Hand-Schuler-Christian
Boala Leterer-Sive

aceasta este

COD ICD10: D76.0

COD ORPHANET: ORPHA389

ACESTE INFORMAȚII ȚI SUNT FURNIZATE COMPLET GRATUIT ÎN SCOPURI EDUCAȚIONALE ȘI NU TREBUIE FOLOSITE PENTRU AUTODIAGNOSTIC ȘI AUTOTRATAMENT. DACĂ AȚI O PROBLEMĂ DE SĂNĂTATE, TREBUIE SĂ CONTACTAȚI MEDICUL PERSONAL/DE TRATAMENT.

SCURTĂ DEFINIȚIE A BOLII: Histiocitoza este un nume comun pentru un grup de sindroame care se caracterizează printr-o creștere neobișnuită a numărului de celule imune - histiocite. Acestea includ monocite, macrofage și celule dendritice. Există 3 tipuri principale de histiocitoză. Histiocitoza celulelor Langerhans se mai numește histiocitoză X. Aceasta este o boală rară în care cresc celulele albe din sânge - Langerhans (numite după un om de știință german). Aceste celule rămân în mod normal în piele și oferă protecție împotriva infecțiilor prin distrugerea substanțelor străine din organism. Celelalte două tipuri de histiocitoză sunt: ​​histiocitoza cu celule non-Langerhans (cunoscută și sub denumirea de sindrom hemofagocitar) și sindromul de histiocitoză malignă (cunoscut sub numele de limfom cu celule T).

ETIOLOGIE: Nu se cunosc predispoziții profesionale sau geografice la boală. Pacienții cu histiocitoză pulmonară (PLCH), aproape fără excepție, sunt fumători. Probabil stimularea antigenică a uneia sau mai multor substanțe din fumul de tutun este responsabilă de boală. Deoarece doar o mică proporție de fumători dezvoltă boala, au fost sugerați alți factori care joacă un rol în patogenie - genetic sau extern -. Cauza histiocitozei pulmonare a celulelor Langerhans (LCH) nu este, de asemenea, pe deplin cunoscută. Este studiată importanța infecțiilor virale și a factorilor de mediu.

CONSULTARE GENETICĂ: -

TRATAMENT: Cel mai important lucru este să nu mai fumezi. Aceasta este, de asemenea, prevenirea cancerului pulmonar. Tratamentul include:

-corticosteroizi. Există controverse cu privire la implementarea lor. Sunt adecvate pentru tratamentul pacienților cu simptome pulmonare persistente sau a celor cu progres progresiv al bolii. Terapia cu corticosteroizi suprimă funcția imună, incl. și celulele „periculoase”. Nu este indicat la pacienții cu funcție pulmonară normală. Recomandările pentru utilizarea corticosteroizilor se bazează în principal pe date retrospective sau opinii ale experților.

-radioterapia sau tratamentul chirurgical limitat este utilizat pentru deteriorarea oaselor sau pentru îndepărtarea celulelor Langerhans.

-chimioterapie - doze mici pentru a opri creșterea celulelor Langerhans. La copii se utilizează metotrexat, vinblastină, ciclofosfamidă, etopozidă.

Pacienții sunt, de asemenea, tratați simptomatic pentru a ameliora plângerile și împotriva infecțiilor care pot apărea cu un sistem imunitar compromis. Tratamentul în aceste cazuri se face cu antibiotice, aparat respirator pentru a ajuta la respirație, fizioterapie, terapie hormonală pentru afectarea funcției hormonale.

MEDICINA ORFANĂ: -

ASOCIAȚIILE PACIENTULUI:

ALIANȚA NAȚIONALĂ A OAMENILOR CU BOLI RARE
Persoana de contact: Vladimir Tomov
E-mail: [email protected]
Adresa postala: B-dul Dragan Tsankov, bl. 59-63 ent. 7, Sofia 1000

CLINICI SPECIALIZATE ÎN BULGARIA:

Centrul medical RareDis
Centru medical specializat pentru fizioterapie și reabilitare, boli ale copiilor, consiliere genetică.
E-mail: [email protected]
Adresa postala: Strada Landos 24, etajul 1, Plovdiv 4000
Telefon: 032 - 577 447
Site de internet: www.medical.raredis.org

MAI MULTE INFORMATII:

Pentru mai multe informații, vă rugăm să vizitați site-urile web Orphanet și NIH Office of Rare Diseases Disease Research.

Descrierea a fost pregătită de Conf. Dr. Mariana Murdzheva, MD.