difuz

În grupul limfoamelor difuze non-Hodgkin aparține așa-numitele limfoblastic (difuz) limfom.

Este o neoplasmă a precursorului limfocitelor T și B și reprezintă aproximativ 2% din toate limfoamele non-Hodgkin. Este semnificativ mai frecvent în rândul tinerilor, cu o ușoară dominație masculină.

Condiția este asociată cu expunerea la radiații, radiații ionizante, imunosupresie, otrăvuri industriale dăunătoare și pesticide.

Apare din celulele T imature în 85-90% din cazuri. Limfoblastele se infiltrează în ganglionii limfatici sau în structurile extranodale, în special măduva osoasă, splina, sistemul nervos central.

Acest tip de limfom este agresiv și se caracterizează printr-o progresie rapidă, cu aproximativ două treimi dintre pacienți diagnosticați în etapa a patra.

Aceasta duce la suprimarea sistemului imunitar, ceea ce duce la manifestarea infecțiilor oportuniste. Infiltrarea măduvei osoase este cauza hematopoiezei ineficiente.

Boala începe de obicei ca limfadenopatie nedureroasă. Masa mediastinală este observată la 50-75% dintre pacienți și poate provoca dificultăți de respirație, dureri în piept sau progrese către o compresie care pune viața în pericol a venei cave superioare sau a arborelui traheobronșic.

În subtipurile de celule B, de obicei nu există implicarea regiunii mediastinale. Acestea se caracterizează, în special în copilărie, afectând pielea și zona orofaringiană, cu manifestarea unora dintre următoarele simptome:

  • limfadenopatie nedureroasă
  • paloare
  • petechii și echimoze
  • splenomegalie
  • simptome neurologice
  • afectând gonadele

Mulți pacienți prezintă transpirații nocturne, afecțiuni febrile, pierderea în greutate de peste 10% în decurs de jumătate de an.

Anemia este cauza oboselii ușoare și a slăbiciunii, iar trombocitopenia duce la un risc crescut de sângerare și vânătăi.

Implicarea SNC este mult mai frecventă în recurența bolii și apare la o treime din pacienți.

Punerea în scenă se efectuează conform sistemului Ann Arbor:

  • primul stagiu: afectează un grup de ganglioni limfatici
  • a doua etapă: afectează mai multe grupuri de ganglioni limfatici, dar situate pe o parte a diafragmei
  • a treia etapă: implicarea grupurilor de ganglioni limfatici localizați pe ambele părți ale diafragmei
  • a patra etapă: răspândirea bolii, cu localizări extranodale

În diagnosticul diferențial este necesar să se ia în considerare leucemia limfoblastică acută, limfomul Burkitt, tumorile cu celule germinale, boala Hodgkin, limfom mediastinal, timom și altele.

Sunt necesare numeroase teste pentru a pune diagnosticul. Palparea unui ganglion limfatic mărit la examinarea fizică, combinată cu datele din testele de laborator, indică boala sistemului limfatic.

Numărul de sânge arată gradul de afectare a măduvei osoase, iar nivelurile crescute de lactat dehidrogenază și acid uric se corelează cu severitatea bolii.

De o mare valoare sunt imaginile de la CT și RMN. Pentru confirmarea diagnosticului este necesară efectuarea unei biopsii excizionale a ganglionului limfatic și a măduvei osoase.

Când este implicat SNC, se recomandă o puncție lombară.

Tratamentul limfoblastic (difuz) limfomul non-Hodgkin constă în chimioterapie combinată cu protocoale stabilite.

Complicațiile frecvente ale acestei boli sunt sindromul de descompunere a tumorii, febra neutropenică, sângerarea și infecțiile oportuniste.

Prognosticul la diferiți pacienți este diferit și depinde de o serie de factori, cum ar fi vârsta, stadiul bolii, afectarea măduvei osoase, implicarea SNC, creșterea lactatului dehidrogenazei mai mult decât dublul valorilor normale și alții.

Rata de supraviețuire la 5 ani la copii este de două ori mai mare decât la adulți.