O boală rară în care mușchii slăbesc și obosesc ușor în timpul exercițiului.

gravis
Miastenia gravis se dezvoltă cel mai adesea între 15 și 50 de ani, dar poate începe la orice vârstă. Boala afectează aproximativ 15 la 100.000 de persoane și este mai frecventă la femei.

Care sunt motivele?

Contracția musculară este cauzată de substanțe numite neurotransmițători, care sunt produse de nervii care ajung la mușchi. Neurotransmițătorii sunt separați de terminațiile nervoase din așa-numitele. plăcile motorii (locurile de conectare a nervilor motori la mușchi) și se leagă de receptorii din mușchi care declanșează contracția acestuia.

Miastenia gravis este o boală autoimună în care sistemul imunitar produce anticorpi împotriva țesuturilor proprii ale corpului, în acest caz împotriva receptorilor din fibrele musculare. Anticorpii blochează receptorii, astfel încât mai puțin neurotranemer acetilcolină se leagă de ei. Acest lucru previne contracția musculară.

Deși miastenia gravis nu este moștenită, este probabil ca factorii genetici să fie implicați în dezvoltarea bolii. Este adesea asociat cu tulburări ale glandei timus situate în piept, care este importantă pentru dezvoltarea sistemului imunitar în primii ani de viață. Astfel de tulburări pot interfera cu dezvoltarea normală a celulelor sistemului imunitar și pot ataca receptorii musculari.

Care sunt simptomele?

Principalul simptom al miasteniei grave este slăbiciunea musculară. În timpul exercițiului, acesta se agravează, astfel încât dimineața mușchii sunt puternici, dar slăbesc în timpul zilei. Simptomele se pot agrava pe timp cald.

Mușchii care mișcă globii oculari sunt de obicei afectați mai întâi, ducând la relaxarea pleoapelor și la vedere dublă. În majoritatea cazurilor, boala se răspândește la alți mușchi, provocând dificultăți de zâmbet, înghițire sau vorbire, probleme de menținere a capului în poziție verticală sau ridicarea brațelor și dificultăți de respirație în timpul exercițiului.

Severitatea simptomelor variază de la pacient la pacient. Unii oameni experimentează perioade scurte de îmbunătățire.

Cum se face diagnosticul?

Inițial, diagnosticul se bazează pe simptomele descrise și rezultatele examinării și apoi confirmat prin diferite teste. Acestea includ electromiografia, care examinează răspunsul mușchilor la stimularea electrică a nervilor care îi inervează pentru a determina dacă neurotransmițătorul ajunge la receptorii musculari.

O altă oportunitate este de a injecta pacientului un medicament care încetinește descompunerea neurotransmițătorului acetilcolină și de a monitoriza dacă acest lucru duce la ameliorarea simptomelor. La majoritatea persoanelor cu miastenie gravis se găsesc anticorpi împotriva receptorilor acetilcolinei, astfel încât prezența lor poate fi testată cu o probă de sânge.

Care sunt opțiunile de tratament?

Medicamentele anticolinesterazice (inhibitori ai acetilcolinesterazei) îmbunătățesc funcția musculară prin prevenirea defectării neurotransmițătorului în placa motoră, oferind astfel mai mult din acesta pentru a se lega de receptori. Îndepărtarea timusului poate fi benefică la unii pacienți, deși poate dura câțiva ani până se ameliorează simptomele.

A suprima reacția autoimună și limitând producția de auto-anticorpi, se pot prescrie corticosteroizi. Inițial, simptomele se pot agrava, dar pe măsură ce se îmbunătățesc, doza de medicamente cu steroizi este redusă pentru a minimiza efectele secundare ale tratamentului.

Sunt prescrise alte medicamente care suprimă sistemul imunitar și permit medicului să reducă și mai mult doza de corticosteroid și chiar să înceteze utilizarea acestuia. În caz de simptome foarte severe, pacientul poate avea nevoie de spitalizare și tratament intravenos.

Care este prognoza?

Boala poate pune viața în pericol, dar la nouă din zece pacienți simptomele pot fi controlate eficient cu medicamente. Boala durează de obicei o viață, deși într-un număr mic de cazuri dispare fără tratament.